АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Гемобластози у дітей

Гемобластози – злоякісні пухлини кровотворної та лімфатичної системи з вогнищами екстрамедулярного та екстралімфоїдного метастазування.

Етіологія

Серед етіологічних чинників, що сприяють розвитку пухлинного процесу у дітей, мають місце вірусна теорія, ендогенного канцерогенезу, радіаційного впливу, генетична та клонова теорії. Дисбаланс проліферації та диференціації бластних клітин кісткового мозку, який виникає в одній клітині, призводить до накопичення клону лейкозних клітин, які розповсюджуються гематогенним та лімфогенним шляхом в різні органи та тканини.

Патогенез

Згідно клонової теорії лейкози виникають з однієї клітини, в якій під впливом канцерогенних факторів виникає мутація і накопичення пухлинної маси спочатку в кістковому мозкові, потім гематогенним шляхом виникає розповсюдження в різні органи та тканини. Внаслідок пухлинної прогресії пригнічуються еритропоез, тромбоцитопоез та лейкопоез, виникають анемічний, геморагічний та проліферативний синдроми. В динаміці захворювання, у випадку пухлинної прогресії, виникає резистентний до терапії клон лейкемічних клітин.

ФАБ-класифікація гострих лейкозів у дітей (Франція, Америка, Британія)

Лімфоїдні варіанти:

L1 - В- і Т-лінійний тип (мікроформи бластних клітин становлять більше ніж 90%);

L2 - В- і Т-лінійний тип (мезоформи бластних клітин становлять більше ніж 50%);

L3 – В-лінійний тип лімфоми Беркитта (великі клітини з вакуолями в цитоплазмі)

Мієлоїдні варіанти:

М0 – мієлобластний з мінімальним диференціюванням;

М1 – мієлобластний без визрівання;

М2 – мієлобластний з визріванням;

М3 – промієлоцитарний;

М4 – мієло-моноцитарний;

М5 – моноцитарний;

М6 – еритромієлоз (еритроцитарний);

М7 – мегакаріобластний (мегакаріоцитарний)

Цитохімічні маркери бластних клітин:

позитивна реакція на мієлопероксидазу, на ліпіди (с суданом чорним В) в мієлоїдних клітинах, крупногранулярна реакція на глікоген в лімфоїдних клітинах.

Імунологічні варіанти гострої лімфобластної лейкемії

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 596 | Нарушение авторских прав