АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Коагулопатии

Коагулопатии – нарушение свертывания вследствие дефицита или дефекта структуры какого-либо фактора свертывания. Коагулопатии по происхождению бывают наследственными и приобретенными.

Гемофилии - рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с Х-хромосомой (гемофилия А - нарушение синтеза фактора VIII, или антигемофильного глобулина А), болезнь Кристмаса (гемофилия В - нарушение синтеза фактора IX, или антигемофильного глобулина В), аутосомно-рецессивно наследуемая болезнь - гемофилия С, обусловленная нарушением синтеза фактора XI, или антигемофильного глобулина С. Гемофилия А и В встречается у мужчин, женщины являются кондукторами болезни; гемофилия С поражает оба пола. На гемофилию А среди наследственных коагулопатий приходится 68-79 %, на гемофилию В - 6-13 %, гемофилию С - 1-2 %. Дефицит факторов приводит к замедлению образования кровяного сгустка (тромба), в сосудах, диаметр которых превышает 100 мкм.

Проявления гемофилии. Кровотечения и кровоточивость отмечаются с детства (длительное кровотечение из пупочной ранки, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций). Выраженность клинических проявлений зависит от степени дефицита фактора VIII. При его концентрации, составляющей примерно 5% от нормы, спонтанных кровотечений обычно не бывает. Вследствие кровотечений и частых переливаний крови (трансфузий) развиваются иммунные синдромы: появляются антитела к факторам VIII и IX (ингибиторная форма гемофилии), вторичный ревматоидный синдром, амилоидоз почек, аутоиммунные анемии. Именно гемофилией страдал наследник российского престола царевич Алексей. В царской семье ген гемофилии прослеживается от английской королевы Виктории (1819-1901) и ее потомства женского пола. Время свертывания крови по Ли-Уайту - более 12 мин.

Проявления дефицита фактора IX (гемофилия В) клинически неотличимы от дефицита фактора VIII. Это связано с тем, что оба фактора участвуют в свертывании на одном и том же этапе.

Лечение. Компенсация дефицита фактора при выполнении операций или при кровотечении. Факторы VIII и IX в настоящее время получают биотехнологическим способом.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия, атромбоцитопеническая пурпура, геморрагическая капилляропатия) - наследственная комбинированная геморрагическая гемостазопатия, встречающаяся у мужчин и женщин..

Болезнь Виллебранда наследуется по аутосомно-доминантному типу и она встречается примерно с частотой 1:1000. Заболевание характеризуется наличием аномального фактора Виллебранда. В результате этой наледственной аномалии снижается активность фактора VIII:С (антигемофильного глобулина), нарушается адгезия тромбоцитов, а также коагуляция крови. Поэтому у больных отмечается кровоточивость по микроциркуляторному типу (кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки, носовые, десневые, почечные, желудочно-кишечные кровотечения, маточные кровотеченя) и макроциркуляторному (межмышечные и подкожные гематомы, кровоизлияния в суставы). Клинические проявления обычно минимальны, пока травма или операция не сделают их значимыми. Тест на время кровотечения резко положительный.

Лечение направлено на коррекцию содержания в крови фактора Виллебранда. При анемии осуществляются гемотрансфузии.

Приобретенные коагулопатии развиваются вследствие: нарушенного синтеза в печени зависимых от витамина К факторов (II,VII,IX,X); недостаточности витамина К; избыточного введения антикоагулянтов; образования аутоантител к факторам свертывания.

Тромбофилические состояния (тромбофилия, тромбоэмболическая болезнь) – патологические состояния, характеризующиеся повышенной склонностью к тромбообразованию. Тромбофилия – широко распространенная патология, теми или иными формами тромбофилии страдает около 40% взрослого населения.

Проявлениями тромбофилии служат множественные и рецидивирующие тромбозы различной локализации, часто возникающие после физического перенапряжения, хирургического вмешательства, травмы, в связи с беременностью. Нарушение кровотока при образовании тромба может приводить к тромбозам глубоких вен, инфаркту миокарда, инсульту, тромбоэмболии легочной артерии, нередко приводящие к летальному исходу. Микротромбозы сосудов плаценты могут привести к нарушению питания плодного яйца и самопроизвольному аборту.

Выделяют две основные группы тромбофилий. Т ромбофилии, обусловленные нарушением клеточного состава и реологии крови, возникают при сгущении крови и избытке форменных элементов; изменении формы эритроцитов (серповидноклеточная анемия) и вследствие повышения вязкости плазмы. Тромбофилии вследствие первичных нарушений гемостаза обусловленны избытком прокоагулянтов или недостатком антикоагулянтов. Есть и другие факторы риска тромбоза: старческий возраст, ожирение, злокачественные опухоли, варикозно расширенные вены, гормональная терапия.

Наследственные тромбофилии. Дефект/дефицит антитромбина III, главного ингибитора всех сериновых протеаз, контролирующего все этапы свертывания крови. Клиническая картина тромбофилии складывается из рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов разной локализации, эмболии в бассейне легочной артерии и других сосудов, инфарктов органов, развивающихся в сравнительно молодом возрасте и отличающихся резистентностью к гепаринотерапии.

Дефект фактора V - результат так называемой Лейденской мутации, в результате которой фактор V становится устойчивым к инактивации Это самая частая форма наследственной тромбофилии.

Терапия тромбофилий направлена на решение двух задач: профилактика тромбозов и лечение основного заболевания, приведшего к тромбофилии. Для предотвращения тромбозов используются тромболитики и антикоагулянты. При тромбофилиях с нарушением клеточного состава и реологии крови назначают дезагреганты и антикоагулянты. В терапии тромбофилии, обусловленной дефицитом антикоагулянтов и факторов свертывания, используют переливание большого количества свежей или свежезамороженной плазмы.

ДВС-тромбогеморрагический синдром. Диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС, тромбогеморрагический синдром) – тяжелейший неспецифический синдром, развивающийся вторично при различных видах патологии: акушерской, ИБС, гемолизе, почечной недостаточности (уремия), злокачественных опухолях, при хирургических операциях, в результате действия эндотелиотропных вирусов и бактерий и др.

ДВС синдром – одна из самых частых форм патологии гемостаза. Легкая форма рассеянного внутрисосудистого свертывания крови типична даже для здоровых новорожденных сразу после рождения. Особенно предрасположены к развитию декомпенсированного ДВС-синдрома недоношенные дети, скорее всего, вследствие низких уровней антитромбина III и плазминогена.

Патогенез. В основе патологии лежит генерализованная активация системы свертывания крови и образование множества сгустков и агрегатов клеток в сосудистом русле под влиянием поступления в кровь большого количества тромбопластических веществ. Главным инициатором ДВС является тканевой тромбопластин, он поступает в кровь из поврежденных тканей, секретируется эндотелиоцитами под влиянием цитокинов (фактора некроза опухолей, ИЛ-1 - «цитокиновый шторм»). Возможна активация свертывания по внутреннему пути или по двум путям одновременно. Генерализованная активация свертывания крови приводит к активации других компонентов «сторожевой» протеолитической полисистемы плазмы: калликреин-кининовой, плазминовой, системы комплемента. Кровь наводняется протеазами («протеазный взрыв»), продуктами распада белков. В сосудах образуются множественные сгустки и клеточные агрегаты, что приводит к потреблению факторов свертывания (фибриногена, V, VIII и др.), тромбоцитов и антитромбина III. Развиваются афибриногенемия и тромбоцитопения. Вначале активируется, а затем снижается фибринолиз. Усиливается антикоагулянтная активность вследствие появления продуктов деградации фибрина и фибриногена - ПДФ.

ДВС-синдром развивается стадийно: 1) гиперкоагуляция; 2) коагулопатия потребления; 3) несвертывание крови; 4) исход. Гиперкоагуляция характеризуется блокадой микроциркуляции множественными сгустками. В стадии коагулопатии потребления – наблюдается усиленное потребление плазменных факторов свертывания, тромбоцитов, антитромбина III; (одновременно тромбозы, инфаркты и кровоточивость). Стадия несвертывания крови характеризуется профузными кровотечениями, образованиемобширных кровоизлияний. Развиваются признаки полиорганной недостаточности. В 50 - 60% случаев – ДВС-синдром заканчивается летальным исходом, а при успешном лечении в восстановительном периоде отмечаются остаточные явления тромбозов, инфарктов, геморрагий.

Лечение ДВС-синдрома сводится к воздействию на основное заболевание и коррекции гемостатических и протеолитических изменений. Для устранения гиперкоагуляции используют гепарин, для улучшения микроциркуляции крови вводят реополиглюкин. Также используют плазму, антитромбин III, фибриноген, антипротеазы, сосудоукрепляющие средства.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 1062 | Нарушение авторских прав