 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
Тромбоцитопениях и ТромбоцитопатияхНарушение тромбоцитарного звена гемостаза
Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза проявляться в виде: - кровоточивости - и повышенной функциональной активности тромбоцитов и тромбоцитозов.
В норме количество тромбоцитов должно быть в пределах 150-400 тысяч в 1 мм3. Нарушение тромбоцитарного звена гемостаза возникает при:
Тромбоцитопениях и Тромбоцитопатиях (уменьшение количества (качественная неполноценность тромбоцитов в единице тромбоцитов) объема крови)
При резко выраженной тромбоцитопении (менее 40х109/л) уменьшается образование протромбиназы (из-за дефицита фактора III – тромбопластина), потребление протромбина и замедляются 1 и 2 стадии свертывания крови. При снижении количества тромбоцитов ниже 20х 109 /л, нарушается и ретракция сгустка, которая осуществляется при участии тромбоцитарного фактора – тромбостенина. Этиология тромбоцитопений: 1) нарушение образования тромбоцитов в красном косном мозге при следующих заболеваниях: - В12- фолиеводефицитная анемия, - лучевая болезнь, - туберкулез, - лейкозы, - метастазы опухолей в косный мозг, - врожденная тромбоцитопения при хромосомных аномалиях (трисомия по 13, 18, 21 паре хромосом), - угнетение продукции тромбоцитов лекарственными препаратами (триметоприн, метаксазол, цитостатики, эстрогены, тиазидные диуретики), алкоголем.
2) лизис тромбоцитов при следующих состояниях: - действии антитромбоцитарных антител, образующихся при иммунной тромбоцитопенической пурпуре (болезнь Верльгофа), при системной красной волчанке, - вследствие гетероиммунных изменений после перенесенного гриппа, парагриппа, аденовирусов, цитомегаловирусной инфекции, краснухи, ветряной оспы, сепсиса, после прививок, у ВИЧ инфицированных, - действии антитромбоцитарных антител, образующихся у больных, получавших сульфаниламиды, рифампицин, хинидин, препараты золота, - переливании старой консервированной крови (срок хранения более 5 суток), - повреждении протезами сердечных клапанов.
3) усиленное потребление тромбоцитов, связанное с процессом микротромбообразования при следующих синдромах: - синдроме Шейнлейн- Геноха, - гемолитико-уремическом синдроме, - болезни Мошковица.
4) перераспределительные тромбоцитопении – В данном случае дефицит тромбоцитов в крови формируется за счет их депонирования в селезенке на фоне спленомегалии и гиперспленизма (при циррозе печени, портальной гипертензии, инфекционных и паразитарных заболеваниях и т.д.). Клинические проявления тромбоцитопений различаются в зависимости от степени их выраженности: • увеличение времени кровотечений при ранениях, травмах, после хирургических вмешательств - при снижении количества тромбоцитов до 120-109/л и более; • петехии, экхимозы, синяки - при снижении количества тромбоцитов до (50-20)-109/л; • спонтанные кровотечения (носовые, маточные, желудочнокишечные и др.) - при снижении количества тромбоцитов менее 20-109/л. Кровоточивость при тромбоцитопатиях обусловливается нарушением адгезивно-агрегационных свойств тромбоцитов.
Тромбоцитопатии выделяют: · Первичные - обусловленные генетическими нарушениями рецепторного аппарата тромбоцитов или дефицитами пулов хранения гранул: - дефицит рецептора к фактору Виллебранда характерен при болезни Бернара-Сулье, - дефицит рецептора к фибриногену – для тромбастении Гланцмана, - дефицит тромбоцитарных факторов (чаще 3 и 4, тромбостенина) проявляется нарушением реакции высвобождения и снижением их адгезивной и агрегационной активности, - Болезни недостаточного накопления (недостаточного хранения гранул и их компонентов): а) с недостатком плотных телец I типа и их компонентов – АДФ, серотонина, адреналина: с альбинизмом (синдром Хержманского – Пудлака); с аплазией лучевой кости; при синдроме Чедиака – Хигаси; - болезни отсутствия α-гранул (синдром «серых» тромбоцитов, связанный с дефицитом фибриногена, пластиночного фактора 4, ростового фактора и др.); б) с недостатком плотных телец II типа (белковых) и их компонентов – фактора 4 (антигепаринового) и его носителя, тромбоглобулина, ростового фактора; в) с изолированным нарушением хранения лизосом и кислых гидролаз. 2. Формы с преимущественным нарушением адгезии тромбоцитов к коллагену (без патологических изменений физиологических видов агрегации).
При этой патологии на фоне нормального количества тромбоцитов тромбоцитарно-сосудистый механизм гемостаза существенно нарушен, значительно удлиняется время кровотечения из сосудов микроциркуляторного русла.
· Вторичные - возникают при применении различных препаратов: - нестероидных противовоспалительных препаратов (салицилаты, бруфен, индометацин), - антидепрессантов (ингибиторов МАО), - сердечных гликозидов, - адреноблокаторов, - антибиотиков (левомицетин, карбенициллин, большие дозы пенициллина), - тиазидных диуретиков, - антигистаминных препаратов.
Механизм действия этих лекарственных препаратов сводится к уменьшению образования и истощения пулов гранул хранения тромбоцитарных факторов. Клинически тромбоцитопатии проявляются подкожными кровоизлияниями, десневыми, носовыми, менструальными кровотечениями.
Из заболеваний, связанных с нарушением тромбоцитарного звена гемостаза наиболее значимой является тромбоцитопеническая пурпура, или болезнь Верльгофа. В основе этого заболевания лежит значительное снижение количества тромбоцитов в крови. Болеют чаще женщины, наиболее выраженные симптомы отмечаются в период гормональной перестройки.
Выделяют две формы болезни Верльгофа: § Иммунную, возникающую в результате перенесенных инфекций, при приеме некоторых медикаментов, повышенной чувствительности к некоторым пищевым продуктам, действии радиации. При этом образуются антитромбоцитарные антитела, приводящие к разрушению тромбоцитов.
§ Не иммунную, связанную с недостатком в организме тромбоцитопоэтического фактора, который необходим для нормального процесса дифференцировки мегакариоцитов и образования тромбоцитов. Основными клиническими проявлениями болезни Верльгофа являются: - кровоизлияния в кожу, - кровотечения из слизистых, возникающие спонтанно или при незначительных травмах (носовые, из желудочно-кишечного тракта, маточные, в сетчатку, мозг и т.д.), - в картине крови – отмечается резкое снижение количества тромбоцитов (вплоть до атромбоцитемии во время кровотечений), появление в них дегенеративных изменений, выраженная анемия, умеренный лейкоцитоз, - удлинение времени свертывания крови и резкое нарушение ретракции кровяного сгустка, - характерна цикличность (смена рецидивов и ремиссий).
Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 540 | Нарушение авторских прав |
