АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гиперфункция и дисфункция коркового вещества надпочечных желез

Прочитайте:
  1. I. Вещества, хорошо всасывающиеся из ЖКТ.
  2. II. Вещества, плохо всасывающиеся из ЖКТ
  3. Абсцесс медуллярного вещества, апостематозный пиелонефрит
  4. Антисептические и дезинфицирующие вещества
  5. Б. Связывание вещества с рецептором. Понятие об аффинитете
  6. Вещества непрямого действия
  7. Вещества прямого действия
  8. Вещества со смешанным механизмом действия
  9. Вещества, активирующие дофаминергические влияния
  10. ВЕЩЕСТВА, ВЛИЯЮЩИЕ НА РЕГИОНАРНОЕ КРОВООБРАЩЕНИЕ

Ведущими патогенетическими звеньями, определяющими клиническую картину гиперфункции и дисфункции коркового вещества надпочечных желез, являются избыточная секреция кортизола (болезнь и синдром Иценко — Кушинга), альдостерона (гиперальдостеронизм), андрогенов (адреногенитальный синдром, андростерома) или эстрогенов (кортикоэстрома).

Этиология болезни и синдрома Иценко — Кушинга различна, но клинические симптомы и патогенез нарушений весьма сходны. Болезнь возникает вследствие чрезмерной секреции кортикотропина при опухоли аденогипофиза или нарушении диэнцефальной регуляции, синдром — в результате первичного поражения коркового веществa надпочечных желез опухолью.

Под влиянием избыточного количества гликокортикоидов возникают тяжелые эндокринно-обменные нарушения. Развивается ожирение с преимущественным отложением жира на туловище, лицо становится лунообразным, гиперемированным, на коже живота появляются сине-багровые полосы растяжения. Отрицательный азотистый баланс свидетельствует о преобладании катаболических процессов. Повышение распада белков приводит к дистрофическим изменениям в мышцах, костях и суставах. Остеопороз может достигать такой степени, при которой возникают спонтанные компрессионные переломы позвонков.

Под действием гликокортикоидов в печени повышается содержание гликогена, развивается стойкая гипергликемия (стероидный диабет). Последняя является результатом интенсификации гликонеогенеза и повышения активности глюкозо-6-фосфатазы в печени.

Вследствие увеличения объема крови и повышения чувствительности сосудистой стенки к действию катехоламинов повышается артериальное давление. В лимфоидной ткани происходит усиленный распад нуклеопротеидов. Избыток гликокортикоидов вызывает лимфоцитопению и эозинопению, угнетает продукцию антител и реакции клеточного иммунитета. Нередко возникают язвенные поражения слизистой оболочки желудка и кишок, множественные кровоизлияния.

Аденома, происходящая из клеток клубочковой зоны коркового вещества надпочечных желез, может стать источником образования избыточного количества альдостерона. В результате развивается первичный гиперальдостеронизм, или болезнь Конна. Секреция гликокортикоидов при болезни Конна не нарушена.

Под влиянием избытка альдостерона в организме задерживаются ионы натрия и вода. Повышенная концентрация ионов натрия в клетках, в частности сосудистой стенки, повышает их чувствительность к симпатическим медиаторам. В результате развивается артериальная гипертензия. Потеря значительного количества ионов калия и хлора является причиной миастении и парезов, приступов судорог скелетных мышц, нарушения сократительной функции миокарда, негазового алкалоза. Канальцы нефро-нов подвергаются дистрофическим изменениям и теряют способность реагировать на вазопрессин. Так возникает полиурия, объясняющая отсутствие отеков при первичном гиперальдостеронизме.

При многих патологических состояниях (сердечная недостаточность, цирроз печени, заболевания почек, сопровождающиеся нарушением почечного кровотока и др.) наблюдается избыточная продукция альдостерона — вторичный гиперальдостеронизм. В механизме его развития ведущую роль могут играть снижение артериального давления, гиповолемия, недостаточность депрессорных систем почек и повышение секреции ренина юкстагломерулярными клетками с последующим образованием ангиотензина II и III (рис. 24.6). Известно, что клетки клубочковой зоны коры надпочечников усиливают продукцию альдостерона под влиянием ангиотензина II и III, АКТГ (пермиссивное действие), избытка К и дефицита Na- в плазме крови. Подавляют секрецию альдостерона предсердный натрийуретический гормон (антагонист ангиотензина II), дофамин, высокая внеклеточная концентрация Na-.

Вторичный гиперальдостеронизм способствует задержке натрия и воды в организме, потере калия и хлора, развитию отеков, повышению артериального давления.

Адреногенитальный синдром у детей является клиническим проявлением врожденной гиперплазии коркового вещества надпочечных желез. Возникновение синдрома связывают с генетически обусловленной блокадой синтеза кортизола. При этом растормаживается секреция кортикотропина, который в свою очередь стимулирует выработку андрогенов надпочечных желез. Последние оказывают вирилизирующее действие (появление и усиление признаков мужского пола) уже во внутриутробном периоде. Последствия гормональных нарушений бывают различными — от легкой маскулинизации до грубых анатомических аномалий физического и полового развития.

У мальчиков данная патология обусловливает преждевременное развитие вторичных половых признаков, девочки часто рождаются с явлениями псевдогермафродитизма.

Один из вариантов адреногенитального синдрома у детей характеризуется более глубоким повреждением ферментов биосинтеза стероидных гормонов и сопровождается тяжелыми нарушениями водно электролитного обмена (синдром потери соли). Без заместительной терапии кортикостероидами дети погибают в раннем возрасте.

Если синтез гормонов блокирован на завершающей стадии. катализируемой 11-гидроксилазой, образуется избыток дезоксикортикостерона — стероида с минералокортикоидными свойствами. В результате развивается тяжелая артериальная гипертензия.

Гиперандрогенизация и гиперэстрогенизация организма могут наблюдаться у детей и взрослых при опухолевом перерождении сетчатой (внутренней) зоны коркового вещества надпочечных желез. В зависимости от соответствия характера гормональной секреции полу больного развиваются вирилизация у женщин, феминизация у мужчин (гетеросексуальный синдром) или преждевременное половое развитие у лиц обоего пола (изосексуальный синдром).


Дата добавления: 2015-07-23 | Просмотры: 594 | Нарушение авторских прав



1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 |



При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)