АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация гемолитических анемий

Наследственные:

Ø Связанные с нарушениями мембраны эритроцитов: наследственный микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз и др.

Ø Связанные с нарушением активности ферментов эритроцитов: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы, пируват-киназы и др.

Ø Связанные с нарушением структуры или синтеза гемоглобина – Нв-патии, талассемии

Приобретенные:

Ø связанные с воздействием антител: изоиммунные и аутоиммунные

Ø связанные с изменением структуры мембраны, обусловленные соматическими мутациями (пароксизмальная ночная гемоглобинурия - болезнь Маркиафавы-Микели)

Ø связанные с механическим повреждением оболочки эритроцитов (маршевая гемоглобинурия; разрушение эритроцитов при протезировании клапанов сердца)

Ø связанные с химических повреждением эритроцитов (воздействие тяжелых металлов, отравление кислотами, гемолитическими ядами и др.)

Ø обусловленные недостатком витаминов – Е и др.

Ø обусловленные разрушением эритроцитов паразитом – малярия.

Компенсированный
и субкомпенсированный гемолиз

Компенсированный гемолиз - анемия не развивается, так как снижение числа эритроцитов, обусловленное их гемолизом, компенсируется выходом новых эритроцитов из костного мозга. КМ при необходимости может увеличивать свою кроветворную функцию в 6-8 раз.

Декомпенсированный гемолиз - развивается анемия, компенсаторные возможности КМ не может восполняют количество разрушенных эритроцитов.

Клинические варианты гемолитической анемии

1. Периодически возникающие гемолитические кризы. Вне криза больные чувствуют себя здоровыми.

2. Хроническое течение, которое периодически осложняется гемолитическими кризами

Гемолитические анемии
с внутриклеточным гемолизом

Это чаще наследственные заболевания, имеющие хроническое течение: нарушения мембран эритроцитов → увеличение проницаемости для ионов натрия и воды → осмотическое набухание клеток → сфероциты → разрушение в синусах селезенки → увеличение селезенки. Внутриклеточный гемолиз -–это селезеночный гемолиз.

Клинические признаки гемолитической анемии с внутриклеточным гемолизом – анемия, желтуха, спленомегалия.

Лабораторные: ↑ билирубин (свободный), ↑ стеркобилиноген в кале (кал темного цвета) и моче, ↓ осмотическая резистентность эритроцитов.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 519 | Нарушение авторских прав