АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Діагностичні критерії, диференціальний діагноз

Діагноз МХ ґрунтується на двох критеріях:

1. Плазмоклітинна інфільтрація кісткового мозку (плазмоцитів у пункт аті >10%).

2. Моноклональна імуноглобулінопатія (сироватковий М-компонент або білок Бенс-Джонса в сечі понад 50 мг/л).

Тільки поєднання цих двох ознак робить діагноз безсумнівним.

Відсутність остеодеструкцій не виключає ММ, але сама їх наявність недостатня для постановки діагнозу.

До початку лікування хворим необхідно провести наступний мінімальний об’єм досліджень для визначення форми МХ, розповсюдженості процесу, стану функції нирок, вибору програми лікування та ін.

1. Загальний аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів, тромбоцитів, визначення часу зсідання крові, проби Дьюка.

2. Загальний аналіз сечі (білок BG).

3. Стернальна пункція (мієлограма).

4. Визначення загального білка сироватки крові, електрофорез білків для визначення наявності і вмісту М-компоненту.

5. Визначення в сироватці крові рівня креатиніну, кальцію, натрію, калію.

6. Рентгенографія кісток скелета.

7. Дослідження С-реактивного білка і β₂-мікроглобуліну сироватки.

8. Аналіз сечі за Зимницьким

У відповідності до сучасних вимог наявність МХ повинна бути підтверджена результатами імунофенотипування. Клітини мієломного клону експресують СД₁₃₈, СД₂₈, СД₅₆, тоді як нормальні плазматичні клітини експресують СД₁₉. Вважають, що саме втрата здатності синтезувати СД_19, приводить до нагромадження мієломних білків.

При диференціації МХ від метастазів карциноми у хребет слід враховувати, що для МХ характерним є зниження висоти хребців при збереженні дужок та розміщення. Нерідко метастази раку в кістковий мозок (гіпернефроми, пухлини щитовидної залози) за цитологічною картиною нагадують плазмоцити. Слід враховувати, що для цих захворювань не характерна наявність М-компонента, гіпогамаглобулінемія, висока протеїнурія BG та ін.

Диференціальний діагноз з іншою формою парапротеїнемічного гемобластозу – макроглобулінемією Вальденстрема (МВ) проводиться по результатах дослідження кісткового мозку. Для МВ характерна проліферація дрібних базофільних лімфоцитів. М-протеїни являють собою багатоклональний білок класу IgM, тоді як при ММ він частіше всього представлений IgG, IgA. Вміст IgМ при МВ може перевищувати 20 г/л. Пухлинні клітини при МВ експресують загальний лейкоцитарний антиген СД₄₅ і В-клітинний маркер СД₁₉.

Болі і літичні ураження кісток при МВ зустрічаються менш, ніж у 10% хворих. Характерна також на ранніх стадіях гепатоспленомегалія в поєднанні з лімфаденопатією (30%). Рідко розвивається ниркова недостатність.

ММ необхідно диференціювати від моноклональних гамапатій (МГ), які можуть спостерігатися при хронічних дифузних захворюваннях печінки (гепатити, цирози), системних захворюваннях сполучної тканини, а також без чіткого зв’язку з будь-яким патологічним процесом. Слід враховувати, що кількість плазмоцитів у кістковому мозку при цих станах не перевищує 5%, М-протеїн в сироватці <30 г/л. Такі пацієнти потребують тривалого динамічного спостереження. Контрольне дослідження упродовж 2-3 місяців дозволяє прийняти правильне рішення.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 615 | Нарушение авторских прав