ДКМП характеризуется значительной кардиомегалией за счет выраженной дилатации полостей сердца, особенно левого желудочка, и резко выраженной сократительной недостаточностью миокарда, обусловленными первичным внутренним дефектом поврежденных кардиомиоцитов.
Классификация дилатационной кардиомиопатии
· идиопатическая
· семейная
· вирусная (иммунная)
· токсическая (алкогольная)
· кардиомиопатии, при которой степень миокардиальной дисфункции не соответствует тяжести основного заболевания
Этиопатогенез
У детей выделяют в настоящее время следующие ведущие этиопатогенетические концепции дилатационной кардиомиопатии: вирусно-иммунологическую, миокардиальную, метаболическую (Ю.М.Белозеров, 1995). Наибольшее внимание уделяется в этом аспекте вирусно-иммунологической теории патогенеза ДКМП. Клиническим подтверждением такой гипотезы могут служить: 1) присоединение кардиальных симптомов к «инфекции» верхних дыхательных путей у здоровых до того детей; 2) положительная реакция на кортикостероидные препараты, особенно на ранней стадии заболевания; 3) выявление у ряда больных кардиореактивных антител; 4) гистологическая картина интерстициального миокардиофиброза с лимфоцитарными и моноцитарными инфильтратами (установленная патологоанатомически); 5) аутоиммунная основа заболевания, при которой аутоиммунные реакции являются одним из ведущих патогенетических механизмов формирования фенотипа ДКМП; 6) признаки аномальной функции клеток-киллеров (Beltrami C., Finato N., et ol, 1995; Dec G.W., Fuster V., 1994; Рига Е.А., 2001г.) Ряд авторов считают, что идиопатическая ДКМП является результатом вирусного миокардита коксаки А и В, экховирусов, который приобретает хроническое течение в результате нарушений в гуморальном и клеточном звеньях иммунитета, развития аутоиммунного процесса, который поддерживает хронический процесс в миокарде. (Siva B. Monan, Macian Parker, Mohammad Wehbi, Paul Donglass, 2002; Шмальтс А.А., Р.Кандольф, К.Н.Бархатова, 2001). Вирусно-иммунологическая теория ДКМП предположительно имела место по данным Белозерова (1995) у 40% наблюдаемых детей. Широко обсуждается роль и других факторов в возникновении ДКМП – персистирующие воспалительные процессы, кардиотоксические, генетические. Наследственные формы этой патологии установлены у 30% наблюдаемых больных (Ю.М.Белозеров, 1995).