АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аномалии мочевого пузыря и мочеиспускательного канала

Экстрофия мочевого пузыря

Врожденное отсутствие передней стенки мочевого пузыря и участка брюшной стенки (1 на 40000). У мальчиков в 3 раза чаще. Клиника: округлый дефект передней брюшной стенки, через который выбухает слизистая задней стенки мочевого пузыря. Пупок располагается над верхним краем дефекта, но чаще отсутствует. Экстрофии сопутствует тотальная эписпадия.

Лечение: пластика местными тканями, отведение мочи в кишечник, создание изолированного мочевого пузыря из сегмента кишки.

Дивертикул мочевого пузыря

Мешковидное образование сообщающееся с полостью мочевого пузыря.

ложные - множественные и мелкие выпячивания по всей поверхности пузыря, как следствие длительного нарушения оттока мочи.

истинные (врожденные) - на задней стенке, реже на передней (незаращение урахуса). Имеют стенки представленные всеми слоями мочевого пузыря.

Клиника. Скудна. Проявляется циститом, двойным мочеиспусканием, терминальной пиурией.

Диагностика: цистография, цистоскопия.

Лечение. При больших дивертикулах и наличия клиники - удаление. Ложные - устранение обструкции.

Инфрафизикальная обструкция.

Собирательный термин, включающий заболевание, создающие препятствие оттоку мочи от мочевого пузыря (наиболее часто склероз мочевого пузыря и клапана уретры). Склероз мочевого пузыря - характеризуется развитием соединительной ткани в стенки шейки мочевого пузыря, что приводит к обструкции. Клиника: затруднение мочеиспускания, вялость струи, учащение позывов, ночное недержание, парадоксальная ишурия. Приводит к развитию цистита, пузырно - мочеточникового рефлюкса, пиелонефрита. Лечение - оперативное - эндоскопическая электрорезекция задней губы шейки или операция Y - V пластики шейки мочевого пузыря.

Клапаны мочеиспускательного канала.

Клапаны уретры. Один из видов интрафизикальной обструкции связан с неполной инволюцией мюллеровых протоков или урогенитальной мембраны. Встречается в основном у мальчиков.

Типы клапанов:

в виде “ласточкиного гнезда”

отходящие от верхнего полюса семенного бугорка и идущее к шейке пузыря

в виде поперечной диафрагмы над или под семенным бугорком.

Приводят к застою мочи.

Диагноз: на основании данных микционной цистографии - расширение задней уретры с резким сужением под ним; уретроскопия - видны створки клапанов.

Лечение: эндоуретральная резекция клапанов

Гипоспадия

Порок развития, характеризующийся отсутствием нижней стенки уретры в дистальных отделах, чаще у мальчиков.

1 Головчатая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на уздечке полового члена.

2 Стволовая форма.

Отверстие мочеиспускательного канала открывается на вентральной поверхности ствола члена. Член деформирован фиброзными тяжами.

3. Мошоночная форма.

Более выраженное недоразвитие, деформация полового члена. Наружное отверстие уретры открывается на уровне мошонки, которое напоминает большие половые губы. Мочеиспускание по женскому типу.

4 Промежностная форма.

Вид половых органов резко изменен - затруднение в определении половой принадлежности. Половой член похож на гиперрофированный клитор, мошонка в виде половых губ. Отверстие мочеиспускательного канала открывается на промежности, нередко имеется рудиментарное влагалище.

Лечение. Первый этап в возрасте 1,5 - 2 лет - иссечение фиброзных тканей, смещение гипоспадического отверстия проксимально. Второй этап - уретропластика (5 - 13 лет).

Гермафродитизм.

Самый тяжелый порок развития половых органов

Истинный - наличие одновременно мужских и женских половых органов (10 - 12 % больных тяжелыми формами гипоспадии)

Ложный - имеются внутренние органы одного пола, а наружные недоразвиты настолько, что их вид напоминает противоположный.

Клиника. Истинный гермафродитизм - ближе к ложному мужскому. Физически и психически соответствует возрасту. Наружные половые органы - маскулинизированны, имеется расщепленная мошонка. Малые половые губы отсутствуют или недоразвиты. Половой член - как гипертрофированный клитор, у его корня открывается уретра. Иногда имеется хорошо сформированное влагалище. В толще скротолабиальных складок пальпируется яичко или яичник. Ректально - можно обнаружить гипоплазированную матку.

Дифдиагностика. Определение 17 - КС в суточной моче; исследование полового хроматина; рентгенография эпифизов трубчатых костей; уретрография; томография надпочечников на фоне ретропневмоперитонеума; гинекография, лапароскопия с биопсией гонад. При коррекции пола необходимо учитывать половую психоориентацию (с 2 лет).

Ложный мужской гермафродитизм - тяжелая степень гипоспадии. Ложный женский гермафродитизм - маскулинизация наружных половых органов.

Эписпадия

Врождённое расщепление дорзальной стенки уретры. Встречается 1: 50 000. У мальчиков в 50 раз чаще. У мальчиков различают эписпадию головки, полового члена, полую. У девочек - клиторную, субсимфизарную, и полую.

Эписпадия головки - уплощение головки, расщепление крайней плоти сверху, смещение наружного отверстия уретры к венечной борозде. Мочеиспускание не нарушено.

Эписпадия полового члена - искривление полового члена кверху, головка расщеплена, по спинке члена проходит головка слизистой оболочки к дистопированному отверстию уретры, имеющему форму воронки. Отмечается недержание мочи при смехе и физическом напряжении.

Полная эписпадия - половой член недоразвит, имеет вид крючка поднятого кверху, кавернозные тела расщеплены, вход в мочевой пузырь в виде воронки, полное недержание мочи в виду расщепления сфинктерного кольца. Имеется большой диастаз между лонными костями - приводит к утиной походке.

Эписпадия у девочек - характерны меньшие анатомические нарушения, что затрудняет диагностику.

Клиторная форма - расщепление клитора, наружное отверстие уретры смещено вперед кверху, мочеиспускание не нарушено.

Субсимфизарная - полное расщепление клитора, отверстие уретры открывается над ним в виде воронки, полное или частичное недержание мочи.

Тотальная - верхняя стенка уретры отсутствует, на всем протяжении имеет вид желоба, шейка мочевого пузыря и симфиз расщеплены.

Лечение - добиться удержания мочи и создать недостающий отдел уретры. В случаях эписпадии полового члена без недержания мочи - уретропластика по Кантвеллу и Киршу. При недержании мочи - пластика на шейке мочевого пузыря (по Державину). Оптимальный срок - 4- 6 лет.

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 664 | Нарушение авторских прав