АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

III. Гистиоцитарные новообразования (гистиоцитозы). Как видно из классификации, в зависимости от источника опухоли (костный мозг или лимфоидные органы лимфоретикулярной ткани) и локализации первичного узла все

Как видно из классификации, в зависимости от источника опухоли (костный мозг или лимфоидные органы лимфоретикулярной ткани) и локализации первичного узла все опухоли гемопоэтической и лимфоидной ткани делят на две большие группы: 1) лейкозы (лейкемия или белокровие) и 2) лимфомы.

Под лейкозами понимают первичные опухолевые поражения костного мозга, т.е. те заболевания, при которых злокачественной трансформации подвергаются стволовые или плюрипотентные клетки непосредственно в костном мозге.

Лимфомы – это неоднородная группа опухоли, возникающих в лимфоретикулярной ткани, при которых злокачественная трансформация лимфоцитов происходит не в костном мозге, а в лимфатических узлах. По характеру течения и степени дифференцировки клеток, лейкозы делят на 1) острые и 2) хронические.

При острых лейкозах происходит размножение незрелых (низкодифференцированных) клеток, а при хронических — размножение созревающих (дифференцирующихся) элементов. Для острых лейкозов характерно быстрое прогрессирование.

При лейкозах злокачественное перерождение происходит сначала в одной клетке костного мозга, а затем начинается пролиферация клона опухолевых клеток и его экспансия. Из костного мозга лейкозные клетки поступают в кровь.

Учитывая степень увеличения в крови общего числа лейкоцитов, в том числе и лейкозных клеток, различают: 1) лейкемические (десятки и сотни тысяч лейкоцитов в 1 мкл крови), 2) сублейкемические (не более 15000—25000 в 1 мкл крови), 3) лейкопенические (число лейкоцитов уменьшено, но лейкозные клетки обнаруживаются) и 4) алейкемические (лейкозные клетки в крови отсутствуют) варианты лейкоза.

Далее опухолевые клетки гематогенно выселяются в другие органы, прежде всего связанные с кроветворением (селезенка, лимфоузлы, печень), образуя лейкозные инфильтраты по ходу интерстиция вокруг сосудов, в их стенках. Паренхиматозные элементы при этом подвергаются атрофии и погибают.

Инфильтрация опухолевыми клетками может быть 1) диффузной (например, лейкозная инфильтрация селезенки, печени, почек, брыжейки), что ведет к резкому увеличению этих органов и тканей, или 2) очаговой — при образовании опухолевых узлов, прорастающих капсулу органа и окружающие ткани. Обычно опухолевые узлы появляются на фоне диффузной лейкозной инфильтрации.

Клинико-морфологическая характеристика отдельных видов лейкозов.

Острый лимфобластный лейкоз из клеток — предшест­венников В- и Т-лимфоцитов. Быстро прогрессирующие опухоли из незрелых лимфоцитов (лимфобластов), чаще встречаются у детей и лиц молодого возраста.

Для всех острых лейкозов характерно острое начало. Клинические признаки обусловлены недостаточностью гемопоэза вследствие вытеснения опухолевыми клетками других нормальных клеточных клонов костного мозга, что сопровождается появлением характерной для всех лейкозов триады: 1) анемии, 2) вторичного иммунодефицита и склонности к инфекционным осложнениям, а также 3) геморрагический синдром в связи с тромбоцитопенией и повреждением лейкозными клетками сосудистых стенок. Возникают тяжелые дистрофические изменения паренхиматозных органов, язвенно-некротические осложнения в лимфоидной ткани (миндалинах, лимфоидных фолликулах кишечника) при инфильтрации их лейкозными клетками.

Острый лимфобластный лейкоз из клеток — предшест­венников В- и Т-лимфоцитов. Быстро прогрессирующие опухоли из незрелых лимфоцитов (лимфобластов), чаще встречаются у детей и лиц молодого возраста.

Для всех острых лейкозов характерно острое начало. Клини­ческие признаки обусловлены недостаточностью гемопоэза вследствие вытеснения опухолевыми клетками других нормальных клеточных клонов костного мозга. что приводит к анемии, рецидивирующим инфекциям (из-за уменьшения количества нормальных лейкоцитов) и кровоте­чениям (вследствие тромбоцитопении).

Лейкозная инфильтрация выражена в костном мозге, селезенке, лимфатиче­ских узлах, лимфатическом аппарате желудочно-кишечного тракта, почках и вилочковой железе. Костный мозг губчатых и трубчатых костей малиново-красный, сочный. Наблюда­ется разрастание ткани костного мозга по каналам тел трубчатых костей. Раннее метастазирование и интенсивный рост опухолевой ткани сопровождаются генерализованной лимфаденопатией, спленомегалией и гепатомегалией. Селезенка ста­новится сочной и красной, рисунок ее стерт. Значительно увеличи­ваются лимфатические узлы (средостения, брыжейки), на разрезе их ткань бело-розовая, сочная. Такой же вид имеет и вилочковая желе­за, которая может достигать гигантских размеров, сдавливая органы грудной полости.

В связи с инфильтрацией клетками опухоли костного мозга мо­гут быть боли в костях. Для всех лейкозов характерно поражение центральной нервной сис­темы, связанное с инфильтрацией клетками опухоли мягкой мозго­вой оболочки (нейролейкоз).

У детей болезнь начинается внезапно с повышения температуры тела, слабости, бледности, кровоточивости десен, петехий на коже. Нередко присоединяется какая-либо инфекция. У взрослых болезнь развивается бо­лее медленно, хотя симптоматика та же. У 50% больных количество лейкоцитов в периферической крови увеличено, у 50% — может быть нормальным и даже несколько уменьшенным. В мазках крови большинство форменных элементов представлено бластами. Характерной клеткой при остром лейкозе является низкодифференцированная (незрелая) бластная клетка, которая не проходит дальнейшие этапы дифференцировки.

Диагностика острых лейкозов основывается на клинической симптоматике, картинах крови и пунктата костного мозга.

У 25% больных удается с помощью лечения достичь ремиссии на несколько лет.

В-клеточный хронический лимфоцитарный лейкоз/пролимфоци-тарный лейкоз/лимфома из мелких лимфоцитов. Встречается чаще в возрастном интервале между 50 и 60 годами.

В картине крови обращает на себя внимание выраженный лимфоцитоз.. Почти все элементы белой крови представлены зрелыми мономорфными малыми лимфоцитами с темными округлыми ядрами, небольшим ободком цитоплазмы.

Патологическая анатомия.

Костный мозг плоских и трубчатых костей красный, с участками желтого цвета. Микроскопически – в костном мозге обнаруживаются очаги разрастания опухолевых клеток.

Лимфатические узлы- увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые, однородные. Под микроскопом определяется утрата их строения, вместо которой видны сплошные массы лимфоцитов однотипного пролимфоцитарного строения, которые нередко инфильтрируют капсулу лимфатических узлов и окружащие ткани. Увеличиваются также размеры миндалин, лимфатических фолликулов кишечника вследствие инфильтрации их лейкозными клетками.

Селезенка значительных размеров, масса ее увеличивается, мясистой консистенции, красного цвета на разрезе. Лейкозный лимфоцитарный инфильтрат охватывает фолликулы, которые становятся крупными и сливаются.

Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. С поверхности и на разрезе видны мелкие серо-белые узелки. Лимфоцитарная инфильтрация локализуется по ходу волокнистой капсулы и портальных трактов. В гепатоцитах развивается белковая или жировая дистрофия.

Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация резко выражена, структура почек на разрезе не выявляется.

Лейкозная лимфоцитарная инфильтрация (диффузная или очаговая) отмечается также в средостении, брыжейки, миокарде, в серозных и слизистых оболочках.

Возможные осложнения:

1. В связи с повышенной чувствительностью к бактериальным инфекциям у больных часто возникают бронхопневмонии, которые могут быть непосредственной причиной смерти.

2. Возникает опасность сдавления резко увеличенными лимфоузлами соседних органов (сердца, пищевода, трахеи воротной вены и ее разветвлений с развитием портальной гипертензии и асцита).

Первично вовлекаются лимфатические узлы, быс­тро увеличивающиеся в размере, затем желудочно-кишечный тракт, кожа, кости и головной мозг. Возможна трансформация в лейкоз. Характеризуется агрессивным течением и быстрым летальным исходом, современное интенсивное лечение у 60—80% паци­ентов приводит к стойкой ремиссии.

Опухоли из плазматических клеток —плазмоклеточные дискразии. Группа забо­леваний, при которых происходит моноклональная пролиферация малигнизированных плазматических клеток. Одной из форм плазмоклеточных дискразий является множественная миелома (устаревшее название – миеломная болезнь).

Самое частое заболевание из группы плазмоклеточных дискразий. Характеризуется клональной пролиферацией опухолевых плазматических клеток в костном мозге, что приводит к появлению в костях скелета множественных очагов лизиса. Пролиферация опухолевых плаз­матических клеток часто ограничена пределами костного мозга, но может распространяться и на другие ткани. На поздних стадиях болезни поражаются почки, селезенка, печень, лимфатические узлы.

Малигнизированные плазматические клетки продуцируют иммуноглобулины или компоненты их молекул — парапротеины. Благодаря низкой молекулярной массе в качестве мономеров эти белки выделяются с мочой. Они известны под названием белка Бен-Джонса.

Среди патоморфологических признаков на первый план выступают деструктивные изменения в скелете. На рентгенограммах и макропре­паратах они напоминают выбитые отверстия (пробоины). Может быть вовлечена любая кость, чаще всего поражаются позвоночник, ребра, кости черепа, реже — кости таза, бедренная кость, ключица и (или) лопатка. Часто отмечаются острая деформация позвоночника и патологические переломы кос­тей. Опухолевая ткань растет из полостей костного мозга по направле­нию к корковой зоне кости.

Замещение костного мозга опухолевой тканью приводит к анемии, нейтропении и тромбоцитопении. Повышается чувствительность к инфекциям, которые становятся непосредственной причиной смерти.

Характерна гиперкальциемия, связанная с интенсивной резорбцией костного вещества и метастатическое обызвествление. В тяжелых случаях развиваются полиурия и гиперкальциурия, а вслед за ними — нефрокальциноз и почечная недостаточность (миеломная нефропатия).

Почки при миеломной нефропатии внешне могут быть не изменены либо увеличены.В межуточной ткани встречаются плазмоцитарные инфильтраты, в просвете канальцев видны белковые цилиндры, построенных из белка Бенс-Джонса, иммуноглобулинов и альбуминов. Цилиндры окружены многоядерными гигантскими клетками. Эпителий канальцев с цилиндрами подвергается некрозу или атрофии. Поскольку из белков Бенс-Джонса образуется АL-амилоид, то миеломная болезнь может осложниться развитием амилоидоза.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 787 | Нарушение авторских прав