Коагулопатии, обусловленные нарушением первой фазы свертывания крови
Коагулопатии - это геморрагические диатезы, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания крови. Коагулопатии могут быть связаны с нарушением I, II, III, IV фаз свертывания крови.
К коагулопатиям, обусловленным нарушением первой фазы свертывания крови (протромбиназообразование) относятся:
– гемофилия А (дефицит фактора VIII),
– гемофилия В (дефицит фактора IX),
– гемофилия С (дефицит фактора XI),
– смешанные формы гемофилии,
– болезнь Хагемана (дефицит фактора XII),
– дефицит факторов Флетчера и Фитцджеральда.
Гемофилии
Гемофилия А – наиболее часто встречающийся наследственный геморрагический диатез преимущественно у лиц мужского пола. В связи с компенсацией недостающего гена, локализованного в Х-хромосоме и участвующего в синтезе антигемофильного глобулина А, другим не измененным геном в гомологичной X хромосоме, женщины-кондукторы, имеющие вторую нормальную Х-хромосому, не страдают кровоточивостью. Женщины заболевают только в случае наследования обеих патологических Х-хромосом. Гемофилия распознается в возрасте 9–22 месяца. У новорожденных с гемофилией почти никогда не бывает кровотечений из пуповины, мелены (кровь в кале), кефалогематом (кровоизлияния в области черепа) или внутримозговых кровоизлияний. Кровотечения начинают появляться, когда дети начинают вставать, ходить, при этом нередко падать. Более легкие формы заболевания могут проявиться у мальчиков лишь в подростковом возрасте.
Характерным проявлением гемофилии являются кровоизлияния в крупные суставы верхних и нижних конечностей, развитие воспалительного процесса в синовиальной оболочке, ведущие к дегенерации внутрисуставного хряща, контрактуре, фиброзу суставной капсулы.
Второе место по частоте и значимости в клинической картине занимают гематомы. Гематомы могут быть подкожными, межмышечными, субфасциальными и забрюшинными. Они могут вызывать сдавление близлежащих мышц, кровеносных сосудов, нервных стволов, часто сопровождаются высокой температурой тела, ознобом, тяжелой анемией, падением артериального давления, лейкоцитозом, повышением СОЭ. Гематома может инфицироваться, нагнаиваться и приводить к развитию тяжелого сепсиса. Особенно опасны гематомы в области мягких тканей подчелюстной области, шеи, зева, глотки, средостения.
Важнейшим клиническим проявлением гемофилии являются почечные кровотечения (14-30% больных), длительные кровотечения после травм и операций.
Клиническая симптоматика гемофилии В (болезнь Кристмаса) идентична клиническим проявлениям гемофилии А, однако гемартрозы и гематомы наблюдаются несколько реже.
Гемофилия С (болезнь Розенталя) характеризуется спонтанной кровоточивостью (носовые кровотечения, кожные геморрагии) и обильными и длительными кровотечениями при травмах и хирургических вмешательствах, иногда возможно развитие тяжелых гематом и гемартрозов.
Общие принципы лечения сводятся к возмещению недостатка фактора лиофилизированными концентратами ФVIII, IX, XI или введению десмопрессина – синтетический аналог АДГ, вызывает повышенное высвобождение фактора Виллебранда, применяется интраназально. Иногда необходимо прямое переливание крови.
При гемофилии А используют:
- препараты, содержащие очищенный концентрированный фактор VIII (Rofilat, Factorate, Koate, Hemofile). 1 Ед/кг в/в повышает его уровень на 1,5-2,0 % (в 1 амп. – 250, 500 или 1000 Ед VIII фактора);
- криопрепицитат – концентрат антигемофильного глобулина А + фибриноген (из расчета 1 доза на 10 кг);
- криоглобулин;
- антигемофильная плазма;
- свежезамороженная плазма.
При гемофилии В используют:
- препараты, содержащие очищенный, концентрированный IX фактор Prophilnin, Prothar, Alphanin – 1 амп. (250, 500, 1000 Ед);
- PPSB (содержит факторы II, VII, X, IX)
- Альгостат (ФI, V, VII, VIII, IX);
- свежезамороженная или нативная или сухая одногруппная плазма;
- свежецитратная донорская кровь.
Антигемофильный глобулин В более стоек, поэтому для лечения гемофилии В возможно переливание свежецитратной крови или антигемофильной сухой плазмы. Перед экстракцией зуба необходимо профилактическое введение ε-аминокапроновой кислоты. В настоящее время исследуется новый терапевтический подход к лечению гемофилий – генная терапия.
Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 320 | Нарушение авторских прав
|