АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера)

Заболевание сосудистого характера, проявляется множественными телеангиоэктазиями. Передается по аутосомно-доминантному типу. Кровотечения проявляются уже в раннем возрасте, у взрослых отмечаются пурпурного цвета ангиоматозные высыпания величиной 0,1-0,5 см, локализующиеся на слизистых оболочках носа, полости рта, глотки, губах и т.д. При болезни Рандю-Ослера образуются множественные ангиомы на слизистых и серозных оболочках, на внутренних органах. Гемангиомы характеризуются синусообразным расширением сосудов, стенки которых образованы из одного эндотелия и окружены рыхлой соединительной тканью.

У подавляющего большинства больных болезнь впервые проявляется в возрасте 6-10 лет повторяющимися, упорными носовыми кровотечениями из телеангиэктазов, локализующихся в носовой полости (ангиоматозный тип кровоточивости); возможна рвота кровью (рвота цвета «кофейной гущи») вследствие заглатывания крови и образования ангиом и артериовенозных фистул (т.е. прямых соединений между артериями и венами вследствие прогрессирующего исчезновения капиллярного ложа) в слизистой оболочке желудка. Ангиомы могут образовываться также в легких, почках, печени и др. внутренних органах. Узловатые, петлеобразные или «паукообразные» телеангиэктазы на слизистых оболочках, в области губ и на коже, возвышающиеся над поверхностью и бледнеющие при надавливании, являются ведущим диагностическим признаком заболевания. При этом гемостазиологические показатели сохраняются в пределах нормы. С возрастом имеется тенденция к увеличению количества телеангиэктазов и учащению геморрагий, которые становятся более обильными. Обычная разовая кровопотеря из телеангиэктазов составляет от нескольких капель до 500 мл и более. Острые массивные кровопотери могут привести к летальному исходу.

Для заболевания характерен наследственный васкулярный мезенхиматоз вследствие врожденной неполноценности мезенхимы, что и обусловливает развитие телеангиоэктазий с кровотечениями из-за повышенной ранимости сосудистых стенок.

При этом количество тромбоцитов, ретракция сгустка, свертываемость, время кровотечения в пределах нормы.

Выделяют 3 типа телеангиэктазий:

1) Ранний - небольшие, неправильной формы пятнышки.

2) Промежуточный - небольшие сосудистые "паучки".

З) Узловатый тип в виде ярко-красных, круглых и овальных узелков 1-3 мм, которые выступают на 1-3мм.

У лиц старше 25 лет могут быть все три типа. При надавливании бледнеют.

Наиболее частые клинические проявления - носовые кровотечения различной интенсивности. Во внутренних органах артерио-венозные аневризмы, чаще в легких, проявляются одышкой, реже в печени, селезенке, почках.

Дата добавления: 2015-08-06 | Просмотры: 625 | Нарушение авторских прав