АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушение коагуляционного звена гемостаза

Дефицит плазменных прокоагулянтов проявляется нарушением коагуляционного звена свертывания крови и гипокоагуляцией.

Дефицит плазменных прокоагулянтов бывает:

- наследственным,

- приобретенным.

Механизмы развития дефицита плазменных прокоагулянтов:

- нарушение их биосинтеза,

- усиленное потребление,

- увеличение скорости их распада.

Наследственная гипокоагуляция может встречаться при дефиците всех факторов свертывания.

Дефицит факторов XII, IX, VIII, VII ведет к нарушению первой стадии свертывания крови и уменьшению образования протромбиназы.

Дефицит фактора II - замедлению второй стадии свертывания крови и уменьшению образования тромбина.

Афибриногенемия и дефицит фактора XIII проявляется нарушением образования фибрина и формирования стабильного фибринового сгустка.

Наследственные коагулопатиии в 90% случаев связаны с дефицитом факторов VIII, IX и ХI (гемофилия А, В, С) и болезнью Виллебранда.

Гемофилия - является наследственным заболеванием, передающимся по рецессивному типу сцеплено с Х-хромосомой, сопровождающееся кровоточивостью. Встречается в популяции у одного на 10 000-100 000 мужчин.

Различают три вида гемофилии:

- гемофилия А – связана с недостатком образования плазменного тромбопластина, который возникает при недостатке антигемофильного фактора VIII,

- гемофилия В (болезнь Кристмаса) – отмечается при недостатке в крови фактора IX,

- гемофилия С – связана недостатком плазменного фактора ХI.

Клинические проявления гемофилии:

- кровоточивость, обнаруживаемая в раннем детстве,

- незначительные ушибы, микротравмы сопровождаются длительными кровотечениями, кровоизлияниями гематомного типа,

- характерной особенностью гемофилии являются гемартрозы (кровоизлияния в суставы),

- с возрастом проявления кровоточивости становятся менее выраженными.

По выраженности клинической картины выделяют следующие формы гемофилии:

- скрытую, которая длительное время протекает бессимптомно и выявляется лишь при оперативном вмешательстве или значительной травме;

- легкую – характеризующуюся не частыми и не очень сильными кровотечениями в связи с видимыми причинами – не тяжелая травма, операция;

- тяжелую – с частыми гемартрозами, массивными кровотечениями, кровоизлияниями без видимой причины.

Болезнь Виллебранда – заболевание возникает при дефиците фактора Виллебранда, путь наследования аутосомно-доминантный, реже аутосомно- рецессивный.

Фактор В. состоит из двух компонентов – плазменного и сосудистого. Плазменный ф.В. является транспортным компонентом фактора VIII, сосудистый ф.В. обеспечивает адгезию тромбоцитов. Таким образом, ф. В. участвует в обеспечении тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза.

Описано несколько типов болезни Виллебранда:

- 1 и 3 типы, связанные с количественным дефицитом неизмененного ф. В,

- 2 тип, связанный с синтезом аномальных молекул ф.В.

Клинически заболевание проявляется возникновением кровотечения сразу после повреждения, кровоточивостью из сосудов микроциркуляторного русла, появлением петехиальных кровоизлияний, у женщин – гиперполименореей.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 743 | Нарушение авторских прав