АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Нарушения функций лизосом и наследственные болезни

Прочитайте:
  1. D. Потеря двигательных функций.
  2. E) Клетка имеет диаметр 4,5-6 мкм, цитоплазма базофильна, содержит лизосомы; участвует в реакциях клеточного иммунитета и регуляции гуморального иммунитета.
  3. E) Клетка имеет диаметр 4,5-6 мкм, цитоплазма базофильна, содержит лизосомы; участвует в реакциях клеточного иммунитета и регуляции гуморального иммунитета.
  4. E) Клетка имеет диаметр 4,5-6 мкм, цитоплазма базофильна, содержит лизосомы; участвует в реакциях клеточного иммунитета и регуляции гуморального иммунитета.
  5. E) Клетка имеет диаметр 4,5-6 мкм, цитоплазма базофильна, содержит лизосомы; участвует в реакциях клеточного иммунитета и регуляции гуморального иммунитета.
  6. E. Лизосомальные ферменты
  7. E. повышение ферментативной активности лизосом
  8. I. Анамнез болезни
  9. I. Нарушения ВЭБ и КОС
  10. II. Болезни ротоглотки

Среди наследственных болезней, связанных с нарушениями функций лизосом и называющихся лизосомными болезнями, прежде всего следует назвать наследственные лизосомные энзимопатии. Они являются следствием первичной генной мутации и проявляются либо полным блоком синтеза ферментного белка, либо синтезом белковых молекул со сниженной биокаталитической активностью. Дефект (отсутствие) одного или нескольких лизосомных ферментов ведет к накоплению в клетке веществ, которые в норме метаболизируют эти ферменты. Поэтому наследственные лизосомные энзимопатии включены в группу болезней накопления, или тезаурисмозов. Группа наследственных лизосомных энзимопатии достаточно велика. Особенно отчетливо она представлена среди гликогенозов (болезнь Помпе), ганглиозидозов (болезни Тея-Сакса, Сандхофа, ювенильный ганглиозидоз), гепатозов (болезнь Дабина-Джонсона), ожирения (недостаточность липаз адипозоцитов).

Другую группу наследственных болезней, обусловленных нарушением функции лизосом, можно связать с нарушением мембранных взаимодействий органелл клетки, что приводит к образованию гигантских органелл, в том числе гигантских лизосом (рис. 19). Эта группа невелика: синдром Чедиака-Хигаси, так называемая циклическая нейтропения.

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 502 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 | 10 | 11 | 12 | 13 | 14 | 15 | 16 | 17 | 18 | 19 | 20 | 21 | 22 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.003 сек.)