АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Болезни эндокринной системы

Роль ЭС трудно переоценить. Она включает группу особых органов, масса к-х в совокупности составляет только 0,1% от всей массы тела. Эти органы вырабатывают за сутки всего лишь 0,5-0,6г БАВ/гормонов, влияющих на все жизненно важные процессы в организме. В состав ЭС входят 9органов. Особенности патологии ЭС:

1.Сочетание банальных общепатологических процессов-повреждение, дисциркуляция, воспаление, дисрегенерация, опухоли-с необычными клинико-морфологическими признаками;

2.В отличие от др. систем организма болезни ЭС проявляют себя не т-о ч/з гипо-, но и гиперфункцию.

П-у болезни конкретных эндокринных органов будут рассмотрены по плану:

А)Гипофункциональные состояния;

Б)Гиперфункциональные состояния.

1.ГИПОТАЛАМУС:

Орган объемом в 1куб.см расположен непосредственно над гипофизом. В его состав входят особые клеточные скопления-ядра, к-е вырабатывают гормоны, влияющие на функцию аденогипофиза, почек и др.органов. Вопросы патологии разработаны недостаточно. Но при определенных состояниях, как-то: немотивированное ожирение у девочек в период полового созревания имеется явная связь с нарушениями функции Г.

2.ГИПОФИЗ:

Вес у взрослого человека: 0,5-0,6г. Состоит из 2долей:

1.Передняя- аденогипофиз -вырабатывает гормоны:

1)соматотропный;

2)гонадотропные;

3)тиреотропный;

4)лактотропный;

5)адренокортикотропный;

6)меланинстимулирующий.

2.Задняя- нейрогипофиз -накапливаются гипоталамические гормоны, обладающие антидиуретическими свойствами:

1)вазопрессин;

2)окситоцин.

А)Гипофункциональные состояния: Причины:

1.Воспалительные процессы:

-банальные, вызванные обычной инфекцией-стафилококк, стрептококк, брюшнотифозная палочка;

-специфические-туберкулез, сифилис.

2.Злокачественные опухоли:

-местные;

-метастазы.

3.Дисциркуляторные процессы:

-анемия, тромбоз, некроз;

-кровопотеря при родах/ синдром Шиена, разрывы сосудов, геморрагический синдром при болезнях крови.

4.Травмы:

-контрудары;

-переломы основания черепа.

Передняя доля: 2 варианта:

1. Полное исключение всех функций -гипофизарная кахексия с атрофией всех периферических желез внутренней секреции(щитовидной железы, коры надпочечников, половых желез);

2. Частичное выпадение -утрата1/неск. функций:

а) гонадотропной- вторичный гипогонадизм в связи атрофией половых желез;

б) тиреотропной-атрофия щитовидной железы и развитие микседемы;

в) лактотропной-атрофия молочных желез;

г) соматотропной-у детей проявляется прекращением роста тела (гипофизарные карлики, лилипуты), но сохраняются умственные способности.

д) адренокортикотропной- вторичный гипокортицизм, снижение выработки ГКС.

Задняя доля: При полном разрушении развивается несахарный диабет. Главное проявление-полиурия. Причина- отсутствие вазопрессина и окситоцина, обладающих антидиуретическими свойствами, т.е. способностью осуществлять обратное всасывание первичной мочи.

Б)Гиперфункциональные состояния: Причины:

1.Гиперплазии;

2.Доброкачественные опухоли.

Проявляются т-о при патологии передней доли с повышением 1/неск. тропных функций:

а) соматотропной-у детей проявляется гигантским ростом; у взрослых- акромегалией: выражается в увеличении костей в области надбровных дуг, нижней челюсти, стоп, кистей рук, а т/е языка;

б) гонадотропной-особенно ярко проявляется у детей синдромом преждевременного полового созревания;

в) тиреотропной- гипертиреоидизм;

г) адренокортикотропной- синдром Иценко-Кушинга: верхний тип ожирения, высокое АД, снижение функции половых желез;

д)лактотропной- лакторея у девушек вне беременностей, родов, кормлений.

3.ПАРАЩИТОВИДНЫЕ ЖЕЛЕЗЫ:

4 маленьких узелка наподобие горошин, к-е располагаются на задней поверхности щитовидной железы. Вырабатывают паратгормон, способствующий вымыванию кальция из костей.

А)Гипофункциональные состояния: Причины:

1.Атрофия, воспаление, некроз;

2.Удаление при операциях на щитовидной железе.

Проявления: гипокальциемия, тетания, ларингоспазм, асфиксия, смерть.

Б)Гиперфункциональные состояния: Причины:

1.Опухоли;

2.Гиперплазии.

Проявления: вымывание кальция из костей; генерализованная остеодистрофия; известковое метастазирование в миокард, легкие, ЖКТ, артерии, почки; ССН; симптоматические язвы ДПК; истощение. Больные погибают часто от СН в результате миокардита.

4.НАДПОЧЕЧНИКИ:

Парный орган листовидной формы расположен над верхними полюсами почек весом 12-15г. Состоит из коркового и мозгового слоев. Корковый слой выделяет стероидные гормоны-минералокортикоиды, глюкокортикоиды и половые гормоны. Мозговой слой вырабатывает адреналин, вызывающий повышение АД.

А)Гипофункциональные состояния: Причины:

1. Разрушение надпочечников в ходе воспаления при туберкулезе, сифилисе, гнойных инфекциях, а т/е дифтерийным токсином;

2. ЗКО местного и метастатического генеза;

3. Дисциркуляция-ишемический некроз, кровоизлияния;

4. Снижение адренокортикотропной функции гипофиза;

5. Длительное введение больших доз ГКС.

Клинико-морфологические проявления:

-гиподинамия и гипотония;

-гипокинезия, рвота, общая слабость;

-гиперпигментация;

-ССН при гипотонических кризах.

Б)Гиперфункциональные состояния: Причины:

1.Гиперплазии:

- Приобретенные -при базофильных аденомах Г., вырабатывающих большое кол-во АКТГ- синдром Иценко-Кушинга;

- Врожденные -семейная патология, при к-й вырабатывется много андрогенов. У мальчиков проявляются в виде преждевременного полового созревания, у девочек извращенным формированием вторичных половых признаков(увеличение клитора, оволосение по мужскому типу, нарушение менструального цикла и полового созревания).

2.Доброкачественные опухоли:

-Корковый слой-гормонально активные кортикостеромы с выработкой конкретных гормонов:

а)минералокортикоидов- альдостеромы -отёки, язва ДПК, артериальная гипертензия/ синдром Кона;

б)глюкокортикоидов- синдром Иценко-Кушинга;

в)андрогенов- андростеромы:

+мальчики-преждевременное половое созревание;

+женщины-явления вирилизма(рост усов, бороды, снижение половой функции);

г)эстрогенов- кортикостеромы:

+мужчины-феминизм;

+женщины-усиление половой функции.

-Мозговой слой- феохромоцитома -увеличение адреналина и гипертонические кризы.

5.ПОЛОВЫЕ ЖЕЛЕЗЫ:

А)Гипофункциональные состояния: Причины:

1. Банальное и специфическое воспаление;

2. ЗКО;

3. Атрофические процессы при радиации, интоксикации, длительном введении гормонов, голодании;

4. Генетические нарушения.

Проявления: нарушение формирования вторичных половых признаков; отсутствие менструального цикла; инфантилизм; бесплодие; снижение половой функции; евнухоидизм.

Виды генетической патологии:

Мужчины- синдром Клайнфельтера:

-хромосомные аномалии-чаще ХХУ;

-недоразвитие яичек;

-снижение интеллекта и евнухоидизм;

-оволосенение по женскому типу;

-гинекомастия;

-уменьшение андрогенов и увеличение эстрогенов.

Женщины- синдром Шерешевского-Тернера:

-хромосомные аномалии-чаще ХО/ХХХ;

-низкий рост-ниже 150см;

-короткая шея с боковыми складками- шея сфинкса;

-широкая грудная клетка;

-инфантилизм, гипоплазия половых губ, узкое влагалище;

-гипоплазия молочных желез, матки, атрофия яичника.

Б)Гиперфункциональные состояния:

Яичник -гормонально-активные опухоли:

1.Текомы -вырабатывают эстрогены:

-преждевременное половое созревание у детей;

-возобновление менструаций, половых функций, гиперплазия молочной железы у старых женщин;

2.Арренобластомы -вырабатывают андрогены:

- вирилизм -рост усов, бороды, атрофия молочных желез, оволосение по мужскому типу, нарушения половой функции.

Яичко -гормонально-активные опухоли:

1.Сертолиомы -вырабатывают эстрогены -феминизация, гинекомастия, гипертрофия простаты;

2.Лейдигомы -вырабатывают андрогены -преждевременное половое созревание у мальчиков.

6.ОСТРОВКИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ:

Продолговатый дольчатый орган весом около 100г. Островки представляют собой небольшие группы эндокринных клеток общим весом около 1г. Клетки островков весьма разнообразны. Но почти 80% составляют β-клетки, вырабатывающие инсулин. На 2месте по числу находятся α-клетки (около 15%), выделяющие глюкагон, активно влияющий на секрецию в желудке и ДПК. Инсулин вырабатывается т-о в β-клетках островков ПЖЖ. Глюкагон выделяют α-клетки не т-о островков ПЖЖ, но и др.органов. П-у гипофункциональной патологии островков ПЖЖ по α-клеткам не бывает, поск. гибель этих клеток в островках компенсируется α-клетками др.органов.

А)Гипофункциональные состояния -при нарушении выработки/функции инсулина-САХАРНЫЙ ДИАБЕТ:

Статистика -в мире болеют десятки миллионов мужчин и женщин. Самая распространенная эндокринная патология. Главная причина -нарушение инсулиновой функции.

Инсулин вырабатывается β-клетками, к-е имеют особую морфологию: снабжены мощным белок синтезирующим аппаратом-гранулярной ЭПС. Инсулин-белок с молекулярным весом 500-600тысяч единиц; влияет на все виды метаболизма; усиливает:

1)проницаемость мембран для глюкозы, аминокислот, жирных кислот;

2)процессы фосфорилирования глюкозы и синтез гликогена;

3)полное сгорание глюкозы;

4)синтез белков и регуляцию отношений м/у калием и натрием.

Синтез инсулина:

+усиливают-лёгкие углеводы, АКТГ и СТГ, адреналин;

+ослабляют-недостаток белков, глюкозы, кислорода, а т/е интоксикации и хронические инфекции.

Патогенез: 2 варианта:

1) снижение/отсутсвие инсулина- инсулинзависимый;

2) неэффективность инсулина- инсулиннезависимый.

Проявления относительной/абсолютной инсулиновой недостаточности одни и те же:

-снижение проницаемости мембран клеток;

-нарушение фосфорилирования глюкозы;

-усиление глюконеогенеза ч/з распад гликогена;

-неполное сгорание глюкозы.

В итоге развиваются:

1)глюкоземия;

2)лактацидемия;

3)увеличение в крови жирных кислот, ч. отражает явления компенсации;

4)кетон- и ацетонемия, ч. отражает уже проявление биохимической декомпенсации. Срабатывают буферные системы, к-е должны нейтрализовать эти ядовитые продукты. Они при отсутствии соответствующего лечения приводят к диабетической коме.

Клинические проявления:

1)жажда и полиурия;

2)слабость и исхудание;

3)склонность к гнойным воспалениям и туберкулезу;

4)пародонтоз, снижение регенераторных возможностей.

Клинические проявления диабетической комы:

1)апатия и сонливость;

2)нарушение дыхания;

3)гликемия;

4)запах ацетона.

Современная классификация СД:

1)инсулинзависимый-Iтип:

а)Аутоиммунный - наличие в системе генов, ответственных за иммунитет, гена, к-й делает беззащитными β-клетки от аутоАТ, к-е разрушают β-клетки, ч. приводит к отсутствию инсулина в организме и развитию СД. Чаще такой вариант отмечается у женщин.

б)Вирус индуцированный -в системе генов, ответственных за иммунитет, имеется ген, к-й делает беззащитными β-клетки от β-тропной вирусной инфекции-вирусы краснухи, гепатита, паротита, Коксаки. Возраст больных моложе 30лет. Мужчины и женщины болеют с одинаковой частотой.

в)Комбинированный -наличие 2генов, к-е делают β-клетки беззащитными и от аутоАТ, и от β-тропных вирусов. Болезнь протекает исключительно быстро и проявляется полным опустошением островков от β-клеток. Страдают молодые люди. Часто встречается у близких родственников и однояйцовых близнецов.

г)Медленно прогрессирующий -нет генетической предрасположенности к СД. П-у аутоагрессия против β-клеток развивается медленно. Больные длительное время могут обходиться ЛС, стимулирующими β-клетки. И т-о потом они нуждаются во введении инсулина извне.

2)инсулиннезависимый-IIтип:

В развитии болезни большую роль играет переедание и ожирение, к-е ведут к:

-гипергликемии и -инсулинемии;

-снижению кол-ва рецепторов к инсулину на клетках мишенях;

-относительной инсулиновой недостаточности;

-инсулинрезистентности.

Течение болезни обратимое и при снижении кол-ва употребляемой пищи наступает нормализация. Варианты болезни:

а) нарушение секреции и высвобождения инсулина из островков;

б) нарушение биосинтеза инсулина с секрецией инсулина с измененной структурой;

в) снижение кол-ва рецепторов к инсулину.

Патоморфология: в ПЖЖ внешние изменения отсутствуют. И даже выраженный липоматоз и атрофия ещё не являются достоверными признаками СД. Состояние островков можно оценить т-о при специальных методах исследования/при электронной микроскопии. Могут отмечаться дистрофические и некробиотические изменения β-клеток. Главные патоморфологические проявления современного СД:

+Микроангиопатия-гиалиноз артериол, пролиферация эндотелия, истончение стенок артериол и их разрыв с кровоизлиянием;

+Макроангиопатия-обызвествление средних оболочек артерий/ медиакальциноз. Чаще всего поражаются 3органа:

1)Почки- диабетическая нефропатия:

а)гломерулярная -диффузный двухсторонний гломерулосклероз с типичными проявлениями-протеин-, гематурией, гипертонией, отёками и уремией;

б)ангиоматозная - поражаются внеклубочковые почечные артерии с развитием артериолосклероза, АС, ишемии и инфаркта почек;

в)пиелонефритическая -пиелонефрит с последующим нефросклерозом и почечной недостаточностью;

г)некротизирующий папиллит -некроз сосочков мозгового слоя, воспаление, пиелонефрит.

В развитии диабетической нефропатии отмечают следующие стадии:

1)допротеинурическая; 2)протеинурическая; 3)нефротическая и гипертоническая; 4)азотемическая;

2)Глаза-ретинопатия, глаукома, слепота;

3)Ноги-макро- и микроангиопатия, ишемизация, гангрена нижних конечностей.

Б)Гиперфункциональные состояния: Причины-ДКО/ инсуломы:

1) β-клеток:

-гиперинсулинемия и гипогликемия;

-психические расстройства;

-поражение сердца и ГМ;

-гипогликемическая кома, смерть.

2)α-клеток-рецидивирующая язва ДПК/ синдром Эллисона-Золлингера.

7.ЩИТОВИДНАЯ ЖЕЛЕЗА:

Вырабатывает 3гормона:

1)йодсодержащий- тироксины;

2) тириокальцитонин -способствует отложению кальция в костях;

3) биогенные амины.

Главный гормон- гормон, содержащий йод, к-й обладает уникальными свойствами: активно стимулируют все виды обмена. По способности к активным действиям на энергетические процессы ему нет равных среди всех БАВ в организме. В настоящей лекции будут рассмотрены гипо- и гиперфункциональные состояния именно по йодсодержащему гормону.

А)Гипофункциональные состояния: Причины:

1.Отсуствие йода- карликовость и идиотизм. Болезнь отмечается в местах, где в воде отсутствует йод-горы и особые географические зоны. Основная профилактика болезни-йодизация населения.

2. Тиреоидиты -в различном возрасте. В финале- микседема и снижение функции всех жизненно важных органов и систем. Виды:

А)Острый-п/е ангины/вирусных инфекций;

Б)Хронический-аутоиммунное заболевание/специфическое воспаление(туберкулез, сифилис).

Б)Гиперфункциональные состояния: Причины:

1)чаще- диффузный тиреотоксический зоб-Базедова болезнь;

2)реже- токсическая аденома.

Диффузный тиреотоксический зоб-Базедова болезнь. Основные проявления -Мерзебургская триада:

1)увеличение щитовидной железы;

2)пучеглазие;

3)тахикардия.

Этиологические факторы: нервно-психические расстройства, инфекции, наследственность.

Патогенез -появление в организме длительно активизирующего тиреоидного фактора- гликопротеида, стимулирующего, как и ТТГ, усиленную функцию ЩЖ с выработкой большого кол-ва тироксина. Этот фактор появляется в результате аутоиммунных процессов в ЩЖ.

Под влиянием тироксина происходит:

+резкое увеличение энергетических затрат;

+снижение кол-ва АТФ, распад белка, истощение ферментных систем, отставание синтеза белка, дистрофия и некроз.

Патоморфология:

1)ЩЖ:

-увеличение в размерах;

-наличие мелких фолликулов звездчатой формы, выстланных высоким эпителием с образованием небольших сосочков;

-отсуствие/наличие небольшого кол-ва жидкого бледно-розового коллоида в фолликулах;

-лимфоидные скопления в строме-признак аутоиммунизации.

2)Сердце- тиреотоксическое сердце:

-дистрофия и гипертрофия миокардиоцитов;

-серозный миокардит;

-полнокровие, лимфостаз, лимфоидная инфильтрация;

-микроинфаркты, склероз.

3)Печень- серозный гепатит:

4)Пучеглазие- экзофтальм:

-мукоидный отёк ретробульбарной клетчатки, выдавливание глазного яблока;

-при злокачественном экзофтальме происходит резкое натяжение нервов и сосудов пучка глазного яблока и его некроз;

-степень выраженности не совпадает с силой тиреотоксикоза.

Течение болезни -отличается индивидуальным разнообразием: легкие, средне-тяжелые и тяжелые варианты.

Особое значение имеет поражение ССС- тиреотоксическая кардиомиопатия с развитием мерцательной аритмии; протекает волнообразно. Форма обострения патологии- тиреотоксические кризы:

-выброс одновременно большого кол-ва тироксина;

-энцефалопатия с явлениями галлюцинации и бреда;

-тахикардия-до 200ударов в минуту;

-повышение СОЭ и лейкоцитоз;

-ознобы, температура, дистрофия и некроз органов, особенно сердца;

-смерть при явлениях СН.

8.ДИФФУЗНАЯ ЭНДОКРИННАЯ СИСТЕМА:

Эндокринный орган представлен группами клеток, разбросанных по всему организму. Эндокринные клетки вырабатывают биогенные амины, влияющие активно на метаболизм и ССС. Гипофункциональные состояния этой системы невозможны, ибо полное исчезновение её из организма невозможно. А гиперфункциональная патология обычно проявляется при возникновении ДКО/ карциноидов, вырабатывающих биогенные амины. Развивается карциноидный синдром с характерными проявлениями: гипертония, тахикардия, боли, СН.

Наиболее частой локализацией карциноидов является аппендикс. Но они встречаются и в др.органах-бронхах, кишечнике, желудке, легких, ПЖЖ.

9.ЭПИФИЗ:

Представляет собой небольшое зернышко весом 0,1г, к-е располагается в области четверохолмия. Построен из небольших светлых и тёмных клеток с центрально расположенным ядром. В эпифизе происходит превращение триптофана в серотонин, а затем в мелатонин и адреногломерулотропин.

Патология может проявляться в 3видах:

1.Гипопинеализм- пеллагра и пеллагроидные состояния -3Д: 1)дерматит; 2)диарея; 3)деменция.

2.Гиперпинеализм-повышенная выработка серотонина и мелатонина- карциноидный синдром.

3.Диспинеалоз-нарушение соотношения м/у серотонином и меланотонином- детская пеллагра / квашиоркор.

Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 603 | Нарушение авторских прав