Классификация первичных иммунодефицитов
Структура иммунопатологии
• Аутоиммунные заболевания (нарушение толерантности к собственным Аг)
• Аллергические заболевания (повышенная чувствительность к аллергенам)
• Первичные иммунодефициты (врожденная генетическая недостаточность системы иммунитета)
• Вторичные иммунодефтциты (приобретенная недостаточность системы иммунитета под действием экзо- и эндогенных факторов)
• Лимфо- и миелопролиферативные заболевания (нарушение дифференцировки и пролиферации клеток иммунной системы)
• Иммунопатология репродукции (нарушение регуляции иммунологических взаимоотношений в системе мать-плод)
• Посттрансплантационные реакции (несовместимость по HLA Аг)
• Иммунопатология опухолей (антигенная модуляция, угнетение и извращение иммунных реакций)
Развитие иммунопатологии зависит от факторов:
Эндогенных – наследственная предрасположенность и предшествующие заболевания
Экзогенных – факторы внешней среды
Диагностика иммунопатологических состояний складывается из трех основных этапов: сбор анамнез, объективного обследования больного, лабораторного и инструментального обследования.
Особенности иммунологического анамнеза – выявление основных иммунопатологических синдромов:
· Инфекционного
· Аллергического
· Аутоиммунного
· Лимфопролиферативного
· Первичного иммунодефицита
· Вторичного иммунодефицита
ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
– болезни обусловленные врожденными (первичными) или приобретенными (вторичными) расстройствами иммунной системы.
ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ
– это болезни, при которых нарушения иммунных механизмов связаны с генетическими дефектами (пороками развития иммунной системы).
Классификация первичных иммунодефицитов по механизмам развития (генетическому дефекту).
БЛОК 1 - отсутствуют стволовые клетки.
БЛОК 2 - полное выключение клеточного иммунитета.
БЛОК З - “молчит” гуморальный иммунитет.
БЛОК 4 - снижено число плазмоцитов, синтезирующих Ig G.
БЛОК 5 - уменьшено число плазмоцитов, синтезирующих Ig A.
БЛОК 6 - нарушены процессы созревания и миграции Т-лимфоцитов из тимуса в кровь и периферические лимфоидные органы.
Классификация первичных иммунодефицитов
· Дефицит гуморального иммунитета:
· Агамма (гипогамма) глобулинемия (болезнь Брутона)
· Общий вариабельный иммунодефицит
· Транзиторная гипогаммаглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт)
· Избирательный дефицит иммуноглобулинов (дисгаммаглобулинемия)
II. Дефицит клеточного иммунитета:
· Синдром Ди-Джорджи (гипо-, аплазия тимуса)
· Хронический слизисто-кожный кандидоз
III. Комбинированные Т- и В-иммунодефициты:
· Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИН)
· Х-сцепленный
· Аутосомно-рецессивный
· Атаксия-телеангиэктазия (синдром Луи-Барр)
· Синдром Вискотта-Олдрича
· Иммунодефицит с повышенным уровнем IgM
· Иммунодефицит с карликовостью
IV. Дефицит системы фагоцитов:
Дата добавления: 2015-11-02 | Просмотры: 395 | Нарушение авторских прав
|