АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемофілія

Гемофілія — найпоширеніша спадкова коагулопатія, зумовлена дефіцитом або молекулярними аномаліями одного з прокоагулянтів — факторів, що беруть участь в активації зсідання крові у внутрішньому механізмі.

Залежно від дефіциту фактора виділяють: гемофілію А — дефіцит VIII фактора; гемофілію В — дефіцит IX фактора; гемофілію С — дефіцит XI фактора.

Гемофілія А трапляється у 87—94% хворих. Гемофілії А і В передаються за рецесивним, зчепленим з Х-хромосо-мою, типом, внаслідок чого хворіють лише хлопчики. Гемофілія С передається аутосомно, тому хворіють і хлопчики і дівчатка.

Клініка. Значні й довготривалі кровотечі під час порізів і травм, крововиливи в суглоби, виникнення м'язових і внутрішньом'язових гематом.

Вираженість геморагічного синдрому залежить від форми гемофілії та ступеня дефіциту відповідного фактора. У тяжких випадках кровоточивість може виникнути вже з культі пуповини, вуздечки язика, можуть з'явитися кефалогематоми. Загальний аналіз крові в період ремісії в нормі, після кровотечі може бути анемія різного ступеня тяжкості, нейтрофільний лейкоцитоз, іноді прискорена ШОЕ. Тривалість кровотечі, ретракція кров'яного згустка в нормі. Основні лабораторні показники характерні для всіх видів гемофілії — збільшення періоду згортання крові, періоду рекальцифікації плазми, гепаринового часу, зниження споживання тромбіну. Диференціацію різних форм гемофілії проводять за допомогою аутокоагуляційного тесту.

Дата добавления: 2015-05-19 | Просмотры: 364 | Нарушение авторских прав