АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Миелоидные новообразования

В группу миелоидных новообразований входят следующие заболевания: 1) острые миелобластные лейкозы — опу­холи, возникающие при блокировке созревания миелоидных клеток на ранних стадиях;

2) хронические миелопролиферативные заболевания, при которых злокачественный клон сохраняет способ­ность к конечной дифференцировке, но характеризуется усилен­ным нерегулируемым ростом;

3) миелодиспластические синдромы, характеризующиеся цитологическими отклонениями и дефектами созревания элементов костного мозга.

I. Острый миелобластный лейкоз. Клинические признаки и проявле­ния характерны как и для любого другого острого лейкоза. Наблюдается инфильтрация опухолевыми клетками костно­го мозга, селезенки, печени, почек, слизистых оболочек (часто желудочно-кишечного тракта), лимфа­тических узлов и кожи, легких (лейкозный пневмонит) и оболочек мозга.

Костный мозг красный или сероватый, иногда зеленоватый (пиоидный костный мозг). Селезенка, печень и лимфатические узлы уве­личиваются. Характерно возникновение некрозов и изъязвлений в полости рта, миндалинах, зеве, желудке. Выражен геморрагический диатез: кровоизлияния наблюдаются в слизистых и серозных оболочках, в паренхиме внутренних органов, в головном мозге. Умирают больные от желудочно-кишечных кровотечений, от кровоизлияния в мозг, присоединившейся инфекции, сепсиса.

II. Хронические миелопролиферативные заболевания. В эту группу входят заболевания, характеризующиеся ненормальной пролиферацией эритропоэтического, гранулопоэтического и мегакариоцитарного компонентов костного мозга, которая часто сопровождается фиброзом (миелофиброзом) и экстрамедуллярным гемопоэзом.

К хроническим миелопролиферативным заболеваниям отнесены 4 нозологические формы:

1) хронический миелоидный лейкоз;

2) истинная полицитемия (эритремия),

3) миелоидная метаплазия с миелофиброзом,

4) эссенциальная тромбоцитемия.

Хронический миелоидный лейкоз. Для него характерна цитогенетическая аномалия — филадельфийская хромосома. При вскрытии выраженные изменения в крови, костном мозге, селезенке, печени, лимфатических узлах.

Кровь серо-красная; картина крови со значительным лейкоцитозом, тромбоцитопения. Органы малокровны.

Для течении хронического миелоидного лейкоза характерно появление бластных кризов, которые проявляются увеличением числа лейкоцитов в крови (до нескольких миллионов в 1 мкл) и появлением бластных форм лейкоцитов, увеличением селезенки, печени, лимфатических узлов, лейкозной инфильтрацией кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, тромбоцитопенией с развитием геморрагического синдрома. Часто бластная трансформация происходит внезапно без предварительных симптомов.

Макро- и микроскопическая картина хронического миелолейкоза.

Костный мозг плоских костей, эпифизов и диафизов трубчатых костей при хроническом миелоидном лейкозе замещается сочной серо-розовой или зеленоватой тканью (пиоидный костный мозг). Под микроскопом видны многочисленные промиелоциты, миелоциты и мегакариоциты. В костной ткани отмечаются признаки реактивного острого склероза.

Масса селезенки превышает 3 кг, селезенка плотная, поверхность ее разреза крапчатая, встречаются зоны инфаркта из-за обтурации сосудов скоплениями опухолевых клеток (лейкемические тромбы), Селезенка увеличивается вследствие инфильтрации лейкозными клетками, а также множественных очагов экстрамедуллярного опухолевого гемопоэза. Могут происходить спонтанные разрывы селезенки, сопровождающиеся кровотечением.

Лимфатические узлы увеличены незначительно, мягкие, серо-красного цвета. Они поражаются на поздних стадиях заболевания.

Печень значительно увеличена (масса достигает 5—6 кг), поверх­ность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Отмечается выраженная инфильтрация лейкозными клетками по ходу синусоидов, реже она видна в портальных трактах и капсуле. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии, отмечается гемосидероз печени.

Лейкозная инфильтрация наблюдается также в миндалинах, лимфатических фолликулах кишечника, почках, коже, головном мозге и его оболочках (нейролейкемия). Большое число лейкозных клеток в крови осложняется образованием лейкозных тромбов, а опухолевые миелоциты инфильтрируют сосудистые стенки. В связи с этими изменениями сосудов нередки как инфаркты, так и геморрагии.

Истинная полицитемия. (эритремия) – миелопролиферативное заболевание с поражением клеток предшественников миелопоэза с неограниченной пролиферацией клеток по всем трем росткам, но преимущественно по красному.

Клинико-морфологические проявления