АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гипофиз. Гипофизарные расстройства могут быть связаны с опухолью, аутоиммунным поражением, воспалением, некрозом

Гипофизарные расстройства могут быть связаны с опухолью, аутоиммунным поражением, воспалением, некрозом, поражением гипоталамуса или других отделов ЦНС.

Опухоли гипофиза — это практически всегда эпителиальные опухоли его передней доли — аденогипофиза.

Встречаемость. Точных данных нет.

Классификация. В зависимости от того, из каких клеток аденогипофиза состоит опухоль, различают:

— базофильную аденому,

— эозинофильную аденому,

— хромофобную аденому.

В зависимости от гормонов, вырабатываемых опухолью, различают:

— кортикотропиному (базофильная),

— гонадотропиному (хромофобная, встречается исключительно редко),

— соматотропиному (эозинофильная),

— пролактиному (хромофобная или эозинофильная),

— тиреотропинома (базофильная),

— онкоцитому (гормонально неактивная, хромофобная).

Аденокарциномы, а также опухоли нейрогипофиза встречаются крайне редко.

Этиология и патогенез. В связи с тем что опухоли, достигая определенных размеров, давят на зрительный перекрёст, они проявляют себя выпадением боковых полей зрения (битемпоральная гемианопсия) и снижением остроты зрения. Особенности аденом связаны с гиперпродукцией ими соответствующих гормонов, а также с прекращением секреции других гормонов, вырабатываемых аденогипофизом.

Макроскопическая картина. Гипофиз увеличен в размерах, турецкое седло расширено, спинка его часто атрофирована, отсутствует, кости, образующие седло, имеют признаки остеопороза. При кортикотропиномах выявляется узловатая гиперплазия или аденомы коркового вещества надпочечников, остеопороз в костях, атрофия эндометрия, атрофия скелетных мышц, избыток жировой клетчатки на лице и туловище. Весь этот комплекс изменений называется болезнью Иценко — Кушинга (то же самое, но без аденомы гипофиза — синдромом Иценко — Кушинга).

При соматотропиномах развивается акромегалия (диспропорциональное увеличение кистей и стоп, челюстей, скуловых дуг), увеличиваются промежутки между зубами, возникает макроглоссия, увеличение внутренних органов, атрофии половых желез и эндометрия.

Для пролактином характерно увеличение молочных желез мужчин — гинекомастия — и секреция молозива у лиц обоего пола.

При ряде аденом гипофиза из-за того, что разрывается ось

гипоталамус — гипофиз — кора надпочечников в большинстве случаев развивается гипокортицизм, страдает пролиферация лимфоидной ткани в соответствующих органах и развивается так называемое вторичное тимико-лимфатическое состояние (Повзун С. А., 1985), проявляющееся увеличением вилочковой железы, миндалин, селезенки, лимфатических узлов.

Микроскопическая картина. В передней доле гипофиза наблюдается узелковое разрастание соответствующих клеток с атрофией прочих. При кортикотропиномах отмечается расширение пучковой зоны коры надпочечников, атрофия лимфоидной ткани в селезенке и других лимфоидных органах, истончение костных балок; наблюдаются проявления, характерные для вторичной гипертензии.

При пролактиномах в молочных железах отмечается пролиферация долек и протоков, атрофия эндометрия, половых желез и надпочечников.

При соматотропиномах и тиреотропиномах отмечается гипертрофия кардиомиоцитов и мелкоочаговый кардиосклероз.

При тиреотропиномах также отмечаются изменения, связанные с вторичной гипертензией.

Клинические проявления и осложнения. При всех аденомах нередкими являются нарушения зрения, а также проявления гипофункции половых желез в виде снижения либидо и потенции, аменореи, атрофии молочных желез, роста усов и бороды у женщин и отсутствия их у мужчин, облысения, изменения распределения в организме жировой клетчатки. Для аденом, особенно кортикотропином и соматотропином, характерны различные расстройства психики, преимущественно депрессивные. Корти-котропиномы кроме того проявляют себя гипертензией, сахарным диабетом, истончением кожи, приобретающей пергаментный вид, остеопорозом с нередкими патологическими переломами костей, снижением иммунитета в связи с высоким уровнем глюкокортикоидов в крови, что проявляется пиодермиями, пневмониями, пиелонефритами, сепсисом. Характерны также возникновение так называемых стероидных язв желудка и 12-перстной кишки (хронических и острых), прогрессирующая мышечная слабость, связанная с нарастающей атрофией скелетных мышц.

Соматотропиномы проявляются помимо увеличения конечностей и изменения черт лица огрубением голоса за счет патологического разрастания хрящей гортани, онемением кистей и стоп.

Для пролактином характерен синдром персистирующей галактореи — аменореи.

Тиреотропиномы, если они первичные, сопровождаются гипертиреозом, однако в ряде случаев тиреотропиномы могут возникать вторично при гипотиреозе как попытка компенсировать и дополнительно стимулировать недостаточную секрецию тиреоидных гормонов.

Непосредственные причины смерти. При кортикотропиномах причиной смерти может быть:

1) пневмония, сепсис и другие инфекционные осложнения;

2) язвенные кровотечения,

3) осложнения компрессионных переломов позвоночника, связанные с остеопорозом;

4) кровоизлияние в мозг как проявление вторичной гипертензии;

5) самоубийство, связанное с депрессивными изменениями психики.

При соматотропиномах и тиреотропиномах причиной смерти может быть:

1) инфаркт миокарда, связанный с неадекватностью кровоснабжения гипертрофированного сердца;

2) острая сердечная недостаточность, обусловленная тяжелыми нарушениями ритма;

3) хроническая сердечная недостаточность (клапанные отверстия при гипертрофии сердца увеличиваются, а сами створки или заслонки — нет);

4) острая надпочечниковая недостаточность, проявляющаяся в виде острой сосудистой и сердечной недостаточности (атрофия надпочечников).

При пролактиномах смерть также может быть связана с острой надпочечниковой недостаточностью, хотя обычно само заболевание не смертельно.

При всех аденомах смерть также может наступать от осложнений операций на гипофизе в виде отека и дислокации головного мозга, пневмонии, тромбоэмболии легочной артерии.

Гипофизарный нанизм (карликовость) — заболевание, связанное с абсолютной недостаточностью гормона роста в детском возрасте и проявляющееся, прежде всего, выраженной задержкой роста — карликовостью (нанизмом). Основные симптомы гипофизарного нанизма: малый рост при сохранении пропорций тела (определяется по специальным антропометрическим таблицам), гипогликемия, высокий голос, «кукольное лицо», ожирение туловища, задержка полового развития.

Пангипопитуитаризм (тотальный гипопитуитаризм, синдром Симмондса, синдром Шеана (послеродовый гипопитуитаризм), церебро-гипофизарная кахексия) — синдром, связанный со снижением синтеза и секреции всех гипофизарных гормонов. Частичный (парциальный) гипопитуитаризм — снижение синтеза и секреции одного из гормонов гипофиза.

Классификация пангипопитуитаризма. Различают:

1. первичный пангипопитуитаризм — первичное поражение гипофиза (послеродовые кровотечения, тромбоз сосудов гипофиза, кровоизлияния в гипофиз, опухоли гипофиза, нейроинфекции, интоксикации, метаболические нарушения, аутоиммунный гипофизит, облучение гипофиза, операции на гипофизе, травмы гипофиза);

2. вторичный пангипопитуитаризм — нарушение регуляции синтеза гормонов гипофиза (поражение надгипоталамических отделов ЦНС, гипоталамуса, ножки гипофиза);

3. идиопатический пангипопитуитаризм.

Морфология пангипопитуитаризма. В гипофизе, гипоталамусе, надгипоталамических структурах ЦНС: ишемическая дистрофия и инфаркт (за счёт тромбоза или спазма артерий), токсические и метаболические некрозы, опухоли различного строения, воспаление различной морфологии, кровоизлияния, фиброз гипофиза. В периферических органах и тканях: кахексия (бурая атрофия миокарда, печени, скелетных мышц), атрофия половых желез, атрофия щитовидной железы, надпочечников, атрофия желез ЖКТ, полиневриты и нейродистрофии, остеолизис.

Основные клинические симптомы пангипопитуитаризма: истощение (кахексия), снижение функции всех внутренних органов, гипогонадизм, психические расстройства, гипофизарная кома.

Адипозогенитальная дистрофия (болезнь Бабинского-Фрелиха-Пеккранца). Заболевание обусловлено поражением трофических центров гипоталамуса (опухоль, нейроинфекция, кровоизлияния). Сопровождается снижением секреции АКТГ, СТГ, ФСГ, ЛГ и вторичными изменениями в гипофизе.

Морфология адипозогенитальной дистрофии: в гипоталамусе и гипофизе: первичная — дистрофия и атрофия, вторичная — зависит от основного заболевания. Подкожная клетчатка — средне-нижнее гиперпластическое ожирение. Половые органы — атрофия. Другие периферические органы — жировая дистрофия и атрофия паренхимы, липоматоз стромы.

Основные клинические симптомы: манифестация обычно в период пубертата, ожирение (у мальчиков — евнухоидное), гипотрихоз, задержка полового развития.

Несахарный диабет — синдром, связанный с абсолютной или относительной недостаточностью АДГ.

Классификация несахарного диабета:

1. Центральный (нейрогенный несахарный диабет) —

абсолютная недостаточность секреции АДГ в гипоталамо-гипофизарной системе. Различают врождённый, семейный и несемейный, а также приобретённый центральный несахарный диабет.

2. Нефрогенный — нарушение рецепции АДГ в почках — относительная недостаточность АДГ. Различают врождённый и приобретённый нефрогенный несахарный диабет.

3. Дипсогенный (нервная полидипсия, первичная полидипсия) — психогенное снижение порога активации центра жажды.

4. Идиопатический.

Морфология несахарного диабета. Основные изменения наблюдаются в почках: дистрофия (белковая, жировая) эпителия канальцев, воспаление различной природы, атрофия эпителия канальцев и собирательных трубочек. Основные клинические симптомы несахарного диабета: полиурия, полидипсия.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 623 | Нарушение авторских прав