АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Визначення. Мієломна хвороба (МХ), синоніми – плазмоклітинна множинна мієлома, плазмоцитома, хвороба Рустицького-Калера – клональне злоякісне захворювання

Прочитайте:
  1. Антитіла: визначення. Класи і підкласи імуноглобулінів і їх властивості. Генетична регуляція синтезу різних класів і специфічностей імуноглобулінів.
  2. Визначення.

Мієломна хвороба (МХ), синоніми – плазмоклітинна множинна мієлома, плазмоцитома, хвороба Рустицького-Калера – клональне злоякісне захворювання, зумовлене проліферацією в кістковому мозку плазматичних клітин, які секретують структурно гомогенні імуноглобуліни. Доведено, що мієломний клон походить з В-клітин, на цій підставі МХ відноситься до В-лімфопроліферативних ГБ. Його відмінна риса – пухлиноподібне ураження кісткового мозку (дифузне, дифузно-вогнищеве, рідше – вогнищеве) з розвитком кістково-деструктивних змін (остеопороз, остеоліз) і синдрому моноклональної імуноглобулінопатії (парапротеїнемії).

Класифікація. Згідно клініко-анатомічної класифікації (Андрєєва Н.Е., 1998, 2003) виділяють наступні форми МХ:

- дифузно-вогнищеву (у 60% хворих);

- дифузну (у 24% хворих);

- множинно-вогнищеву (у 15% хворих);

- рідкісні форми (склерозуюча, переважно вісцеральна (в 1%).

По приналежності синтезованих парапротеїнів до відомих ізотипів імуноглобулінів описано 8 основних імунохімічних варіантів МХ, найбільш розповсюдженим з яких є G-мієлома (55-65%). Хвороба легких ланцюгів (мієлома Бенс-Джонса) зустрічається у 12-20% хворих. Існують також несекретуючі варіанти МХ, які не супроводжуються парапротеїнемією (парапротеїни виявляються всередині клітин пухлини моноспецифічними антисироватками або електронномікроскопічно).

Клінічні стадії МХ в залежності від величини пухлини в момент дослідження представлено в табл. 1.

Таблиця 1.

Стадії множинних мієлом (за Дьюрі-Сальмон, 1975).

Стадії Критерії Пухлинна маса (кг/м2) Підкласи  
І Сукупність ознак 1-4 1. Hb>100 г/л. 2. Са++ сироватки до 2,6 ммоль/л. 3. Відсутність остеолітичних вогнищ в кістках або 1-солітарний. 4. IgG<50 г/л, IgА<30 г/л, білок BG в сечі <4 г/добу. До 0,6 (низька) А. креатинін < 0,02 г/л     В. креатинін > 0,02 г/л  
ІІ Показники проміжні між І і ІІІ стадіями 0,6 – 1,2 середня)  
 
ІІІ Одна з перерахованих ознак: 1. Hb<85 г/л. 2. Са++ сироватки > 2,6 ммоль/л. 3. Остеодеструктивний процес 4. Високий рівень М-компоненту: IgG>70 г/л, IgА>50 г/л, білок BG в сечі >12 г/добу. Більше 1,2 (висока)  

 

В перебігу захворювання виділяють дві фази:

1. Хронічну (розгорнуту).

2. Гостру (термінальну).

Перехід в гостру (термінальну) фазу характеризується перш за все рефрактерністю до лікування, що проводиться (вторинна резистентність), позакістковомозковими метастазами з розвитком пухлиноподібних утворень, проростанням у м’які тканини, симптомами інтоксикації (лихоманка, пітливість, втрата маси тіла), прогресуванням мієлодепресії.

Приклад формулювання діагнозу: Множинна мієлома, дифузно-вогнищева форма, ІІа стадія, хронічна фаза.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 521 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.004 сек.)