Рестриктивная кардиомиопатия: клиника, диагностика, дифференциальная диагностика, лечение.
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) объединяет два заболевания, которые ранее описывались самостоятельно: фибропластический париетальный эндокардит Леффлера и эндомиокардиальный фиброз. Поводом для объединения этих заболеваний в одну группу послужило наличие общих гемодинамических нарушений – развития диастолической дисфункции.
Клиническая картина и диагностика.
При правожелудочковых поражениях встречаются следующие жалобы:
одышка при нагрузке, а затем в покое, увеличение объема живота, тяжесть и чувство распирания в области правого подреберья, отеки на нижних конечностях, слабость, снижение аппетита, диспептические расстройства.
При осмотре выявляются: желтушность кожных покровов; акроцианоз; видимый и пальпируется толчок во II—III межреберьях слева, обусловленный дилатацией правого предсердия и расширением правого атриовентрикулярного отверстия; отсутствие сердечного толчка на обычном месте за счет подтягивания верхушки сердца вверх; набухание шейных вен; положительный венный пульс.
Может отмечаться небольшое ослабление I тона над верхушкой, рано появляется Ш тон. Систолический шум трикуспидальной недостаточности выслушивается не всегда вследствие ригидности миокарда и нарушения напряжения стенки желудочка. Правожелудочковые варианты поражения сопровождаются синусовой тахикардией, пароксизмами мерцательной аритмии, постоянной мерцательной аритмией.
При левожелудочковых поражениях повышение конечного диастолического давления и митральная регургитация способствуют формированию легочной гипертензии. Пациенты жалуются на одышку, кашель, приступы удушья. При осмотре выявляется цианоз. Границы сердца смещены преимущественно вверх, выслушиваются ослабление 1 тона над верхушкой, акцент II тона над легочной артерией, патологический Ш тон, систолический шум митральной регургитации. Возможно развитие синусовой тахикардии или мерцательной аритмии.
При сочетанных поражениях клиническая картина складывается из признаков поражения обеих камер сердца, но правожелудочковое поражение часто превалирует. При любых вариантах заболевания возможно накопление выпота в полости перикарда, утяжеляющее течение заболевания.
При лабораторном обследовании можно выявить эозинофилию и дегранулированные эозинофилы в периферической крови. Другие изменения неспецифичны.
ЭКГ-изменения при правожелудочковых формах характеризуются:
1) наличием патологических зубцов Q в отведениях V1—V2; 2) снижением сегмента ST и инверсией зубца Т; 3) признаками гипертрофии правого предсердия в виде увеличения амплитуды зубца Р в отведениях II, Ш, avF, Vl; 4) мерцательной аритмией; 5) внутрижелудочковыми блокадами.
При левожелудочковых поражениях выявляются: 1) признаки гипертрофии левого желудочка, 2)транзиторная блокада левой ножки пучка Гиса, возникающая при физической нагрузке. 3) снижение амплитуды зубцов ЭКГ при перикардиальных вариантах.
Рентгенологически правожелудочковые поражения проявляются выбуханием правого предсердия, левожелудочковые—гипотрофией левого желудочка, застоем в малом круге кровообращения..
Ультразвуковое исследование сердца при РКМП позволяет выявить утолщение эндокарда, приводящее к уменьшению полости желудочка, и косвенные признаки: парадоксальное движение перегородки при правожелудочковых вариантах, М-образную форму межжелудочковой перегородки при левосторонних вариантах, расширение путей оттока из правого желудочка.
Лечение. Лекарственная терапия • Применяют диуретики (гидрохлоротиазид в дозе 50 мг/сут), вазодилататоры (например, изосорбид динитрат и изосорбид мононитрат 20–60 мг/сут), непрямые антикоагулянты. Диуретики и периферические вазодилататоры в больших дозах могут ухудшить состояние больных, снижая сердечный выброс (из - за уменьшения преднагрузки) и провоцируя артериальную гипотензию При вторичной РКМП проводят лечение основного заболевания (например, в острой фазе болезни Лёффлера применяют ГК, цитостатические средства) • При гемохроматозе могут быть эффективны повторные кровопускания, при которых выделение из организма избытка железа сопровождается его извлечением из депо в разных тканях, в т.ч. и из сердца.
Хирургическое лечение при фибропластическом эндокардите состоит в иссечении утолщённого эндокарда и освобождении сухожильных хорд и ткани клапанов. При тяжёлой недостаточности предсердно - желудочковых клапанов проводят их протезирование.
Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 446 | Нарушение авторских прав
|