АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Особенности клинического течения гипотиреоза у детей

Наибольшей тяжестью отличаются случаи врожденной микседемы, кретинизма.

Гипотиреоз новорожденных может быть обусловлен аплазией или гипоплазией щитовидной железы, дефицитом ферментов, участвующих в биосинтезе тиреоидных гормонов, а также приемом струмогенов, дефицитом или избытком йода во время внутриутробного развития. Причиной может быть и действие радионуклидов йода, так как щитовидная железа начинает накапливать йод с 10-12 недель внутриутробного развития.

Врожденный гипотиреоз встречается чаще у девочек. После рождения дети выглядят нормальными, но обращает на себя внимание их большой вес, у части из них в период новорожденности может отмечаться врожденная и затянувшаяся желтуха. С 2-3-месячного возраста родители начинают отмечать сонливость ребенка, вялость, редкий плач, плохой аппетит, запоры, отсутствие нормальной реакции на свет и звук. К 5-6 месяцам перечисленные симптомы становятся более выраженными, обращает внимание отставание нервно-психического развития ребенка; он не узнает мать, не реагирует на игрушки. При осмотре отмечается сухость кожи, недостаточный рост в длину при достаточном весе. К полутора годам клиника отчетливо выражена. Ребенок мал ростом, не ходит, не сидит. Лицо широкое, одутловатое. Выражение лица тупое, лоб узкий, переносица вдавлена, губы толстые, рот полуоткрыт; большой, отечный язык не помещается во рту. Кожа бледная, толстая, сухая. Лицо, туловище, конечности отечны, холодные на ощупь. Волосы редкие, ломкие, выпадают. Зубы отсутствуют. Кисти и стопы широкие, пальцы короткие. Мышечная сила снижена. Грудная клетка массивная, широкая, часто отмечается лордоз. Живот вздут, постоянные запоры, метеоризм. Часты пупочные и паховые грыжи. Пульс замедлен, температура тела низкая. Потоотделение отсутствует. Ребенок не узнает мать, произносит нечленораздельные звуки низким голосом. Если таких детей не лечить, то с возрастом все заметнее становится отставание в росте. Страдающие микседемой растут очень медленно (не более 2 см в год), резко задерживаются процессы костной системы. Пропорции скелета остаются инфантильными, приближаются к хондродистрофическим. Трубчатые кости короткие, широкие, массивные, изредка слегка искривлены. Отстает развитие лицевого скелета, в частности носоглазничной области (плоская, широкая переносица, короткий курносый нос, западение корня языка, широко расставлены глазницы). Поздно закрывается большой родничок, иногда он открыт у 8-9-месячного ребенка. Происходит задержка ядер окостенения скелета. Рентгенологически отмечается эпифизарный дисгенез. Оссификация начинается из многочисленных, не соответствующих нормальному развитию, очагов, рассеянных по всей зоне измененного хряща. Этого не бывает при других формах отставания роста. Определение дисгенеза в определенных центрах указывает дату начала недостаточности функции щитовидной железы. Ходить такие дети начинают к 5-6 годам, ходят медленно, переваливаясь, с трудом. Зубы появляются поздно, молочные зубы долго не меняются. Гипотиреоз вызывает задержку развития половых желез. Период полового развития у детей запаздывает. Отмечается дисфункция яичников, гипоплазия матки, может отмечаться гипоплазия тестикул. Вторичные половые признаки развиты слабо. Задержка в умственном развитии проявляется в позднем появлении речи (порой ребенка невозможно научить говорить, привить элементарные навыки самообслуживания), бедность лексики. Дети заторможены, не играют, злобны, агрессивны. Психические нарушения проявляются различной степенью слабоумия, вплоть до идиотии. Заболевание чаще диагностируется в местностях зобной эндемии и протекает на фоне увеличения размеров щитовидной железы. Для своевременного выявления врожденного гипотиреоза необходимо проводить скрининг новорожденных с определением ТТГ на 4-5 дни с помощью теста полоски «неонаталь», на которую наносится капля крови из пятки. Повышение уровня ТТГ служит показанием для лечения тиреоидными гормонами. Лечение начинают не позднее 5-17 дней после рождения.

Приобретенные формы гипотиреоза в детском возрасте протекают значительно легче, чем врожденные формы микседемии, однако и они сопровождаются задержкой роста, физического и полового развития. Отмечается заторможенность, повышенная сонливость, замедленность психических реакций, вздутие живота. Рентгенологически также выявляется задержки процессов оссификации.

Гипотиреоидная кома - крайне редкое, но самое опасное состояние, так как большинство больных, даже при своевременно начатом лечении, погибают. Может возникнуть при любой форме гипотиреоза, чаще недостаточно компенсированного тиреоидными гормонами. Болеют, в основном, женщины пожилого возраста, обычно в зимний период времени, что связано с большой частотой простудных заболеваний в это время года. Предполагающие факторы: переохлаждение, сезонные инфекции, пищевые интоксикации, наркоз, хирургические вмешательства, сердечно-сосудистая недостаточность, кровотечение, инфаркт, гипогликемия, использование барбитуратов, аминазина, анестетиков в обычных терапевтических дозах, резкое уменьшение дозы или прекращение приема тиреоидных гормонов. В основе патогенеза коматозного состояния лежит гипоксия мозга, обусловленная снижением обменных процессов в головном мозге вследствие недостатка тиреоидных гормонов, гипотермии, замедления мозгового кровотока и нарушения оксигенации крови в связи с гиподинамией сердца, и свойственной микседеме гипохромной анемии. У большинства больных вследствие альвеолярной гиповентиляции происходит задержка углекислого газа, что ведет к повышению в крови РСО₂ и снижению РО₂. Это усугубляет церебральную гипоксию. Гипотиреоидная кома развивается обычно медленно, постепенно прогрессируя, реже - внезапно, с острой сосудистой недостаточности и резкой гипотонии. Коматозному состоянию предшествует период апатии, заторможенности, который может длиться от нескольких часов до нескольких суток. При отсутствии лечения состояние больного ухудшается. Нарастает сонливость с последующей стойкой потерей сознания, резко снижается артериальное давление (в том числе пульсовое), нарастает брадикардия до 34-36 уд/мин, хотя при выраженной анемии и нарастании сердечно-сосудистой недостаточности брадикардия может отсутствовать. Гипотермия иногда настолько выражена, что температуру тела не удается измерить обычным медицинским термометром. Она может достигать 23-24˚С, хотя снижение ее до 35˚С уже неблагоприятный прогностический признак. Дыхание урежается и ослабевает, нарастают сердечная слабость и гипотония, что, в свою очередь, ведет к олигурии или анурии, метаболическому ацидозу, гипоксии мозга необратимым изменениям в центральной нервной системе, ее жизненно важных центрах. Характерная для гипотиреоза атония гладкой мускулатуры у больных в коматозном состоянии может проявляться синдромом острой задержки мочи, быстро развившейся динамической или даже механической (мегаколон) кишечной непроходимостью. Сухожильные рефлексы не определяются. Очень часто развивается гипогликемия. Вследствие дефицита ТЗ и Т4 и снижения функции норм надпочечников уменьшаются защитно-адаптационные свойства организма, что способствует возникновению инфекционных процессов (пневмонии, обострение хронического пиелонефрита и т.д.). Вследствие накопления в полости перикарда большого количества вязкой, богатой муцином жидкости может возникнуть тампонада сердца. Расширение яремных вен с парадоксальным пульсом, увеличение печени, резкое расширение сердечной тупости - клинические признаки, помогающие распознать это осложнение. Немедленная пункция перикарда для удаления жидкости - единственная мера, позволяющая спасти больного. В зависимости от преобладания той или иной симптоматики выделены определенные варианты течения гипотиреоидной комы:

а) кома с глубокими неврологическими нарушениями, сопровождаю-щаяся псевдоменингеальным синдромом, обусловленная вторичным отеком мозга;

б) кома, сопровождающаяся надпочечниковой недостаточностью;

в) кома с явлениями почечной недостаточности;

г) гипертермическая форма, наблюдающаяся при сопутствующей инфекции. В диагностике гипотиреоидной комы помогают анамнез и внешний вид больного. Лабораторно-инструментальные методы исследования выявляют резкое снижение содержание ТЗ, Т4, повышение тироксинсвязывающей способности белков крови, анемию, увеличение содержание холестерина и В-липопротеидов крови; возможны гипогликемия, гипонатриемия, гипохлоре-мия, гиперкалиемия; снижен уровень кортизола в крови; определяются снижение вольтажа и почти полное отсутствие зубцов Р и Т на ЗКГ. Непосредственная причина смерти больного - нарастающая сердечно-сосудистая и дыхательная недостаточность.

Дата добавления: 2015-11-28 | Просмотры: 421 | Нарушение авторских прав