АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЗАХВОРЮВАННЯ, ЩО СУПРОВОДЖУЮТЬСЯ

ГЕМОРАГІЧНИМИ СИНДРОМАМИ

Захворювання, що супроводжуються геморагічним синдром новонароджених, - група різноманітних за походженням хвороб, основний клінічний прояв яких, - підвищена кровоточивість.

Етіологія.

Причини кровоточивості в період новонародженості різноманітні і обумовлені впливом наступних чинників:

- переважне пошкодження коагуляційної ланки гемостазу;

- переважне пошкодження тромбоцитарно-судинної ланки гемостазу;

- порушення гемостазу змішаного генезу.

У зв'язку з цим розрізняють коагулопатії, тромбоцитопенії і тромбоцитопатии, геморагічний синдром змішаного генезу (ДВЗ-синдром).

Класифікація.

Виділяють первинні, такі, що зустрічаються у клінічно здорових дітей, і вторинні (симптоматичні) геморагічні розлади.

Первинні геморагічні розлади:

- геморагічна хвороба новонароджених;

- спадкові коагулопатії (гемофілія, афибриногенемия і ін.);

- тромбоцитопенічні пурпуры (природжені ізоіммунна і трансиммунна;

спадкові – синдром Віськота-Олдріча, гипо- або аплпзія мегакариоцитарного

паростка і др.);

- тромбоцитопатии (природжені, медикаментозні, такі, що розвиваються при лікуванні

матери у останні дні вагітності саліцилатами, і іншими тромбоцитарними інгибіторами

за наявності у матери і дитини спадкової тромбоцитопатії та ін.).

Вторинні геморагічні розлади:

ГЕМОРАГІЧНА ХВОРОБА НОВОНАРОДЖЕНИХ

Частота виявлення геморагічної хвороби новонароджених складає 0,25 – 1,5%. У країнах, де в клінічну практику введено парентеральне призначення вітаміну К відразу після народження, частота виникнення геморагічної хвороби значно нижча (0,01% і менш).

Етіологія.

Біологічна роль вітаміну К полягає в активації процесу гамма-карбоксилирування залишків глутамінової кислоти в протромбіні (фактор П), проконвертині (фактор УП), антигемофільному глобуліні або проакцелерине (фактор1Х) і фактору Стюарта-Прауера (фактор Х), а також в антипротеазі С і S плазми, що беруть участь в антизгортаючих механізмах При недостатності вітаміну К в печінці відбувається синтез неактивних факторів П, УП, 1Х, Х, нездатних зв'язувати іони кальцію і повноцінно брати участь в згортанні крові.

Вітамін К дуже слабо проникає через плаценту, тому його вміст в пуповинній крові завжди нижчий, ніж в організмі матери. У дітей нерідко виявляють практично нульовий вміст вітаміну К.

Патогенез.

Первинна геморагічна хвороба пов'язана з тим, що вміст вітаміну К у плода невеликий (не перевищує 50% рівня дорослої людини). Після народження надходження вітаміну К з грудним молоком незначне, а активне вироблення вітаміну К кишковою мікрофлорою починається 3 - 5-ої доби життя дитини.

У недоношених з дуже низькою масою тіла невисокий рівень синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів згортання крові печінкою. При пізній формі геморагічної хвороби порушення синтезу поліпептидних попередників плазмових факторів згортання приводить до порушення продукції факторів П, УП, 1Х, Х, або до їх якісних дефектів.

В організм людини вітамін К поступає у вигляді філохінону – вітаміну К₁, що міститься в рослинній їжі. Крім того, мікрофлора кишечника синтезує менахинон – вітамін К₃, але у дорослих він мінімально або взагалі не всмоктується з кишечника, тоді як у немовлят всмоктується і є важливим джерелом вітаміну К для організму. Тому у новонароджених і грудних дітей діарея і прийом антибіотиків широкого спектру дії, особливо цефалоспоринів ІІІ покоління, що пригнічують мікрофлору кишечника, може викликати дефіцит вітаміну К і як наслідок - геморрагії. У молозиві і грудному молоці вітаміну К₁ міститься в середньому 2 мкг/л, тоді як в коров'ячому – в середньому 5 мкг/л. Приведені цифри показують, що жіноче молоко не може забезпечити потреби у вітаміні К, і необхідний його синтез кишковою мікрофлорою.

Причина мелени – утворення невеликих виразок на слизистій оболонці шлунку і 12-перстній кишки, в генезі яких провідну роль грає надлишок глюкокортикоїдів в крові новонародженого в результаті пологового стресу, ішемія шлунку і кишки. Певну роль у виникненні мелени і кривавої блювоти грають підвищена кислотність шлункового соку, гастроезофагальний рефлюкс і пептичний езофагіт.

При К-гиповітамінозе в печінці відбувається порушення синтезу двох антикоагулянтів – протеїнів С і S, що може привести до поєднання геморагічних і тромботичних розладів у дитини. Провокуючими чинниками для розвитку пізньої (вторинною) форми дефіциту вітаміну К можуть стати діарея з мальабсорбцією жирів, що продовжується більше 1 тижня, атрезія жовчних шляхів, гепатит і інші види холестатичних жовтяниць, кистофиброз підшлункової залози, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії, дефіцит α-1-антитрипсина, целіакія.

Класифікація