АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Карликовость (или гипофизарный нанизм)

Карликовость (или гипофизарный нанизм) – это болезнь, вызывающая задержку роста и физического развития человека. Карликовость (или гипофизарный нанизм) вызывается нарушениями секреции гормона роста соматотропина (СТГ), которые происходят в передней доле гипофиза. Первопричиной карликовости может быть нарушение регуляции функции гипофиза со стороны гипоталамуса, тканевой чувствительности к СТГ и его биосинтеза, поражение гипофиза в виде травм и опухолей, а также инфекционные и токсические повреждения межуточно-гипофизарной области. Основным симптомами является задержка роста. Обычно карликовость (или гипофизарный нанизм) наблюдается в первые месяцы жизни ребенка, однако в редких случаях может происходить в период полового созревания. При этом необходимо отслеживать не только массу и рост тела, но и динамику этих показателей, так как тело может сохранять пропорции детского возраста. Заметно отставание синостозирования и дифференцировки скелета от возраста, отмечается задержка смены зубов. Кожа при этом бледная, морщинистая и сухая со слабым развитием подкожной жировой клетчатки, однако может наблюдаться избыток жировой ткани в области живота, бедер и груди, чем проявляется карликовость (или гипофизарный нанизм). Мышечная система обычно развита слабо, выпадение гонадотропной функции гипофиза ведет к недостаточности полового развития. У девочек это выражается в гипогонадизме (недоразвиты молочные железы и вторичные половые признаки, отсутствуют менструации), для мальчиков характерны меньшие размеры половых желез и полового члена по сравнению с возрастными нормами, наблюдается недоразвитость мошонки и отсутствие вторичных половых признаков.

Карликовость (или гипофизарный нанизм) характеризуется нормальным умственным развитием с некоторыми ювенильными чертами, однако в некоторых случаях неврологическое обследование может показать признаки органического поражения нервной системы. Что касается тела, то характерным является уменьшение размеров внутренних органов (спланхномикрия), достаточно часто наблюдается брадикардия и гипотезия, возможны вторичный гипокортицизм и вторичный гипотиреоз. При наличии опухоли гипофиза имеет место деструкция стенок и увеличение размеров турецкого седла, хотя при карликовости турецкое седло, как правило, имеет меньший размер. Рентгенологическое исследование кистей и лучезапястных суставов показывает задержку дифференцировки и окостенения скелета. Базальная концентрация гормона роста в сыворотке крови в пределах нормы или снижена. Введение аргинина или инсулина не приводит к стабильному повышению секреции гормона роста, хотя в некоторых случаях наблюдается незначительное и кратковременное повышение его секреции. Инсулиновый тест показывает результаты ниже 7 нг/мл, что указывает на карликовость (или гипофизарный нанизм).

Дефицит гормона роста диагностируется с помощью определения его секреции с мочой, определяют уровень инсулиноподобных ростовых факторов, а также связывающих их белков. С помощью ЭКГ можно определить брадиаритмию, брадикардию и низкий вольтаж. При прослушивании сердца отмечаются приглушенные тоны сердца и функциональные шумы различной локализации, может быть выявлена артериальная гипотония. Характерным признаком является спланхномикрия — уменьшение размеров внутренних органов.

Карликовость (или гипофизарный нанизм) достаточно легко диагностировать у взрослого человека, значительно труднее приходиться в случаях с маленькими детьми. Задержка роста может происходить и при первичном гипотиреозе, однако на первый план выходят все же признаки поражения щитовидной железы. Соматогенная задержка физического развития может быть спровоцирована хроническими нарушениями обмена при заболеваниях желудочно-кишечного тракта, печени, почек, хронической гипоксии и системных заболеваниях опорно-двигательного аппарата (например, хондродистрофии). Раннее закрытие зон роста при нанизме может спровоцировать преждевременное половое созревание и адреногенитальный синдром.

ПРОБА С ДИУРЕТИКАМИ

Показания. Проводят с целью дифференциальной диагностики несахарного диабета и психогенной полидипсии, а также прогностической оценки возможного терапевтического эффекта диуретических препаратов.
Методика проведения. У обследуемого производят определение диуреза в течение 3-х дней до приема диуретика и в течение 3-х дней на фоне приёма гипотиазида по 50-100 мг/сут. Сравнивают величину диуреза до и во время назначения препарата.
Интерпретация. При несахарном диабете происходит нормализация или уменьшение диуреза во время приёма гипотиазида; при психогенной полидипсии и у здоровых лиц диурез увеличивается.

ПРОБА С ВАЗОПРЕССИНОМ

Показания. Проводят с целью дифференциальной диагностики несахарного диабета и нефрогенной полиурии, а также установления реакции почек на вазопрессин.
Методика проведения. Обследуемому вводят внутримышечно 5 ЕД вазопрессина танната. Мочу собирают каждые 30 мин до пробы и после в течение двух часов определяют её количество и удельный вес.
Интерпретация. При несахарном диабете и психогенной полидипсии количество мочи резко снижается и повышается её удельный вес. При нефрогенном несахарном диабете такой реакции не отмечается.

ПРОБА С ПИТУИТРИНОМ

Показания. Проводят с целью дифференциальной диагностики несахарного диабета и функциональных нарушений гипоталамо-гипофизарной системы.
Методика проведения. Обследуемому дают выпить 1,5 л в течение 20 мин и определяют объем и относительную плотность мочи. На следующий день вводят подкожно 3 ЕД питуитрина и через 5 мин делают такую же водную нагрузку при указанном выше интервале времени. Мочу собирают каждый час.
Интерпретация. О результатах пробы судят по непосредственным изменениям в мочеотделении в часовых промежутках времени после введения питуитрина. При несахарном диабете отмечается уменьшение объема мочи с некоторым повышением удельного веса до 1010-1012; при функциональных нарушениях в гипоталамо-гипофизарной системе отмечается увеличение диуреза. После положительной реакции на питуитрин обычно следует период компенсаторного увеличения мочеотделения, так что суточный диурез остается неизменным или даже увеличивается.
примечание. Не следует проводить пробу у лиц с органическими поражениями сердечно-сосудистой и центральной нервной системы.

НИКОТИНОВАЯ ПРОБА

Показания. Проводят с целью дифференциальной диагностики несахарного диабета и психогенной полидипсии.
Методика проведения. Обследуемому внутривенно на физиологическом растворе вводят 0,5-1 мг никотина салицилата /некурящему/ или 2-3 мг -/курящему/ в условиях водной пробы.
Интерпретация. При несахарном диабете уменьшения мочеотделения не наступает или оно незначительно. У больных с психогенной полидипсией и у здоровых людей обычно отмечается 1-3 часовая задержка мочевыделения.

ПРОБА С НАГРУЗКОЙ НАТРИЯ ХЛОРИДОМ

Показания. Проводят с целью дифференциальной диагностики несахарного диабета и психогенной полидипсии.
Методика проведения. У обследуемого в течение 5 дней исследуют суточную мочу на содержание хлоридов. После этого в течение 5 суток обследуемый принимает натрия хлорид в таблетках по 1 г в дозе 5 г/сутки. И продолжают исследование суточной мочи.
Интерпретация. При несахарном диабете моча выделяется такой же концентрации, что и без приема натрия хлорида, однако жажда и полиурия усиливаются. При психогенной полидипсии и у здоровых лиц содержание хлоридов в суточной моче повышается.

ПРОБА С ВНУТРИВЕННЫМ ВВЕДЕНИЕМ НАТРИЯ ХЛОРИДА

Показания. Проводят с целью дифференциальной диагностики несахарного диабета и психогенной полидипсии.
Методика проведения. Обследуемому дают выпить воду из расчета 20 мл на 1 кг массы тела. Мочу собирают каждые 15 мин и определяют количество и удельный вес. После увеличения диуреза внутривенно капельно вводят 2,5% раствор натрия хлорида из расчета 0,2 мл на 1 кг массы тела в течение 45 мин, в течение 1 ч продолжают сбор мочи.
Интерпретация. При несахарном диабете диурез и удельный вес мочи практически не изменяются, а при психогенной полидипсии отмечается уменьшение диуреза и нормализация удельного веса.

ПРОБА С ТИРОЛИБЕРИНОМ

Показания. Проводят с целью диагностики нарушений гипотала- мо-гипофизарно-тиреоидной системы.
Методика проведения. Обследуемому вводят внутривенно синтетический тиролиберин в дозе 200-500 мкг в изотоническом растворе натрия хлорида. Уровень тиротропина в крови определяют радиоиммунологическим методом натощак /после 12-часового ночного отдыха/ и через 30, 60 и 120 мин после введения тиролиберина.
Интерпретация. У здоровых людей максимальное содержание тиротропина /увеличение в 2 раза по сравнению с исходным/наблюдается на 30 мин и уровень возвращается к первоначальному на 120 мин. При диффузном токсическом зобе низкий исходный уровень тиротропина в крови сочетается с отсутствием реакции гипофиза на тиролиберин. Следует отметить, что такая реакция остается в течение нескольких месяцев даже после достижения клинической компенсации тиреотоксикоза. При первичном гипотиреозе отмечается высокий базальный уровень тиротропина и повышенная реакция гипофиза на тиролиберин. При гипофизарном гипотиреозе/нарушение секреторной способности передней доли гипофиза/ отмечается низкий базальный уровень тиротропина и отсутствие стимуляции тиролиберином. При гипоталамо-гипофизарном генезе гипотиреоза низкий исходный уровень тиротропина сочетается с нормальной реакцией гипофиза на тиролиберин.

ПРОБА С ПЕРОРАЛЬНЫМ ПРИЕМОМ ГЛЮКОЗЫ

Показания. Проводят с целью оценки секреции СТГ.
Методика проведения. Перед пробой и во время пробы обследуемый должен как можно меньше двигаться. Пробу проводят утром натощак. Берут кровь для определения базального уровня СТГ. Обследуемый принимает внутрь глюкозу из расчета 1,75 г/кг массы (но не более 100 г). Через 30, 60, 120, 180 мин после приема глюкозы берут кровь для определения концентрации СТГ и глюкозы в сыворотке.
Интерпретация. В норме через 30-120 мин после приема глюкозы концентрация СТГ уменьшается до 0-2 нг/мл. На более поздних сроках обычно наблюдается рикошетный подъем уровня СТГ до 7-8 нг/мл и более.
При наличии акромегалии уровни СТГ во время пробы находятся в пределах 5-10 нг/мл. Кроме того, обнаруживается нарушение толерантности к глюкозе: гликемия на 120-й минуте превышает 7,8 ммоль/л.
Секреция СТГ усиливается при стрессе, гипогликемии, после физической нагрузки и хирургических вмешательств, снижается - при инфаркте гипофиза и на фоне лечения акромегалии бромокриптином.
противопоказания

Аденогипофиз


Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 342 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.005 сек.)