АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Швидкопрогресуючий ГН (злоякісноперебігаючий).

За патогенезом: ІК+АТ, що визначає злоякісність перебігу.

Макроскопічно: нирка збільшена у розмері, ”велика біла нирка”, “велика строката нирка” (множинний крап на поверхні)

Мікроскопічно: екстракапілярний ГН, виразний ТІК.

Закінчується: здебільшого (без пересадки нирки – трансплантації або гемодіалізу) смерть від уремії.

3. Хронічний ГН: може бути гостре начало або латентний перебіг.

Форми морфологічні хронічного ГН:

МПГН - відкладення ІК в мезангіумі, ІК с IgA, IgM, IgG, відповідь н проліферацію МК та збільшення ММ.

Клінічні прояви: різноманітний перебіг, IgA-нефропатія має доброякісний перебіг, вогнищевий МПГН, гематурічний варіант.

МГН - відкладення субепітеліальних ІК, різке потовщення БМ, слабка клітинна проліферація, нефротичний синдром.

МКГН (мембранопроліферативний ГН) - уражається мезангіум та капілярні петлі, проліферація як МК так і эндотеліальних, депозити субепітеліальні. Розвивається і нтерпозиція мезангіума - коли ІК розташовані під ендотелієм, відростки МК проникають на периферію капілярів між ендотелієм та БМ, виробляється речовина БМ, БМ потовщується та стає 2-х контурна, розщеплена. Клінічно перебігає дуже тяжко, ліку ванне із застосуванням цитостатіків.

Будь-яка форма хронічного ГН може закінчитися розвитком гломерулосклероза – наступає склероз та гіаліноз клубочків, якій супроводжується атрофією канальців та формуванням рубчика на місці нефрона - нирка зменшується у розмірі - розвивається фібропластичний ГН, який приводить до розвитку уремії.

Макроскопічно: нирки зменшені у розмірі, поверхня її нерівномірний дрібнозерниста, щільні, кора нерівномірно потоншена - “вторинно-зморщена нирка”.

Ідіопатичний нефротичний синдром (нефропатія з мінімальними змінами) частіше розвивається у дітей, або може бути й дорослих. Характеризується відсутністю змін на СМ рівне в клубочках, клінічно нефротичний синдром, гіперліпідемія в наслідок масивного розпаду ЛПК. Зміни спостерігають ЕМ: злиття малих відростків подоцітів. Порушення виникає у БМ первинно у вигляді зниження вмісту гепаран-сульфат протеоглікана (вуглевод), він вміщує “негативний” заряд та білки відштовхуються від БМ, але якщо його немає або не вистачає, то білки проходять через БМ. У дітей може пройти з віком, а у дорослих переходить у фокально-сегментарний гломерулосклероз-гіаліноз (ФСГГ). Макроскопічно: “велика жовта нирка”, перебігає доброякісно, добре відповідає на терапію.

Амілоїдоз нирки. Частіше вторинний амілоїдоз, причини дивиться лекцію по ССД 1 семестр.

Стадії:

1. Латентна - амілоїд відкладається у стромі мозкового слою, клінічних прояв немає.

2. Протеїнурічна - масивна протеїнурія.

3. Нефротична - нефротичний синдром, “велика сальна нирка” до 500 гр, щільна, із блиском на розрізі, кора потовщена.

4. уремічна - “амілоїдно-зморщена нирка ”.

Діабетичний та печінковий гломерулосклероз: склероз в мезангіальній зоні, відкладання білка у капілярах при діабеті, супроводжується нефротичним синдромом та розвитком уремії. Смерть при діабеті від коми або уремії (с-м Камельштиль-Вільсона).

Тубулопатії.

Гострі - гостра ниркова недостатність (ГНН) - некротичний нефроз.

Причини:

1. Шок: больовий, травматичний, післяопераційний, бактеріальний, анафілактичний, гематрансфузіоний, при синдромі тривалого роздавлювання.

2. Колапс - падіння АТ, крововтрата, гостра серцева недостатність при інфаркті міокарда, коли АТ нижче 60 мм рт ст.

3. Інфекції - сепсис, холера, токсична форма дифтерії.

4. Інтоксикації - отруєння сулемою, сульфаніламідами, етиленгліколем (антифриз), та ендогенні інтоксикації - жовтяниця (механічна), токсикоз вагітних.

Патогенез:

1. Головні роль грає розлад гемодинаміки, при шоку, колапсі, інфекціях падає АТ, кортикальні нефрони стають непрохідними для крові, так як вони мають подвійну капілярну сіть та великий опір (резистенцію) кровотоку, кров йде через юкстамедулярні клубочки, де одна капілярна сіть та шунти, кров йде по юкстамедулярних клубочках, що призводить до обезкровлювання кори - розвивається дистрофія та некроз епітелію канальців.

2. Пряма токсична дія на епітелій канальців: при інфекціях, інтоксикаціях, шоку (пошкодження цитокінами, середніми молекулами)

3. Алергічний механізм.

Морфологічна картина: макроскопічно - нирка збільшена у розмірі, набряклі, капсула знімається легко, кора потовщена, бліда, мозковий слій повнокровний - картина “великої шокової нирки”. Мікроскопічно - клубочки обезкровлені, в канальцях дистрофія (вакуольна), некроз, можливий тубулорексис та через розірвану БМ канальців сеча проходить в строму – набряк, канальці розвинуті, можливі запальні зміни.

Клінічні стадії ГНН:

1. Шокова.

2. Олігурична - сечі менш ніж 300-500 мл/на добу.

3. Встановлення діурезу або перехід в уремію.

Вихід: якщо збережена БМ канальців, то регенерація епітелію та одужання, а якщо мав місто тубулорексис, то рубець на місті нефрона. Лікування - гемодіаліз.

Дата добавления: 2015-11-25 | Просмотры: 253 | Нарушение авторских прав