АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Эндокринная офтальмопатия

Эндокринная офтальмопатия (ЭОП) - аутоиммунное заболевание, проявляющееся патологическими изменениями в мягких тканях орбиты с вторичным вовлечением глаза, характеризующееся в разной степени выраженным экзофтальмом и ограничением подвижности глазных яблок; возможны изменения роговицы, диска зрительного нерва, нередко возникает внутриглазная гипертензия. ЭОП диагностируют как при диффузном токсическом зобе (ДТЗ), так и при аутоиммунном тиреоидите, а также у пациентов без признаков заболеваний щитовидной железы.

К ЭОП существует генетическая предрасположенность, определяемая носительством HLA-антигенов. У русских установлена высокая частота антигенов А2, DR4, DR3 при ЭОП в сочетании с тиреоидной патологией и без нее.

На развитие ЭОП влияют и другие причины. Отмечена связь между тяжестью ЭОП и курением, что связывают с иммунотропным и зобогенным действием никотина. Иммунотропное действие никотина заключается в угнетении активности Т-лимфоцитов, повышении острофазовых белков, интерлейкина 1, компонентов комплемента. У курильщиков повышен уровень тиреоглобулина, что свидетельствует о деструкции щитовидной железы тиоцианатами табачного дыма. Это приводит к повышению уровня аутоантигенов щитовидной железы, прогрессированию аутоиммунного процесса и перекрестному реагированию с тканями орбиты. Кроме того, у курящих больных уровень антител к рецептору ТТГ достоверно выше, чем у некурящих.

Классификация NOSPECS эндокринной офтальмопатии.

Бровкина А.Ф. с соавторами (1985) выделяют 3 формы ЭОП:

1. Тиреотоксический зкзофтальм: незначительная истинная или ложная протрузия глазных яблок, ретракция верхнего века (симптом Кохера), отставание верхнего века при опускании глаз (симптом Грефе), тремор закрытых век (симптом Розенбаха), блеск глаз (симптом Краузе), недостаточность конвергенции (симптом Мебиуса), некоторое недоведение глазных яблок кнаружи.

2. Отечный экзофтальм (25-30мм): отек периорбитальных тканей выраженный (чаще двусторонний), резко обозначены симптомы Грефе и Мебиуса, ограничение подвижности глазных яблок, диплопия. По мере прогрессирования процесса наступает полная офтальмоплегия, несмыкание глазных щелей, появляются хемоз конъюнктивы, изъязвления роговицы, на глазном дне застойные диски зрительных нервов, нарастают боли в орбите, с последующей атрофией, венозный стаз. С учетом морфологических изменений в орбитальной клетчатке выделяют 3 стадии отечного экзофтальма: 1) клеточная инфильтрация, 2) переход в фиброз, 3) фиброз.

3. Эндокринная миопатия начинается со слабости чаще нижней и наружной прямых глазодвигательных мышц, что приводит к диплопии и ограничению отведения глаз кверху и кнаружи, развивается косоглазие, отклонение глазного яблока книзу. Глазодвигательные мышцы утолщаются и уплотняются, прогрессирует их коллагеновая дегенерация.

Диагностика:

Больные эндокринной офтальмопатией проходят обследование у офтальмолога (полное офтальмологическое обследование) и эндокринолога. При обследовании у эндокринолога необходимо уточнить состояние щитовидной железы. Исследуют тиреоидные гормоны: свободный Т4, Т3 (при подозрении на тиреотоксикоз у пожилых), проводят ультразвуковое исследование щитовидной железы для определения ее структуры. При наличии узловых образований более 1см в диаметре показана пункционная биопсия щитовидной железы. В неясных случаях для уточнения диагноза исследуют антитела к ткани щитовидной железы (антитела к тироглобулину и тиропероксидазе).

Специальные методы исследования: УЗИ - орбит, компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) орбит. С помощью этих методов определяют протяженность ретробульбарного пространства, толщину глазодвигательных мышц и их плотность. Чаще всего обнаруживают патологические изменения в нижней и медиальной прямых мышцах, в том числе и при отсутствии клинически выраженной офтальмопатии. Кроме того, эти методы позволяют исключить другие причины экзофтальма, компрессию зрительного нерва. При выраженных формах ЭОП прямые глазодвигательные мышцы утолщаются до 7-7,5мм (в норме 4-4.5мм), при отечном экзофтальме имеет место снижение плотности мышц, для стадии фиброза характерно ее увеличение.

Лечение ЭОП проводится совместно офтальмологом и эндокринологом с учетом степени тяжести заболевания и нарушения функции щитовидной железы. Непременным условием успешного лечения является достижение эутиреоидного состояния. При гипотиреозе необходима заместительная терапия левотироксином (например, препаратом "Эутирокс") под контролем тиреотропного гормона. При тиреотоксикозе показано лечение тиреостатиками ("Тирозол", мерказолил, метизол, пропицил), которое проводится длительно (12-18 месяцев) под контролем общего анализа крови (лейкоциты, тромбоциты) и тиреоидных гормонов. При неэффективности консервативной терапии ДТЗ показано оперативное лечение, более предпочтительна тотальная тиреоидэктомия, так как у больных после неполного удаления щитовидной железы отмечается стойкое повышение антител к рецептору ТТГ, что может приводить к прогрессированию ЭОП.

Консервативное лечение ЭОП возможно только в активной фазе.В качествесимптоматической терапии в стадии компенсации или субкомпенсации предлагается использовать защиту роговицы при помощи геля или витаминных капель, ношение темных очков; применение препаратов, улучшающих метаболические процессы в тканях (рибоксин, тауфон), нервно-мышечную передачу (прозерин).

Патогенетическим методом лечения ЭОП является прием глюкокортикостероидов (ГКС), которые оказывают иммуносупрессивное, противовоспалительное, противоотечное действие. При назначении ГК перорально суточная доза преднизолона составляет 40-80 мг с постепенным снижением через 2-4 недели и полной отменой через 3-4 месяца.

Пульс-терапия ГКС используется при декомпенсации ЭОП с угрозой потери зрения.

· 1 курс - р-р Метипреда 1000 мг в/в капельно – 2 раза в неделю – 4 инъекции, затем перерыв на 2 недели.

· 2 курс - р-р Метипреда 750 мг в/в капельно – 2 раза в неделю и 500 мг в/в капельно 2 раза в неделю – всего 4 инъекции, затем перерыв на 2 недели.

· 3 курс - р-р Метипреда 500 мг в/в капельно – 2 раза в неделю и 250 мг в/в капельно 2 раза в неделю – всего 4 инъекции.

· В дальнейшем больного переводят на пероральный прием ГК в дозе 40-50 мг с последующим постепенным снижением дозы.

Противопоказаниями к применению глюкокортикоидов являются язвенная болезнь желудка или двенадцатиперстной кишки, панкреатит, артериальная гипертензия, тромбофлебиты, нарушение свертываемости крови, онкологические и психические заболевания.

Плазмаферез - избирательное удаление плазмы из организма с последующим замещением ее свежезамороженной донорской плазмой. При этом выводится ряд факторов, участвующих в регуляции функции лейкоцитов, тем самым подавляется воспалительная реакция. Гемосорбция обладает широким спектром действия: иммунорегулирующим, детоксикационным, повышающим чувствительность клеток к ГК. Как правило, гемосорбцию сочетают со стероидной терапией. Курс лечения состоит из 2-3 сеансов с интервалом 1 неделя.

Одним из возможных медиаторов патологического процесса в орбитах, является инсулиноподобный фактор роста 1 (ИФР 1), поэтому в качестве лечения предложен длительно действующий аналог соматостатина - октреотид. Октреотид (сандостатин), подавляя секрецию гормона роста, снижает активность ИФР 1, а также тормозит действие последнего на периферии. Препарат назначают по 100 мкг 3 раза в день подкожно на протяжении 3 месяцев.

Рентгенотерапия. При резко выраженном отечном экзофтальме и неэффективности лечения одними глюкокортикостероидами используют дистанционное облучение орбит с прямых и боковых полей с защитой переднего отрезка глаза. Рентгенотерапия оказывает антипролиферативное, противовоспалительное влияние, приводя к снижению выработки цитокинов и секреторной активности фибробластов. Отмечена эффективность и безопасность малых доз лучевой терапии (16 или 20 Гр на курс, ежедневно или через день в разовой дозе 75-200 Р). Наилучший терапевтический эффект отмечается при сочетании лучевой терапии с глюкокортикостероидами. Эффективность рентгенотерапии необходимо оценивать в течение 2 месяцев после окончания лечения.

Хирургическое лечение ЭОП проводят на стадии фиброза. Существует 3 категории хирургических вмешательств:

1. Операции на веках в связи с поражениями роговицы и / или ретракцией век.

2. К корригирующим операциям на глазодвигательных мышцах прибегают при наличии диплопии и, как следствии ее, косоглазия, псевдоретракции верхнего века, поражениях роговицы, не обусловленных протрузией глазного яблока.

3. Хирургическая декомпрессия орбит проводится для устранения сдавления зрительного нерва.

Дата добавления: 2015-07-25 | Просмотры: 734 | Нарушение авторских прав