АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Основные методы определения свертываемости крови

Прочитайте:
  1. B. активаци свёртывания крови вследствие снижения выработки гепарина
  2. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  3. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  4. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  5. C) Иммуноглобулины плазмы крови, синтезируемые плазмоцитами, способные специфически взаимодействовать с генетически чужеродной субстанцией,
  6. D. Управление потоком крови с помощью аорты и промывание органов
  7. E. агрегацией в плазме крови
  8. E. агрегацией в плазме крови
  9. E. Ревматоидные факторы и др. аутоантитела в сыворотке крови
  10. E. Сгущение крови
Методы Нормальные показатели Непосредственное заключение Возможные состояния при патологических показателях
Число тромбоцитов Мазок по Фонио: 100- 300-109/л Счетная камера: 150 - 300-109/л Абсолютное число, оценка формы и величины (мазок по Паппенгейму) Тромбоцитопения: явная патология при < 100-109/л. Пограничная величина при остром кровотечении ниже 40 109/л
Тест Румпеля - Леде До 12 петехий на 4 см2 Испытание резистентности капилляров, число петехий Вазопатия. Кровоточивость,обусловленная патологией тромбоцитов
Щипковая проба Отсутствие кровоподтека Испытание резистентности капилляров Тоже
Время кровотечения 2 - 5 мин, время начала остановки кровотечение Объяснение эффективной агрегации Количественные и (или) качественные нарушения тромбоцитов
Время спонтанного свертывания крови 4 - 10 мин Уплотнение сгустка Нарушение образования тромбокиназы, дефицит факторов I, II, V, VII. Увеличение содержания ингибиторов
Тест Квика (тромбопластиновое время, протромбиновое время) 80-120%* Норма 11- 16с** Начало свертывания декальцинированной плазмы после добавления тканевой тромбокиназы и кальция Дефицит протромбинового комплекса факторов II, V, VII и X
Парциальное тромбопластиновое время 35- 40с Цитратная плазма свертывается при добавлении кальция, парциального тромбопластина и каолина (активатор) Дополнительно к показателям теста Квика позволяет судить о состоянии факторов VIII, IX, XI и XII)
Тромбиновое время 25-31 с ' Свертывание цитратной плазмы при добавлении кальция и тромбина Гипофибриногенемия (коагулопатия потребления), гиперфибринолиз, контроль гепаринотерапии (гепарин тормозит тромбин)
Антитромбин III До 70% независимо от возраста Задержка свертывания из-за инактивирования тромбина Снижение при коагулопатии потребления, гепаринотерапии
Костный мозг Отдельные промегакариоциты, в основном мегакариоциты с признаками преобразования в тромбоциты Число мегакариоцитов, зрелость мегакариоцитов, число тромбоцитов   Апластические нарушения в продукции тромбоцитов: снижение числа мегакариоцитов, нарушение созревания промегакариоцитов, мегакариоцитов. Тромбоцитопения из-за антител: нормальное или сниженное число мегакариоцитов

Признаки нарушения сосудисто-тромбоцитарного и коагуляционного гемостаза

Клинический признак Изменения коагуляционного гемостаза Изменения сосудисто- тромбоцитарного гемостаза
Петехии Редки Характерны
Расслаивающие гематомы Характерны Редки
Поверхностные экхимозы Чаще большие одиночные Обычно небольшие множественные
Гемартрозы Характерны Редки
Запаздывающая кровоточивость Обычна Редка
Кровотечение из порезов и царапин Минимальное Длительное, часто интенсивное
Пол пациентов 80-90% у мужчин Несколько чаще у женщин
Указание на семейный анамнез Часто Крайне редко

Предварительная диагностика на основании скрининговых тестов

Содержание тромбоцитов Время кровотечения Парциальное тромбопластиновое время Протромбиновое время Предварительный диагноз Наиболее вероятные болезни
врожденные приобретенные
Снижено Удлинено В пределах нормы В пределах нормы Тромбоцитопения Синдром Вискотта-Олдрича ИТП, прием лекарств
В пределах нормы Удлинено Болезнь Виллебранда   СКВ, наличие ингибитора к фактору VIII
В пределах нормы Тромбоцитопатия Тромбастения Прием лекарств, уремия, диспротеинемия, тромбоцитемия
В пределах нормы Удлинено Нарушение коагуляции по внутреннему пути Гемофилия А и В, дефицит прекалликреина, кининогена, фактора XI, XII Появление ингибитора к фактору VIII
В пределах нормы Удлинено Нарушение коагуляции по внешнему и внутреннему пути Дефицит факторов V, X, протромбина, фибриногена, дисфибриногенемия Нарушение синтетической функции печени, дефицит витамина К, введение гепарина
В пределах нормы Удлинено Нарушение коагуляции по внешнему пути Дефицит фактора VII  
В пределах нормы   Дефицит фактора XIII, телеангиэктазия Болезнь Шенлейна-Геноха, цинга, действие лекарств

"Руководство по внутренним болезням" Ф.И. Комаров, 2007

Дифференциальный диагноз геморрагических расстройств у новорожденных

Лабораторные исследования Возможные диагнозы
Тромбоциты Протромбиновое время Парциальное тромбопластиновое время  
Больные новорожденные
¯ ­ ­ ДВС
¯ N N Потребление тромбоцитов – инфекции, некротизирующий энтероколит, тромбоз почечных вен.
N ­ ­ Болезни печени, гепаринизация
N N N Нарушения сосудистой стенки (глубокая недоношенность, тяжелая гипоксия, ацидоз, гиперосмолярность), медикаментозная тромбоцитопатия.
Здоровые новорожденные
¯ N N Иммунная тромбоцитопения, тромбоз, гипоплазия костного мозга, лейкоз.
N ­ ­ Геморрагическая болезнь новорожденного (витамин К – дефицитная).
N N ­ Врожденный дефицит факторов свертывания (гемофилия)
N N N Кровоточивость из-за локальных факторов (травма, анатомические аномалии), тромбоцитопатии, дефицит XIII фактора, разрыв аномального сосуда (язва, гемангиома), заглоченная материнская кровь

 

 

Возрастные особенности гемокоагуляции у детей - Т.В. Кобец, Г.А. Бассалыго (детские гематологи).

Большинство показателей гемостаза детей в возрасте от 1 года до 14 лет существенно не отличаются между собой, а также от значений соответствующих показателей у взрослых. У детей до 1 года отдельные величины / время свертывания крови, содержание тромбоцитов и индекс тромбоцитарной активации, ряд параметров, отражающих гемостатические свойства кровяного сгустка / могут незначительно отличаться от таковых у более старших детей, что отражает функциональные особенности периода новорожденности. При рождении доношеного здорового ребенка имеет место низкий уровень контактного фактора XII / Хагемана / до 0,33 - 0,73 ЕД /мл. Достижение уровня старшего возраста наступает в течение первых 6 - 12 месяцев жизни. Уровень фактора Флетчера / прекалликреина / и Фицжеральда Фложе / высоко молекулярного кининогена - ВМК /также снижен до 0,53 - 0,21 ЕД /мл и 0,3 - 0,78 ЕД /мл соответственно по сравнению с их содержанием у детей первого года жизни / 0,62 - 1,2 ЕД /мл/ и взрослых / 0,5 - 1,36 ЕД /мл /. Комплекс фактор XII - прекалликреин - ВМК являются пусковым для всех плазменных пртеолитических систем, поэтому при наследственном дефиците его компонентов нарушается как свертывание крови, так и внутренний механизм активации фибринолиза. Клинически это может реализоваться склонностью к тромботическим осложнениям на фоне геморрагических проявлений. Наиболее интенсивно уровень факторов контактной фазы свертывания повышается в течение 6 месяцев, достигая значения в среднем для каждого из факторов до 0,7 ЕД/мл, а в возрасте 1 года содержание перечисленных факторов не отличается от такового у детей старшего возраста. Содержание К-витаминзависимых факторов у доношенных новорожденных в первый день жизни снижено: уровень протромбина / II / состав-ляет 0,37 - 0,59 ЕД/мл, проконвертина / VII / - 0,47 - 0,85 ЕД/мл, фактора Кристмасса /IX / - 0,34 - 0,75 ЕД/мл, фактора Стюарта - Прауэра /X/ - 0,26 - 0,54 ЕД/мл. Последующие дни жизни концентрация этих факторов снижается, достигая минимума ко 2 - 3 дню. Физиологическая коагулопатия исчезает без специальной фармакологической коррекции к 5 - 7 дню. Уровень фактора VII к концу первой недели жизни достигает 0,62 - 1,16 ЕД/мл. Наиболее интенсивно содержание фактора II, IX,X повышается в течении первых 2 - 6 месяцев, достигая к полугоду в среднем уровня 0,7 ЕД /мл, а в возрасте 1 года отличается от их содержания у старших детей. Степень депрессии факторов II, IX, X и риск возникновения геморрагической болезни новорожденных в раннем неонатальном периоде значительно уменьшается при раннем прикладывании ребенка к груди / в первые 2 - 3 часа после рождения /, а также при поздней перевязке пуповины. " Физиологическая гипокоагуляция " в условиях обязательного тромбирования сосудов пуповины носит адаптационный характер, поскольку повышение коагуляционной активности крови до уровня взрослых пациентов может способствовать развитию тромбозов и ДВС - синдрома даже при незначительных патологических ситуациях. Предупреждение тромбообразования и поддержания агрегатного со-стояния крови во многом зависит от уровня антитромбина III универсального ингибитора свертывания,на долю которого приходится до 80% всей антикоагуляционной активности плазмы. У доношенных новорожденных уровень антитромбина III при рождении составляет 0,510,75 ЕД /мл. Резко повышается к 6 месяцам до 0,94 - 1,14 ЕД/мл, на протяжении последующего времени содержание антитромбина III остается таким же, как у взрослых. Уровень других ингибиторов свертывания - А 2 - макроглобулина / 1,4 ЕД /мл / и а 1 - антитрипсина / 0,93 ЕД/мл / при рождении почти такие же, как у взрослых, 1,6 ЕД/мл и 1,0 ЕД/мл соответственно. К 6 мес. содержание а2 - макроглобулина резко возрастает до 1,9 ЕД/мл, постепенно снижается к году до уровня детей старшего возраста. Более высокое содержание а2 - макроглобулина у детей периода новорожденности является, по видимому, компенсаторной реакцией организма, направленный на предотвращение тромботических осложнений в связи с относительным дефицитом антитромбина III. Это подтверждается более резким повышением уровня ингибиторов /а2-МГ и а1-АТ/ по сравнению с изменением активности антитромбина III при подостром ДВС - синдроме у детей равного возраста с гнойно - воспалительными заболеваниями. Показатель структурной характеристики сгустка, общий гемостатический показатель, ретракция сгустка, индекс тромбоцитарной активации у новорожденных первой недели и первого месяца жизни по сравнению с этим же показателем у детей старше года. Данная особенность периода новорожденности является одной из причин, предрасполагающих к геморрагическим осложнениям у пациентов раннего возраста. Кроме того, вследствие формирования гемостатически неполноценного сгустка показатель спонтанного фибринолиза резко возрастает, что не соответствует состоянию плазминовой системы.

Содержание плазминогена и А2 - антиплазмина к моменту рождения самое низкое, в то же время активность тканевого плазминогена самая высокая. В этот период уровень ингибитора тканевого активатора плазминогена вдвое превышает таковой у взрослых. К году содержание плазминогена возрастает до 1 ЕД/мл параллельно повышению уровня А2 - антиплазмина до 1,2 ЕД/мл на фоне снижения содержания тканевого активатора плазминогена. По данным Л.З.Баркагана активация фибринолиза у новорожденных особенно выражена в первые минуты жизни, что связанно с поступлением в кровоток из легких при начале дыхания больного количества активатора плазминогена. Наиболее выражен этот процесс при поздней перевязке пуповины /до 5 мин/. То в первые дни после рождения ребенка система гемастозиологической защиты обуслов-лена адаптационными процессами новорожденного ребенка

 

Ø Дополнительные методы обследования

Сложные и многоступенчатые методы диагностики должны согласовываться с гематологом

Пункция костного мозга (проводится в гематологическом стационаре, трактовка результатов – гематолог!)

УЗИ – печени, почек, селезенки, малого таза (выявление «основного заболевания»)

Скрининговые и детальные обследования для выявления онкологических заболеваний

  1. Консультации специалистов

Гематолога – все пациенты с признаками кровоточивости нуждаются в консультации гематолога для решения вопроса о необходимости детального обследования и последующего лечения и наблюдения.

Медицинского генетика

Психиатра при подозрении на психогенный характер кровоточивости.

 

  1. Лечение геморрагического синдрома

В лечении тромбоцитопатий используются препараты, усиливающие склеивающую способность тромбоцитов (это аминокапроновая кислота, ПАМБА, АТФ, гормональная терапия). При массивных кровотечениях применяется заместительная терапия препаратами крови: свежезамороженная плазма, криопреципитат, в редких случаях концентрат донорских тромбоцитов. При приобретенных тромбоцитопатиях основной задачей является устранение причины повышенной кровоточивости.

Лечение: при гемофилии А: переливание цитратной крови, криопреципитата; при гемофилии В, С используют переливание плазмы крови, криопреципитата, концентрат факторов свертывания. При гемартрозах проводят пунктирование сустава с введением гидрокортизона, чтобы не дать развиться гемартриту. Лечение гемофилии предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. При кровотечении внутривенно вводят концентрированные препараты факторов свертывания крови: при гемофилии А— криопреципитат, концентрат VIII фактора свертывания крови, при их отсутствии — струйно свежую или свежезамороженную плазму; при гемофилии В— комплекс ППСБ (концентрат II, VII, IX, Х факторов свертывания крови), а также плазму. При гемофилии А в связи с коротким периодом жизни VIII фактора свертывания крови препараты вводят 1—3 раза в сутки, при гемофилии В — один раз в сутки или через день. Дозы варьируют в зависимости от тяжести кровотечения, травмы или предстоящей операции. Особенно большие дозы препаратов необходимы при гематурии, ингибиторной форме гемофилии (в сочетании с глюкокортикоидами). При ингибиторной гемофилии в ряде случаев помогает комплекс ППСБ, а также проведение до начала заместительной терапии плазмафереза. При желудочно-кишечных и других кровотечениях используют аминокапроновую кислоту (до 8—12 г в сутки) и другие ингибиторы фибринолиза, противопоказанные лишь при гематурии. Локальный гемостаз осуществляют перевязкой кровеносных сосудов, биоклеем, орошением зоны кровотечения тромбином и 5% раствором аминокапроновой кислоты. На фоне заместительной терапии факторами свертывания крови широко применяют хирургические и ортопедические методы лечения — синовэктомию, редрессацию, удлинение сухожилий, удаление гематом, восстановление опорной функции конечности и функции суставов с помощью аппаратов внешней фиксации (Волкова — Оганесяна, Илизарова и др.). Иногда прибегают к рентгенотерапии гематом и гемартрозов; используют физиотерапевтические методы лечения, грязелечение, аспирацию крови из суставов с последующим введением в них гидрокортизона (преднизолона), кислорода и др. Лечебная физкультура направлена на восстановление функции конечностей и борьбу с гипотрофией мышц. Она должна быть щадящей, исключающей падения и удары (предпочтительны плавание, упражнения в воде). Важны диспансерное наблюдение у гематолога и травматолога-ортопеда, правильный выбор профессии, генопрофилактика (учет женщин-носительниц болезни, определение пола плода в ранние сроки беременности и наличия у плода гемофилии методом ДНК-зондирования, решение вопроса о прерывании беременности). Лечение предпочтительно проводить в специализированных гематологических центрах. Для более раннего введения препаратов факторов свертывания, в. т.ч. на дому, целесообразно обучение матерей больных гемофилией на курсах медсестер.

 

Лечение болезни фон Виллебранда: заместительная терапия плазмой и криопреципитатом, которые вводят в меньших дозах и более редко, чем при гемофилии А. Эффективно в ряде случаев одновременное применение внутрь аминокапроновой кислоты и интраназально или внутривенно синтетического аргинин-вазопрессина (препараты десмопрессин, адиуретин-SD фирмы Спофа и др.).

 

Лечение Дефицита VII фактора свертывания крови затруднено т.к. продолжительность жизни VII фактора свертывания крови очень коротка (период полураспада 4 — 6 ч). Поэтому трансфузии плазмы или, что более предпочтительно, введение белковых препаратов, содержащих VII фактор свертывания крови, для поддержания гемостаза следует повторять часто и вводить в больших дозах, а это чревато осложнениями (перегрузка кровообращения, тромбозы). В остальном гемостатическая терапия такая же, как при гемофилиях.

При болезни Шенлейн-Геноха Во всех случаях независимо от степени тяжести болезни назначается гепарин в дозе 150-500 ЕД/кг/сутки в четыре введения. Гепарин вводят подкожно в области живота. При легкой форме гепарин вводят в течение 10-14 дней. При средней степени тяжести и при тяжелой форме гепарин вводят внутривенно в течение первых 2-3 дней, а затем подкожно на протяжении 1-1.5 месяцев. Доза подбирается индивидуально, критерием эффективности при этом является время свертывания, которое должно уменьшаться. При средней и тяжелой формах также применяют преднизолон по 0.5 - 0.7 мг на кг в сутки в течение 5 дней, затем делаются 5-тидневный перерыв, затем проводят еще курс 5 дней и так далее до достижения эффекта. В ряде случаев, особенно при хронических рецидивирующих формах можно использовать препараты аминохинолинового ряда: резохин, плаквинил и др. они обладают иммунносупрессивным, противовоспалительным, обезболивающим эффектом. Также при средней тяжести и тяжелой формах можно подключить антиагреганты (трентал). Можно также использовать плазмаферез, гемосорбцию, энтеросорбцию

 

Терапия Болезни Рандю-Ослера симптоматическая - в ряде случаев эти образования могут иссекаться.

  1. Критерии эффективности лечения

Отсутствие кровоточивости, геморрагий, угрожающих жизни. Компенсация полная или частичная гемостаза.

  1. Показания к стационарному обследованию и лечению
    • Внезапное начало ГС
    • Риск возникновения ДВС-синдрома
    • Тяжелое состояние декомпенсации у пациента, связанное с основным заболеванием и/или проявлениями геморрагического синдрома
    • Необходимость сложного стационарного обследования детей и взрослых
    • Проведение инфузионной и другой сложной терапии, требующей постоянного наблюдения
  1. Длительное наблюдение

Больные должны находиться на диспансерном учете у гематолога по месту жительства и в региональном гемофилическом центре, где проводится развернутое исследование системы гемостаза, уточняется диагноз, заполняется диспансерная карта и личная карманная карточка (содержит информацию о методах оказания пациенту первой помощи, о тактике его ведения при травмах, оперативных вмешательствах и возможных осложнениях). Даются рекомендации, как самому больному, так и лечащему врачу по месту жительства, осуществляется генетическое консультирование, проводится при необходимости хирургическое, ортопедическое и стоматологическое лечение больных. Акушерско-гинекологическая помощь подобным больным должна оказываться в соответствующих специализированных учреждениях при обязательном участии гематолога и реаниматолога.

  1. Обучение пациентов

Все пациенты нуждаются в информировании о причинах развития у них геморрагического синдрома, и о важности правильного соблюдения рекомендаций. Необходимо объяснять важность планового диспансерного наблюдения и обследования. При наследственных формах гемолитических анемий – важно планирование семьи и генетическое консультирование. Больные и их родственники должны обучаться методам оказания доврачебной медпомощи, целесообразно их обучение на курсах медсестер.

  1. Прогноз

Во многом зависит от степени и вида нарушения гемостаза, и вероятности рецидива состояния.

 

  1. Список литературы

1. Общая врачебная практика по Джону Нобелю.. Под ред. Дж. Нобеля при участии Г. Грина, В. Левинсон, Дж. Модеста, С. Марлоу, Дж. Шергера, и М. Янга. Пер. с англ. под ред. Е.Р. Тимофеевой, Н.А. Федоровой. — М.. Практика, 2005. — 1760с.

2. И.Н. Денисов, Б.Л. Млвшович. Общая врачебная практика – интернология. Практическое руководство — М.: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2001— 496с.

3. Клинические рекомендации, основанные на доказательной медицине: Пер. с англ. /под ред. И.Н. Денисова, В.И. Кулакова, Р.М. Хаитова. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2001. — 1248с.

4. Клинические рекомендации+фармакологический справочник / под ред. И.Н. Денисова, Ю.Л. Шевченко. — М.: ГЭОТАР-МЕД, 2004. — 1184с.— (Серия «Доказательная медицина»).

5. Избранные лекции по семейной медицине /Под редю О.Ю. Кузнецовой. Избранные лекции по семейной медицине. —СПб.:»ЭЛБИ-СПб», 2008. 736 с.

6. Синдромная диагностика внутренних болезней /М.И. Ильин, К.И. крякунов, В.Н. Минеев, В.И. Немцов, В.И. Трофимов, Б.М. Услонцев, Г.Б. Федосеев и др. соавт. –Санкт-Петербург, 1996 Т.3.

7. Дж. Мёрта. Справочник врача общей практики. Пер. с англ. Мак-Гроу. Хилл Либри Италия. 1998 г.

 

 

 

Дата добавления: 2015-09-18 | Просмотры: 822 | Нарушение авторских прав


1 | 2 | 3 | 4 | 5 | 6 | 7 | 8 | 9 |

При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.008 сек.)