АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Функциональная организация

Прочитайте:
  1. APUD – СИСТЕМА (СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ, БИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ В НОРМЕ И ПАТОЛОГИИ)
  2. II. Организация хирургической службы в России. Основные виды хирургических учреждений. Принципы организации работы хирургического отделения.
  3. III. Медицинская психология; лечение психических расстройств; организация психиатрической помощи.
  4. IV. Организация и проведение противоэпидемических противохолерных мероприятий
  5. S: Структурно-функциональная единица почки - ###.
  6. V 18: Организация медико-генетической службы.
  7. V. Организация деятельности
  8. V. Организация деятельности
  9. V. Организация деятельности
  10. V. Организация деятельности

Болезнь Вильсона-Коновалова или гепатолентикулярная дегенерация
(гепатоцеребральная дистрофия) - редкое наследственное заболевание,
обусловленное нарушением обмена меди с накоплением ее в печени, в
последующем и в других органах. Заболевание протекает с
преимущественным поражением печени и ЦНС (чечевичных ядер, подкорки и
коры), а также коричнево-зеленой пигментацией края роговицы,
поражением почек.

Этиология и патогенез. Наследуется по аутосомно-рецессивному
типу. Гетерозиготы по болезни Вильсона-Коновалова составляют около
1% клинически здоровых лиц.

В потомстве гетерозиготных родители насчитывается 25% здоровых

детей и 50% детей гетерозиготных, у которых генотип подобен

родительскому. В скрытом гетерозиготном состоянии ген болезни Вильсона-

Коновалова распространяется в популяции, не подвергаясь воздействию

естественного отбора. Частоту гена болезни Вильсона-Коновалова разные

авторы оценивают различно: от 1:200 до 1:500. Частота заболевания

1:200 000, по данным F.G. Renger (1989), может достичь 5,33:200000. По

нашим данным, среди направленных на консультацию в Казахский


центр хирургии портальной гипертензии с подозрением на цирроз
печени, у 0,94% выявлена болезнь Вильсона-Коновалова. В основном у
мужчин 30-35 лет.

Болезнь часто встречается среди евреев восточно-европейского
происхождения, а также на юге Италии, в Японии, Индии, особенно в тех
областях, где распространены браки между родственниками.

При болезни Вильсона-Коновалова обнаруживается генетический
дефект синтеза церулоплазмина, который относится к а2-глобулинам.

При болезни Вильсона-Коновалова увеличена абсорбция меди в
кишечнике, в 95% случаев снижены синтез церулоплазмина и экскреция
меди с желчью. При этом увеличивается содержание в крови и тканях
свободной меди, а также выделение ее с мочой.

Снижение или отсутствие активности церулоплазмина нарушает
поступление достаточных количеств меди к ферментам тканевого
дыхания, кроветворным органам; свободная медь, накапливающаяся в
тканях, блокирует SH-группы многих ферментов. Следствием
недостаточного использования меди является депонирование ее в nечени,
мозге, почках, рогорице. Складывается пародоксальная ситуация: нарушение
биологических процессов из-за недостаточного количества меди и
накопление меди в тканях с симптоматикой интоксикации металлом.

При болезни Вильсона-Коновалова активность церулоплазмина
снижается за счет голубой фракции фермента, а количество бесцветной части
одинаково у больных, и здоровых. Физические, химические и
иммунологические свойства церулоплазмина у больных
гепатолентикулярной дегенерацией не меняются.

Церулоплазмин синтезируется исключительно в печени, в цитоплазме
гепатоцитов вокруг ядра. В посмертных срезах печени весь церулоплазмин
расположен вне клеток. Депонированная в печени медь вторично ингибирует
синтез церулоплазмина, снижая и без того недостаточное его содержание


Несмотря на ведущую роль церулоплазмина в патогенезе

гепатолентикулярной дегенерации, описаны больные с нормальным уровнем

церулоплазмина. У 5% больных с несомненной болезнью Вильсона-

Коновалова имеется нормальный уровень церулоплазмина сыворотки крови.

Уровень церулоплазмина не всегда коррелирует с длительностью и

выраженностью болезни. С помощью биопсии печени у больных

гепатолентикулярной дегенерацией с нормальным содержанием

церулоплазмина обнаружено избыточное количество меди даже на

доклинической стадии.

Среди механизмов повреждающего действия меди существенное

значение придается блокированию SH-групп. Медь легко соединяется с SH-

группами глютатиона и многих ферментов, участвующих в окислительно-

восстановительных реакциях. Это приводит к энергетическому голоданию, к

которому наиболее чувствительна ЦНС. Повреждающее действие меди

связано также с инактивацией ферментов митохондрий головного мозга.

Сходное повреждение имеется в печени с включением в митохондрии

нерастворимой формы меди.

Желчь — основной физиологический путь экскреции меди из

печени. У здорового взрослого человека с желчью выделяется 1,2-1,7

мг/сут меди, а при болезни Вильсона-Коновалова - 0,6 мг/сут. Известно,

что билиарный цирроз или атрезия желчных, протоков, а также холестаз

любой другой этиологии могут вызвать значительную задержку меди.

Важно отметить, что уровень церулоплазмина у этих больных остается

нормальным.

В начале заболевания, когда клинические признаки отсутствуют (I
стадия), медь накапливается экстрализосомально, в цитозоле печеночных
клеток [Golland J., 1984]. Медь, связанная с SН-группами цитозольных
протеинов, затрудняет секрецию гепатоцитами белков и триглицеридов.
Эт им объясняется довольно ранний стеатоз гепатоцитов и появление у
больных телец Маллори.

Квалификационные тесты к «Основной профессиональной образовательной программе послевузовского профессионального образования по специальности «аллергология и иммунология»,разделу2(ОД.О.01.2) «Теоретические основы иммунологии и аллергологии».

Функциональная организация

1. К врожденным иммунологическим реакциям относятся

А. Активация системы комплемента Б. Выработка антител В. Выработка интерферона альфа Г. Активация НК-клеток Д.активация лейкоцитов Ответ:А,В,Г,Д  

2. К клеткам-эффекторам врожденной иммунной защиты относят

А. Нейтрофилы Б. эозинофилы В. Макрофаги Г. В-лимфоциты Д. НК-клетки Ответ:А,Б,В,Д  

3. К тканевым макрофагам относятся

А. Купферовские клетки Б. Базофилы и тучные клетки В. Клетки Лангерганса Г. Альвеолярные макрофаги Д. Остеокласты Ответ:А,В,Г 4.Для острого воспаления верно: А. Острый воспалительный процесс характеризуется инфильтрацией нейтрофилами и сосудистыми изменениями Б. TNF-α является важным медиатором острого воспаления В. Система комплемента не играет роли в остром воспалении Г. Активируются системы коагуляции и фибринолиза Д. Снижается количество ICAM-1 и ICAM-2 на эндотелиальных клетках Ответ:А,Б,Г      

5.Острофазовые белки-медиаторы воспаления обладают следующими свойствами::

А. СРБ 1.Опсонины,хемотаксические факторы

Б. Белки системы комплемента 2.Связывается с лигандами,активирует

В.Плазминоген комплемент

Г.Кинины,фактор VIII,протромбин 3.Усиливает сосудистую проницаемость

Д. Фибриноген 4.Протеолитическая активация комплеме

мента и свертывающей системы

5. Свертывание крови,образование

фибрина в матриксе

Ответ:А-2,Б-1,В-4,Г-3,Д-5

6.Острофазовые белки-ингибиторы воспаления обладают следующими свойствами::

А. С1-ингибитор 1.Ингибирует свертывание крови

Б. Антитромбин III 2.Ингибирует активацию системы

В.Альфа1-антитрипсин комплемента

Г.Альфа1-антихимотрипсин 3.Связывает катепсин

4.Связывает коллагеназу,эластазу

5.Связывает гемоглобин

Ответ:А-2,Б-1,В-4,Г-3

7.Укажите правильную последовательность стадий воспаления:

1.Пролиферация

2.Альтерация

3.Экссудация

4.Репарация

5.Запуск иммунного ответа

Ответ:2,3,1

 

8. СРБ выполняет следующие функции:

А.Регуляция воспаления

Б. Опсонизация микробов и разрушенных клеток

В.Активирует комплемент

Г.Связывается с фосфолипидами и блокирует синтез медиаторов воспаления

Д.Транспорт гормонов

Ответ:А,Б,В,Г

9.Какие биологически активные вещества являются продуктами метаболизма арахидоновой кислоты:

А.Гистамин

Б.Активные формы кислорода

В.Простагландины

Г.Цитокины

Д.Лейкотриены

Ответ:В,Д

10.Какие клетки участвуют во внеклеточном уничтожении микроорганизмов:

А.Макрофаги

Б.Базофилы

В.Нейтрофилы

Г.Эозинофилы

Д.Естественные киллеры

Ответ:Г,Д

11.Главные признаки продуктивного воспаления в ткани:

А.Инфильтрация макрофагами

Б.Инфильтрация лимфоцитами

В.Наличие плазматических клеток

Г.Инфильтрация эозинофилами

Д.Пролиферация фибробластов

Ответ:А,Б,В,Г,Д

12.Виды продуктивного воспаления:

А.Интерстициальное

Б.Гранулематозное

В.Аллергическое

Г.Воспаление с образованием полипов и остроконечных кондилом

Д.Хроническое

Ответ:А,Б,Г

 

13. Для миграции лейкоцитов при остром воспалении, верно:

А. Нейтрофилы являются важными клетками в остром воспалении

Б. Молекулы селектинов экспрессируются преимущественно на эндотелиальных клетках и связываются с молекулами селектинов на лейкоцитах

В. Взаимодействие между лейкоцитами и эндотелием укрепляется интегриновыми молекулами

Г. Молекулы интегринов важны в осуществлении хоминг-эффекта

Д. Эндотелиальные клетки формируют поры достаточного размера для прохождение через них лейкоцитов

Ответ:А,Б,В,Г,Д

14. К тканевым макрофагам относятся:

А. Купферовские клетки Б. Базофилы и тучные клетки В. Клетки Лангерганса Г. Альвеолярные макрофаги Д. Остеокласты Ответ:А,В,Г    

15. По каким поверхностным маркерам нейтрофилов изучают их адгезивные свойства:

А. CD11a\CD18 Б. CD3+25+ В. CD5+CD19+ Г. CD11b\CD18 Д. CD11c\CD18 Ответ:А,Г,Д  

.

16.Полиморфноядерные лейкоциты:

 

А. Имеют большое круглое ядро

Б. Преимущественно отвечают на паразитарную инфекцию

В. Являются гранулоцитами

Г. Являются фагоцитами

Д. Являются существенной составляющей гноя

Ответ:В,Г,Д

 

17.Макрофаги:

А. Являются дифференцированными моноцитами

Б. Фагоцитарующие клетки

В. Играют важную роль в адаптивном иммунном ответе

Г. Могут инфицироваться вирусом ИД

Д. Важны в иммунном ответе при аллергии

Ответ:А,Б,В,Г

18.Какие из предложенных веществ являются продуктами кислород-зависимого пути активации нейтрофилов:

А. Супероксидные радикалы

Б. Гипохлорная кислота

В. Лизоцим

Г. Гидроген пироксид

Д. Катионные белки

Ответ:А,Б,Г

19.По сравнению с моноцитами, макрофаги:

А. Более дифференцированные клетки, находящиеся в тканях

Б. Долгоживущие клетки

В. Имеют больше лизосом и митохондрий

Г. Определяются в циркулирующей крови

Д. Являются самыми крупными клетками крови

Ответ: А,Б,В

20. Для лизоцима верно:
А.Синтезируется гранулоцитами
Б.Синтезируется макрофагами
В. Расщепляет пептидогликановый слой клеточной стенки грамположительных бактерий
Г. Расщепляет клеточную стенку микобактерий
Д. Синтезируется тучными клетками

Ответ:А,Б,В,Г


21. Методы исследования функциональной активности нейтрофилов:

Показатели функциональной активности Методы исследования

А. Захват и переваривающая способность нейтрофилов Б. образованию активных форм кислорода В. миграционной активности лейкоцитов,исследование хемотаксиса Г. адгезионных свойств Д.Бактерицидная активность     Ответ:А-2;Б-1;В-3;Г-4;Д-5     1.Тест восстановления нитро-синего тетразолия(НСТ),BURST-тест 2.Методы оценки фагоцитарной активности 3.Исследование хемотаксиса в камере Бойдена 4.Исследование молекул адгезии на поверхности нейтрофилов 5.Подсчет количества убитых микробов 6.Исследование продукции гаммаINF    

22. Основные фазы фагоцитоза:

А. Направленное движение фагоцита к объекту фагоцитоза (положительный хемотаксис) Б. Прикрепление к объекту (адгезия), захват объекта, образование фагосомы В. Слияние фагосомы с лизосомами и образование фаголизосомы Г.убийство (киллинг) живого объекта Д. Переваривание и обработка антигена для представления другим иммунокомпетентным клеткам Ответ:А,Б,В,Г    

23. Показатели переваривающей способности нейтрофилов это:

А. Процент фагоцитоза

Б. Фагоцитарное число через 30 минут

В. Индекс завершенности фагоцитоза (ИЗФ)

Г. Фагоцитарное число через 120 минут

Д. Опсонический индекс поглощения (ОИП)

Ответ:В.

24. Показатели фагоцитоза это:

А.ПроцентФагоцитоза Б. Фагоцитарное число В. Активность комплемента по 50% гемолизу Г. Индекс завершенности фагоцитоза Д. Абсолютный фагоцитарный показатель (АФП) – количество микробов, которое могут поглотить фагоциты 1 литра крови Ответ:А,Б,Г,Д  

25. Часто встречающиеся инфекции при дефектах фагоцитоза:

А. Бактериальные Б. Вирусные В. Паразитарные Г. Грибковые Д.Туберкулез Ответ:А,Г    

26. Естественные киллерные клетки опосредуют цитотоксические реакции:

А. По отношению к клеткам-мишеням другого вида Б. Без рестрикции по экспрессии антигенов главного комплекса гистосовместимости класса 1 или 2 на клетках-мишенях В. При первом уровне противоопухолевой защиты Г. При внутриклеточных инфекциях Д. По отношению к дефектным клеткам, образующимся в процессе дифференцировки Ответ:А,Б,В,Г,Д    

27.Для натуральных киллеров характерно:

А. Могут активироваться специфическими индивидуальными антигенами

Б. Могут выявить классические и неклассические молекулы МНС класса I

В. Могут осуществлять антителозависимую клеточную цитотаксичность

Г. Обладают иммунологической памятью

Д. Вызывают некроз клеток

Ответ:Б,В

28. К гуморальным факторам врожденного иммунитета относятся:

Основные семейства Отдельные компоненты семейств

А. Белки семейства коллектинов 1.MBL (маннан-связывающий лектин) Б, Белки семейства пентраксинов 2.SP-A(сурфактантный белок А) В. Провоспалительные цитокины 3.SP-D(сурфактантный белок Д) Г. Интерфероны 1 типа 4.ИЛ-1 Д. Белки системы комплемента 5.ИЛ-6 6.Хемокины 7.СРБ 8.ИФН альфа и бета 9.ИФН гамма 10.Активированный С3,С3bBb Ответ:F-1,2,3;Б-7;,В-ИЛ-1,ИЛ-6;,Г-8;,Д-10        

29.Выберите название рецепторов системы врожденного иммунитета:

А. молекулярный образ патогена

Б. PAMP(Pathogen-associated molecular patterns)

В. PRR(образраспознающие рецепторы)

Г. TCR(Т-клеточный рецептор)

Д. BCR(В-клеточный рецептор)

Ответ:В

30.Какие структуры микробов относятся к патоген-ассоциированным молекулярным образам(РАМР):

А.ЛПС

Б. Липопептиды

В. Пептидогликан,бета-глюкан

Г. Нуклеиновые кислоты микробов

Д. Белки-флагеллин,профилин

Ответ:А,Б,В,Г,Д

31.Свойства образраспознающих рецепторов(PRR) системы врожденного иммунитета:

А. Распознают чужеродные молекулярные структуры микробного происхождения(PAMP)

Б. Характеризуются низким разнообразием

В. Характеризуются низкой афинностью взаимодействия с лигандами

Г. Обеспечивают быструю мобилизацию иммунной системы на борьбу с патогенами

Д. Участвуют в запуске воспаления

Ответ:А,Б,В,Г,Д

32.Характеристики чужеродных структур для рецепторов системы врожденного иммунитета:

А. Распознают чужеродные молекулярные структуры микробного происхождения

Б. Характеризуются низким разнообразием

В. Характеризуются низкой афинностью взаимодействия с лигандами

Г. Обеспечивают быструю мобилизацию иммунной системы на борьбу с патогенами

Д. Участвуют в запуске воспаления

Ответ:А,Б,В,Г,Д

33. Мишенями для естественных киллеров являются:
А. грамположительные микробы
Б. аллергены
В. трансформированные (инфицированные вирусом, опухолевые) и быстро пролиферирующие клетки
Г. В-лимфоциты
Д. Т-лимфоциты

Ответ:В

34. Содержание естественных киллерных клеток в периферической крови определяют с помощью моноклональных антител к СD – антигенам:

А. СD 4

Б. CD 3

В. CD 19

Г. CD 16

Д. CD 25

Ответ:Г

35. Методы исследования функциональной активности нейтрофилов:

Показатели функциональной активности Методы исследования

А. Захват и переваривающая способность нейтрофилов Б. образованию активных форм кислорода В. миграционной активности лейкоцитов,исследование хемотаксиса Г. адгезионных свойств Д.Бактерицидная активность     Ответ:А-2;Б-1;В-3;Г-4;Д-5     1.Тест восстановления нитро-синего тетразолия(НСТ),BURST-тест 2.Методы оценки фагоцитарной активности 3.Исследование хемотаксиса в камере Бойдена 4.Исследование молекул адгезии на поверхности нейтрофилов 5.Подсчет количества убитых микробов 6.Исследование продукции гаммаINF    

36. Длительность пребывания моноцитов в кровотоке составляет:
А. 2-4 суток
Б. 10-14 дней
В. несколько месяцев
Г. 1 год
Д. больше 1 года

Ответ:А

37. К циркулирующим фагоцитам относятся:

А. Нейтрофилы Б. Моноциты В. Эозинофилы Г. Дендритные клетки Д. Клетки макроглии Ответ:А,Б,В  

38. Выберите ответы, соответствующие локализации перечисленных видов макрофагов:

Типы макрофагов Место локализации
A. Гистиоциты 1.кожа
Б. Купферовские звёздчатые клетки 2.соединительная ткань
B. Клетки Лангерганса 3.ЦНС
Г.Микроглия 4.печень

Ответ:А-2;Б-4;В-1;Г-3

 

39.Для системы комплемента характерно:

А. Компоненты системы комплемента являются протеинами или гликопротеинами

Б. Комплемент активизируется только альтернативным и классическим путем

В. Альтернативный путь обычно активируется иммуноглобулинами IgM и IgG

Г. Компоненты комплемента С5, С6, С7, С8 и С9 образуют мембрано-атакующий комплекс

Д. Конвертация С3 в С3b с помощью С3-конвертазы является главным амплификатором процесса в каскаде комплемента.

Ответ:А,Г,Д

40. Основные биологические эффекты системы комплемента:

 

А. Опсонизация микробных клеток и активация врожденного иммунитета Б. Выведение иммунных комплексов В.Лизис грамотрицательных микроорганизмов Г.Антиген-специфическое созревание В-лимфоцитов, поддержание В-клеток памяти Д.Распознавание «своего от чужого» Ответ:А,Б,В,Г,Д    

41. Основные пути активации системы комплемента:

 

А. альтернативный Б. классический В. лектиновый Г. пропердиновый Д.киназный Ответ:А,Б,В,Г,    

42. СЗ-конвертазой классического пути является:
А. СЗв/Вв
Б. С4в/2а
В. С5а/Зв
Г. пропердин
Д. фактор Н

Ответ:Б


43. СЗ-конвертазой альтернативного пути является:
А. СЗв/Вв
Б. С4в/2а
В. С5а/Зв
Г. пропердин
Д. DAF

Ответ:А

44. К важным результатам активации системы комплемента относятся:
A. Образование активных форм кислорода
Б.Образование опсонинов
B. Образование мембрано-атакующего комплекса С5-С9
Г.Образование С5-конвертазы
Д.Образование С1-ингибитора

Ответ:Б,В

45.Какие молекулы выполняют функции опсонинов:

А. IgG

Б. С3b- компонент комплемента

В. СРБ

Г. С4b-компонент комплемента

Д. IgE

Ответ:А,Б,В,Г

46. Главные анафилатоксины, образующиеся при активации системы комплемента:

 

А. С3b Б. С5a В. С3a Г. С4b Д.C5-C9 Ответ:Б,В,    

47. Выберите регуляторные белки, способные подавлять (регулировать) активацию комплемента классическим способом:

А. C1inh Б. C4bp В.фактор I Г. DAF Д. CR1(CD35) Ответ:А,Б,В,Г,Д      

48. Выберите регуляторные белки, способные подавлять (регулировать) активацию комплемента альтернативным способом:

А. C1inh Б. C4bp В. Фактор I Г. DAF Д. фактор Н Ответ:В,Г,Д      

49. Выберите регуляторные белки, защищающие собственные клетки от литической атаки мембрано-атакующими комплексами системы комплемента:

А. C1nh Б. C4bp В. S-протеин Г. CD59 Д. Протектин Ответ:В,Г,Д      

50. Недостаточность системы комплемента следует предполагать в следующих ситуациях

А. Аутоаллергические заболевания, СКВ, анафилактоидная пурпура, дерматомиозит, хронический гломерулонефрит Б. Рецидивирующие пиогенные инфекции В. Рецидивирующие менингококковые и гонококковые инфекции Г. Персистирующие вирусные инфекции (хронический гепатит В, цитомегалии, герпетические и др.) Д. Протозойные и глистные болезни (пневмоцистоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, трихинеллез и др.) Ответ:А,Б,В  

 

51. Недостаточность белков системы комплемента может быть следствием:


Дата добавления: 2015-01-12 | Просмотры: 831 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.026 сек.)