АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Кардиомиопатии: определение, классификация, прогноз.

Кардиомиопатии (КМП) - это заболевания миокарда неизвестной или неясной этиологии, доминирующими признаками которых являются кардиомегалия и/или СН, исключаются процессы поражения клапанов, коронарных артерий, системных и лёгочных сосудов (ВОЗ).

Классификация КМП по клиническим вариантам и их характеристика:

1. Дилатационная КМП – заболевание с нарушением систолической функции сердца, недостаточностью сердечного выброса, дилатацией желудочков и нарушением сердечного ритма.

Этиология ДКМП: достоверно неизвестна, ряд гипотез - наследственная предрасположенность; аутоиммунные нарушения (АТ к тяжелым цепям миозина, связь с HLA-DR4); нарушение обменных процессов (дефицит карнитина); субклиническая вирусная инфекция; апоптоз кардиомиоцитов.

Клиническая картина ДКМП:

- чаще страдают молодые мужчины; симптоматика развивается постепенно, длительное время больного ничего не беспокоит, а ДКМП выявляют случайно на профилактических осмотрах

- первые признаки заболевания – повышенная утомляемость, слабость, затем присоединяются одышка (вначале при нагрузке, затем в покое), сердечная астма, ортопноэ, периферические отеки, гепатомегалия (клиника застойой бивентрикулярной СН)

- часто имеется кардиалгия, реже – стенокардия

- тромбоэмболические осложнения Объективно: огромная кардиомегалия и дилатация сердца; глухой 1 тон, акцент 2 тона над легочной артерией, 3 и 4 тоны, ритм галопа, систолический шум на верхушке и в области трикуспидального клапана (относительная недостаточность), нарушения сердечного ритма и проводимости

Прогноз: серьезный, характерно прогрессирующее ухудшение желудочковых функций, в течение 5 лет умирают до 70% больных.

2. Гипертрофическая КМП – заболевание, характеризующееся значительным увеличением толщины стенки левого желудочка (в 90% - с гипертрофией межжелудочковой перегородки) без дилатации его полости. Варианты ГКМП: субаортальный стеноз (чаще всего); апикальный вариант; ассимметричная гипертрофия перегородки; симметричная гипертрофия миокарда (концентрическая гипертрофия – обструктивного и необструктивного типов).

Этиология: более 50% - наследственное заболевания по аутосомно-доминантному типу, в остальных случаях играют роль спорадические мутации генов, кодирующих белки миофибриллярного аппарата (b-тяжелая цепь миозина, ТnT, a-тропомиозина и др.)

Клиническая картина ГКМП:

- может протекать от бессимптомных случайно выявляемых при обследовании форм до тяжелых клинических проявлений и внезапной смерти (чаще у молодых людей)

- разнообразные кардиалгии – встречаются часто, вариабельны – от редких колющих болей до приступов типичной стенокардии (при относительной коронарной недостаточности; нитроглицерин усугубляет состояние больного!!!)

- ощущение сердцебиений, перебоев в области сердца (аритмический синдром) – чаще нарушения АВ-проводимости, желудочковые аритмии различных градаций, реже – МА

- головокружение, синкопальные состояния (как из-за аритмий, так и из-за синдрома малого сердечного выброса) от многократных ежедневных до единичных в течение жизни

- одышка, реже периферические отеки и гепатомегалия как признаки СН – встречаются редко

Объективно: увеличение размеров сердца; систолический шум изгнания на верхушке (относительная недостаточность митрального клапана); АД нормальное или снижено.

Прогноз: наиболее благоприятный по сравнению с другими кардиомиопатиями, болезнь может протекать десятилетиями, больные длительное время остаются трудоспособными.

3. Рестриктивная КМП – заболевание с нарушением диастолической функции сердца в результате фиброзных изменений эндокарда, субэндокарда и миокарда, нормальными или уменьшенными размерами сердца, развитием тотальной СН.

Этиология: помимо идиопатического варианта к РКМП может приводить ряд других заболеваний (амилоидоз, гемохроматоз, саркоидоз и т.д.). Клиническая картина РКМП:

Первые признаки неспецифичны: слабость, одышка, снижение переносимости физической нагрузки, редко – боли в области сердца, в дальнейшем прогрессирует СН (но даже при бивентрикулярной СН преобладают симптомы правожелудочковой): рецидивирующий асцит, выпот в плевральной и перикардиальной полостях, гепатомегалия, выраженный цианоз лица и набухание шейных вен, реже – периферические отеки. Часто выявляются нарушения ритма сердца и различные тромбоэмболические осложнения.

Объективно сердечные тоны приглушены, выслушивается шум митральной недостаточности, ритм галопа; регистрируется тахикардия, снижение АД.

Прогноз: серьезный, 5-и летняя летальность до 70%.

25. Дилятационная кардиомиопатия: гемодинамика, клиника, диагностика, дифференциальная диагностика и лечение.

ДКМП – заболевание миокарда, в основе которого лежит первичный внутренний дефект – повреждение кардиомиоцитов с их сократительной слабостью, расширением полостей сердца и развитием прогрессирующей ХЗСН.

Под действием причинных факторов уменьшается количество функционально полноценно кардиомиоцитов, что сопровождается расширением камер сердца и снижением насосной функции миокарда. Дилатация сердца приводит к диастолической и систолической дисфункции желудочков и обусловливает развитие застойной сердечной недостаточности в малом, а затем и в большом круге кровообращения.

В результате растяжения полостей желудочков и клапанных колец развивается относительная митральная и трикуспидальная недостаточность

\Вследствие снижения сердечного выброса и уменьшения почечной перфузии активизируются симпатическая нервная и ренин-ангиотензиновая системы. Выброс катехоламинов сопровождается тахикардией, возникновением аритмий. Развивающиеся периферическая вазоконстрикция и вторичный гиперальдостеронизм приводят к задержке ионов натрия, увеличению ОЦК и развитию отеков.

Клиническая картина и диагностика.

. Наиболее часто встречаются жалобы, обусловленные развивающейся хронической сердечной недостаточностью: одышка при нагрузке, а затем и в покое; кашель; кровохарканье; приступы сердечной астмы; боли и тяжесть в правом подреберье; отеки на нижних конечностях.

Часть пациентов беспокоят ощущение перебоев, неправильной работы сердца, приступов сердцебиения, в основе которых лежат различные нарушения ритма и проводимости, об­морочные состояния, возникающие при нагрузке или резком изме­нении положения тела, головокружения, вызванные нарушениями ритма или значительным нарушением систолической функции сер­дца, снижением фракции выброса и обеднением периферического кровотока.

Около половины больных жалуются на боли в прекардиальной области, которые могут быть продолжительны по време­ни, без четкой иррадиации, ноющего или неопределенного харак­тера, без четкой связи с нагрузками.

У части пациентов возникает типичный синдром стенокардии, проявляющийся болями за груди­ной, возникающими при нагрузке или в покое, иррадиирующими в левое плечо, руку, верхнюю челюсть, с четкой положительной динамикой на нитроглицерин. Возникновение синдрома стенокардии обусловлено обеднением коронарного кровотока и увеличением массы миокарда, что при­водит к несоответствию между потребностями миокарда в кисло­роде и его обеспечением.

Данные объективного обследования зависят от периода разви­тия болезни. На ранних этапах внешний вид может быть не изменен. Постепенно появляются акроцианоз, цианоз губ, бледность или легкая желтушность кожных покровов и видимых слизистых, пастозность и отеки на нижних конечностях. Опреде­ляется разлитой, смещенный влево и вниз верхушечный толчок, может выявляться сердечный толчок. Возможно появление набуха­ния шейных вен, положительного венного пульса, обусловленных затруднением притока крови в правое предсердие из-за развития правожелудочковой недостаточности. Перкуторно выя­вляется смещение границ сердца влево и вниз, вправо в сочетании или изолированно.

Аускультативная картина складывается из ослабления I тона над верхушкой сердца, акцента II тона над легочной артерией, патологического III тона вследствие снижения сократительной способнос­ти миокарда и дисфункции сосочковых мышц, ритма галопа. У некоторых больных определяется IV тон, появляющийся в результате гипер­трофии предсердий, повышенной интенсивности их сокращений и нарушения диастолической функции левого желудочка

Кроме изменений со стороны сердца, часто при объективном исследовании выявляются влажные хрипы над легкими, увеличенные раз­меры печени, формирование асцита как проявления недостаточнос­ти кровообращения по большому кругу.

Лабораторная диагностика.

Электрокардиографические изменения у больных ДКМП мно­гообразны, но неспецифичны. К наиболее частым ЭКГ-изменениям относятся: признаки гипертрофии левого или правого желудочка, сочетанная гипертрофия желудочков, инфарктоподобные измене­ния в виде желудочкового комплекса по типу QS в отведениях V1-V3, снижение вольтажа зубцов ЭКГ, нарушение процессов реполяризации, гипертрофия левого предсердия.

Рентгенологическое исследование сердца позволяет выявить основной признак заболевания—кардиомегалию, определить кон­фигурацию сердца, которое достаточно часто принимает шарооб­разную форму и занимает ретростернальное и ретрокардиальное пространство. Рентген-признаками ДКМП считают: увеличение размеров всех камер сердца, закругленность верхушки, сглаженность талии, выпуклость дуги левого желудочка, снижение амплитуды пульса­ции по контуру сердца, наиболее достоверно выявляемое при рентгенокимографическом исследовании.

Дифференциальный диагноз с ИБС проводится при нали­чии у пациентов синдрома стенокардии или инфарктоподобных из­менений на ЭКГ. Для ДКМП характерно диффузное увеличение камер сердца, при ИБС увеличиваются преимущественно левые отделы. Выслу­шиваемые при ДКМП шумы относительной недостаточности мит­рального и трикуспидального клапанов и ритм галопа при ИБС встречаются значительно реже. ИБС часто сопровождается разви­тием атеросклеротического поражения не только коронарных, но и других сосудов: наиболее часто аорты, мозговых сосудов, сосудов нижних конечностей. При наличии изменений на ЭКГ важными для дифференциальной диагностики являются результаты ультра­звукового исследования сердца, позволяющие выявить локальные зоны гипо- или акинеза, суммарную амплитуду движений задней стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки. При ДКМП этот показатель меньше или равен 1,3 см, при ИБС больше. Результаты нагрузочных тестов и коронароангиографии позволяют уточнить диагноз.

При наличии у пациентов аускультативных признаков митраль­ной, трикуспидальной недостаточности, легочной гипертензии возникают проблемы дифференциальной диагности­ки с декомпенсированными клапанными пороками сердца. Значимы для поста­новки диагноза анамнестические данные о перенесенной острой ревматической лихорадке, хронической ревматической болезни сердца. Важны особенности дилатации камер сердца при пороках - преобладание изменений, характеризующих его гемодинамику, результаты динамического наблюдения за аускультативными изменениями в сердце, медленное развитие хронической сердечной недос­таточности. Инструментальные методы диагнос­тики позволяют выявить размеры камер, органические изменения структур клапанов или подклапанного аппарата.

Лечение.

Цели лечения: нормализацию систо­лической функции сердца, устранение признаков недостаточности кровообращения, предупреждение тромбоэмболических проявле­нии, устранение нарушений ритма

Возможно хирургическое лечение — трансплантация сердца.

Медикаментозная терапия сердечной недостаточности включает назначение ингибиторов АПФ (эналаприла, каптоприла, периндоприла и др.), диуретиков (фуросемида, спиронолактона). При нарушениях ритма сердца используются b-адреноблокаторы (карведилол, бисопролол, метопролола), с осторожностью – сердечные гликозиды (дигоксин). Целесообразен прием пролонгированных нитратов (венозных вазодилататоров - кардикета, нитросорбида), снижающих приток крови к правым отделам сердца.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 586 | Нарушение авторских прав