АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Диференціальний діагноз. Клінічна картина геморагічних синдромів у новонароджених майже ідентична

Клінічна картина геморагічних синдромів у новонароджених майже ідентична. Всі вони можуть супроводжуватися кровоточивістю із слизових оболонок, пуповини. Шлунково-кишкового тракту, крововиливами в шкіру у вигляді петехій або екхімозів. Тому в кожному випадку необхідне лабораторне обстеження. Особливо при кровотечі з пуповини і шлунково-кишкового тракту, а також при симптомах, які вказують на внутрішню кровотечу, - швидке погіршення загального стану, бідність, зміна дихання і серцевої діяльності, іноді з розвитком клініки гіповолемічного шоку. За відсутності термінової допомоги стан дитини прогресивно погіршується і протягом 1 – 2 годин може наступити смерть.

Мелену і дьогтеподібний стілець у дітей перших днів життя необхідно диференціювати з «синдромом заковтнутої крові» матери, який зустрічається у одного з трьох дітей, що мають кров в стільці. Для цих цілей використовується тест Апта, описаний вище.

Із спадковими коагулопатіями, що виникають унаслідок дефіциту одного з факторів згортання крові (гемофілія А і В і ін.). Найчастіше в перші місяці життя кровоточивість у таких дітей не виникає у зв'язку з гемостатичними властивостями молока, особливостями реактивності організму, їх способом життя. Проте, будь-яка неонатальна патологія (асфіксія, інфекції, родова травма і ін.) збільшує ризик виявлення спадкового дефекту гемостазу. Особливо підозріло в плані наявності кровоточивості у разі появи геморагічного синдрому у клінічно здорової дитини у вигляді масивного внутрішньочерепного крововиливу. В цьому випадку необхідне обов'язкове дослідження гемостаза для виключення спадкових коагулопатій. Загальними проявами неонатальної кровоточивості при всіх видах таких коагулопатій можуть бути тривала кровотеча після обрізання крайньої плоті, з пупкової ранки, кров'яні виділення з місць ін'єкцій, великі кефалогематоми, гематоми в місцях ін'єкцій (особливо часто сідничні), що не такий характерний для класичної геморагічної хвороби, а так само нормальний протромбіновий час. На спадковий дефект гемостаза підозрілі отримання повторної свіжої крові при люмбальних пункціях, рецидивуюча мелена або гематомезис.

Таблиця 2. Скрінінг-тести при дефіцитах прокоагулянтів.

З тромбоцитопеніями (стан, при якому число тромбоцитів в периферичній крові нижче 150х109/л), що виникають унаслідок декількох причин:

1) підвищеного руйнування тромбоцитів в результаті:

• імунних механізмів:

- ізоімунна тромбоцитопенічна пурпуру (розвиток захворювання пов'язаний з наявністю імунологічного конфлікту, обумовленого несумісністю плоду і матери за тромбоцитарними антигенами (найчастіше по Рlа1-антигенам). Ізосенсибілізація може бути як при повторній, так і при першій вагітності. Зустрічається з частотою 1 на 5-10 тис. новонароджених.

- алоімунна форма виникає при несумісності по одній з групових систем крові, трансфузии дитині чужих тромбоцитів за наявності до них антитіл. Частота неонатальної алоіммунної тромбоцитопенії складає 1 випадок на 2 тис. новонароджених.

- трансімунна тромбоцитопенічна пурпура розвивається у 30-50-75% дітей, народжених від матерів, страждаючих аутоімунною тромбоцитопенією. Протікає сприятливо, оскільки припиняється надходження антитіл після народження дитини.

• механічного руйнування (синдром Казабаха-Мерріта і ін.)

2) підвищеного споживання (ДВЗ-синдром, тромбози ін.)

3) недостатній продукції (природжені гемабластозы, гіпопластичні анемії).

Тромбоцитопенії діляться на первинні і вторинні. Первинні – це трансімунні, алоімунні і ізоіммунні тромбоцитопенічні пурпури. Вторинні (симптоматичні) тромбоцитопенії виступають як симптом при різних інфекційних захворюваннях, імунодефіцитних станах (синдром Віськотта-Олдріча), синдромі Казабаха-Мерріта (гігантська гемангіома), гемобластозах, апластичній анемії, і інших станах і захворюваннях періоду новонародженості (недоношеність, ЗВУР, переношеність, асфіксія, респіраторні розлади, діабетична фетопатія, холодова травма, виразково-некротичний ентероколіт і ін.).

Діагностичні критерії:

Анамнестичні:

• наявність у матери аутоімунної тромбоцитопенії, системного червоного вовчаку, синдрому Еванса і ін..;

• преморбідний фон (недоношеність, ЗВУР, переношеність і ін.);

• наявність основного захворювання (ВУЇ, імунодефіцитні стани, гігантська гемангіома і ін.).

Клінічні:

• геморагічний синдром в перші дні життя дитини у вигляді шкірного синдрому (петехії, екхімози), кровотечі з мікроциркуляторного русла (носові, з ясен), мелени, які при трансимунній формі йдуть на спад;

• при вторинних тромбоцитопеніях ці явища розвиваються на тлі основного захворювання, характерним часто є гепатоспленомегалія;

• при синдромі Вісотта-Олдріча приєднуються повторні гнійні інфекції, екзематозні висипання, спленомегалія.

Лабораторні:

• тромбоцитопенія;

• подовження часу кровотечі за Дюком (більше 4 хв.);

• виявлення материнських антитіл до тромбоцитів дитини з великою кількістю Ig G на поверхні тромбоцитів матери (при трансимунной формі);

• наявність антитромбоцитраних антитіл в сироватці матери при нормальній кількості Ig G на поверхні тромбоцитів матери (при ізоімунній формі);

• лімфопенія, зниження рівня Ig М, підвищення Ig М і Ig А, нормальний або підвищений рівень Ig G, порушення агрегації тромбоцитів (при синдромі Віскотта-Олдріча);

• зниження рівня У і УІІІ факторів і фібриногену у зв'язку із споживанням, анемія (при синдромі Казабаха-Мерріта);

• анемія, лейкопенія, яка змінялася гіперлейкоцитозом, «лейкемічне зяяння», прискорення ШОЕ. Мієлограма: збільшення кількості бластних кліток (при гемабластозах);

• панцитопенія, відсутність ретикулоцитов, прискорення СОЕ (при апластической анемії).

З ДВЗ-синдромом, як найбільш частою причиною кровоточивості у новонароджених. ДВЗ-синдром супроводжується виникненням дифузних фібринових депозитів в мікросудинах, утворенням внутрішньосудинних мікрозгустків із споживанням в них прокоагулянтів і тромбоцитів, патологічним фібринолізом і одночасним розвитком кровоточивості із-за дефіциту гемостатичних факторів. ДВЗ-синдром розглядається як компонент синдрому системної запальної відповіді при інфекційній і неінфекційній патології (тяжкі вірусні і бактерійні інфекції, гіпотермія, тяжка гіпоксія і асфіксія, патологічний ацидоз, всі види шоку, гостра гіпотензія, всі види деструкції і травми).

Схильність новонароджених до розвитку ДВЗ-синдрому пояснюють наступними причинами: низька здібність РЕС до елімінації проміжних продуктів згортання крові, нездатність печінки до адекватного підвищення синтезу прокоагулянтів і антикоагулянтів, складність підтримки адекватної перфузії в судинах малого калібру, уразливість більшості пускових механізмів, що приводять до ДВЗ-синдрому.

Діагностичні критерії:

Клінічні:

• тривалі кровотечі з місць ін'єкцій, пурпура і екхімози, спонтанні кровотечі (легеневі, шлунково-кишкові, носові, гематурія), спонтанні крововиливи у внутрішні органи і мозок;

• клінічні прояви тромбозів – некрози шкіри, гостра ниркова недостатність;

• артеріальна гіпотензія, акроцианоз, олігоурія або анурія, дрібновогнищева неврологічна симптоматика, різних ступенів пригнічення ЦНС, дихальна недостатність і СДР дорослого типу і ін.

Лабораторні:

• подовження часу згортання і часу кровотечі;

• різке подовження протромбінового і тромбінового часу, АЧТЧ

• зниження концентрації фибриногогену і тромбоцитів в крові;

• підвищена кількість продуктів деградації фібрину.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 487 | Нарушение авторских прав