АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Классификация. Существуют плазменные, тканевые и клеточные факторы свертывания.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ

Существуют плазменные, тканевые и клеточные факторы свертывания.

Плазменные факторы свертывания крови:

1.фибриноген.

2.протромбин

3.тканевый тромбопластин (изъят из перечня, т.к. это тканевой фактор).

4.ионы кальция

5.проакцелерин

6.акцелерин (объединен с проакцелерином в один фактор)

7.проконвертин

8.антигемофильный фактор А, фактор Виллебранда как белок-носитель фактора.

9.антигемофильный фактор В (фактор Кристмаса)

10.фактор Стюарта-Прауэр

11.антигемофильный фактор С

12.фактор Хагемана

13.фибринстабилизирующий фактор

14.фактор Фитцжеральда-Фложе

15.фактор Флетчера

Фазы свертывания крови:

1.Образование протромбиназы (внешний и внутренний путь).

2.Превращение протромбина в тромбин.

3.Превращение фибриногена в фибрин с образованием первичного красного сгустка, затем образование окончательного тромба.

Антикоагулянтная система – этой системой обеспечивается жидкое состояние крови (антитромбин Ш и гепарин синтезируются в организме).

Фибринолитическая система крови – обеспечивает лизис фибрина в кровяном русле (плазминоген, плазмин, активаторы форменных элементов крови).

Нарушения в любом из этих звеньев могут привести к геморрагическому диатезу.

Геморрагический диатез - состояние повышенной кровоточивости - объединяет группу заболеваний по их ведущему симптому.

Основными причинами повышенной кровоточивости являются: нарушения в системе свертывания крови, снижение количества или нарушение функции тромбоцитов, повреждение сосудистой стенки и сочетание перечисленных факторов.

Классификация.

1.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением плазменного звена гемостаза

(врожденные и приобретенные коагулопатии).

2.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением мегакариоцитарно-тромбоцитарной системы (аутоиммунная тромбоцитопения, тромбастении).

3.Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением сосудистой системы (геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера).

4.Геморрагические диатезы, обусловленные сочетанными нарушениями (болезнь Виллебранда).

Типы кровоточивости:

Тип и тяжесть кровоточивости, установленные во время обследования, существенно облегчают диагностический поиск.

I. гематомный с болезненными напряженными кровоизлияниями как в мягкие ткани, так и в суставы — типичен для гемофилии А и В;

II. петехиально-пятнистый (синячковый) — характерен для тромбоцитопений, тромбоцитопатий и некоторых нарушений свертываемости крови (исключительно редких)— гипо- и дисфибриногенемий, наследственного дефицита факторов X и II, иногда VII;

III. смешанный синячково-гематомный — характеризуется сочетанием петехиально -пятнистой кровоточивости с появлением отдельных больших гематом (забрюшинных, в стенке кишечника и т. д.) при отсутствии поражении суставов и костей (отличие от гематомного типа) либо с единичными геморрагиями в суставы: синяки могут быть обширными и болезненными. Такой тип кровоточивости наблюдается при тяжелом дефиците факторов протромбинового комплекса и фактора XIII, болезни Виллебранда, ДВС-синдроме, передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при появлении в кpови иммунных ингибиторов факторов VIII или IX;

IV. васкулитно-пурпурный тип характеризуется геморрагиями в виде симметричной мелкоточечной сыпи, возможно присоединение нефрита и кишечных кровотечений; наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

V. ангиоматозный тип наблюдается при телеангиэктазах, болезни Рандю-Ослера, ангиомах, артериовенозных шунтах, характеризуется упорными строго локализованными и привязанными к локальной сосудистой патологии геморрагиями.

Гемофилии.

Гемофилии -группа заболеваний, при которых дефицит факторов свертывания крови (чаще VШ или IХ) приводит к развитию характерного геморрагического синдрома: кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, суставы, ЦНС.

Классифицируют гемофилии по дефициту антигемофильных глобулинов.

Гемофилия – врожденная коагулопатия, характеризующаяся дефицитом факторов VIII (гемофилия А); IХ (гемофилия В, болезнь Кристмаса); ХI фактора (гемофилия С).

Этиопатогенез. Частота гемофилии составляет 1 случай на 50000 новорожденных. Гемофилия А - наиболее часто встречающаяся форма наследственной коагулопатии.Гемофилия А – у 1:5000-10000 новорожденных мальчиков, гемофилия В –у 1:30000. Из всех гемофилий гемофилия А встречается в 80%, гемофилия В - 19% и гемофилия С - в 1% случаев. Причиной ее развития является дефицит VIII фактора. Он содержится в плазме крови или фиксирован на тромбоцитах. Ген гемофилии А связан с Х-хромосомой, наследуется по рецессивному типу. Все дочери больного гемофилией – носители гена, все сыновья здоровы. У женщин-кондукторов этого вида гемофилии половина сыновей могут быть больными гемофилией. Женщина может быть больна при наличии больного оотцаа и матери-носителя гена. Наследственный генез при гемофилии установлен в 70-90% случаев, возможны спонтанные мутации.

Клиническая картина. Повышенная кровоточивость появляется уже с первых месяцев жизни ребенка. Это могут быть подкожные кровоподтеки, обусловленные ушибами, порезами, различными вмешательствами. Могут возникать глубокие кровоизлияния, кровотечения при выпадении молочных зубов. Ведущим в клинической картине являются кровоизлияния в крупные суставы, обильные кровотечения при травмах. За гемартрозами следуют вторичные воспалительные изменения в суставах, возникают контрактуры и анкилозы. Наиболее часто поражаются коленные и голеностопные суставы. Опасны массивные межмышечные, субфасциальные, забрюшинные гематомы, гематурия.

Выраженность кровоточивости зависит от степени дефицита VIII фактора. В норме его содержание составляет от 50 до 200%. При снижении от 20 до 50% наблюдается только тенденция к повышенной кровоточивости при крупных травмах, при уровне от 5 до 20% - возникает геморрагический синдром при травмах и оперативных вмешательствах; при снижении количества VIII фактора от 0 до 5% возникают массивные кровотечения, спонтанные кровоизлияния, в том числе в суставы.

При полном отсутствии фактора развивается тяжелая форма гемофилии, проявляющаяся массивными кровотечениями, развитием гемартрозов.

Диагноз подтверждается выявлением гена гемофилии методом ПЦР.

Дата добавления: 2015-11-26 | Просмотры: 389 | Нарушение авторских прав