Приобретенные
II. По клеточному составу лейкопения делится на:
1. Нейтропению
2. Эозинопению
3. Лимфопению
4. Моноцитопению
III. По механизму развития различают лейкопении:
1. Обусловленные снижением лейкопоэза в красном костном мозге.
Причины угнетения выработки лейкоцитов в костном мозге:
· действие токсических веществ на костный мозг (цитостатики, бензол)
· нарушение регуляции лейкопоэза
· недостаточность веществ, необходимых для нормального лейкопоэза (витамин В12, фолиевая кислота)
· лейкоз или метастазы злокачественных опухолей в костный мозг
2. Обусловленные нарушением выхода лейкоцитов из костного мозга в периферическую кровь (синдром «ленивых» лейкоцитов).
3. Обусловленные усиленным разрушением лейкоцитов
· действие токсических веществ
· иммунных факторов (образование антител на различные лекарственные препараты, которые являются гаптенами)
4. Обусловленные усиленным выходом лейкоцитов в очаг воспаления
5. Обусловленные усиленным выделением лейкоцитов из организма (остеомиелит, гнойные свищи).
IV. Лейкопения может быть:
1. Абсолютная – абсолютное уменьшение количества лейкоцитов в результате угнетения лейкопоэза.
2. Относительная – уменьшение количества отдельных форм лейкоцитов
Агранулоцитоз - это клинико-гематологический синдром, который характеризуется уменьшением (или отсутствием) гранулоцитов в единице объема крови ниже 0,75х109/л.
Виды агранулоцитоза (по патогенезу):
1. Миелотоксический – возникает при токсичеких поражениях красного костного мозга (действие бензола, цитостатиков; свободных радикалов, которые образуются при действии ионизирующего излучения).
2. Иммунный – возникает при разрушении гранулоцитов антилейкоцитарными антителами.
Лейкоз – это системное заболевание крови опухолевой природы с обязательным первичным поражением костного мозга, которое характеризуется гиперплазией, метаплазией и анаплазией кроветворной ткани.
Причины лейкозов:
1. Физические факторы (различные виды излучения).
2. Химические факторы (полициклические ароматические углеводороды, нитросоединения, бензол и его производные, цитостатики).
3. Биологические факторы (онкогенные вирусы).
Классификация лейкозов:
I. По морфологической картине крови:
1. Острые – в картине крови преобладают клетки I, II, III и IV классов кроветворения.
2. Хронические – в картине крови преобладают клетки преимущественно V класса, может быть небольшое количество клеток IV класса и клетки VI класса.
II. По виду пораженного ростка кроветворения:
1. Лимфолейкоз – поражение лимфоидного ростка кроветворной ткани.
2. Миелолейкоз – поражение миелоидного ростка кроветворной ткани.
3. Эритремия – поражение эритроидного ростка кроветворной ткани.
4. Моноцитарный лейкоз – поражение моноцитарного ростка.
5. Мегакариобластный лейкоз – поражение мегакариоцитарного ростка.
6. Недифференцированный лейкоз – в картине крови преобладают клетки I, II, III классов и определить поврежденный росток невозможно.
III. По количеству лейкоцитов в периферической крови:
1. Лейкемический – общее количество лейкоцитов в периферической крови больше 50х109/л.
2. Сублейкемический – общее количество лейкоцитов в периферической крови от15 до 50х109/л.
3. Алейкемический - общее количество лейкоцитов в периферической крови в пределах нормы: 4-9х109/л или чуть выше нормы.
4. Лейкопенический - общее количество лейкоцитов в периферической крови меньше 4х109/л.
Патогенез лейкозов:
Под действием канцерогенных факторов происходит мутация генов или эпигеномное нарушение регуляции процесса размножения и дозревания кроветворных клеток. При этом в костном мозге образуется клон опухолевых клеток, для которого характерны безграничный рост и сниженная способность к дифференциации (моноклоновая стадия). Нестабильность генотипа лейкозных клеток приводит к возникновению новых мутаций, как спонтанных, так и обусловленных влиянием канцерогенных факторов, в результате чего образуются новые опухолевые клоны (поликлоновая стадия).
Быстрый рост лейкозных клеток приводит к распространению (метастазированию) их по всей системе крови.
В лейкозных клетках определяют одинаковые хромосомные маркеры. Например, для хронического миелолейкоза таким маркером служит «филадельфийская» хромосома.
Таким образом, лейкоз проходит в своем развитии две стадии:
1. Моноклоновую (относительно доброкачественную).
2. Поликлоновую (злокачественную, терминальную).
Картина крови при острых лейкозах:
1. Наличие бластных форм.
2. Наличие лейкемического провала - это гематологическое проявление, которое характеризуется наличием бластных и зрелых форм при отсутствии переходных форм лейкоцитов
Наличие зрелых клеток в небольшом количестве объясняется тем, что небольшая часть нормальной кроветворной ткани все еще сохраняет способность к пролиферации и дифференциации клеток.
При остром миелобластном лейкозе в картине крови будут: миелобласты (50-90% и даже больше) и сегментоядерные нейтрофилы.
При остром лимфобластном лейкозе – лимфобласты и зрелые лимфоциты.
Картина крови при хроническом лейкозе:
1. Наличие клеток преимущественно V класса.
2. Наличие зрелых форм в небольшом количестве (VI класс).
3. Наличие бластных форм в небольшом количестве (IV класс).
4. Малое количество или отсутствие клеток лимфоидного вида.
Таким образом, при хроническом миелолейкозе в периферической крови будут миелобласты в небольшом количестве, в основном, промиелоциты, миелоциты, метамиелоциты, палочкоядерные и небольшое количество сегментоядерных нейтрофилов.
При хроническом лимфолейкозе – лимфобласты в небольшом количестве, пролимфоциты и большое количество малых лимфоцитов (80-90%).
Опухолевая прогрессия – это процесс приобретения опухолью большей злокачественности.
Основные положения опухолевой прогрессии:
1. Угнетение нормальных ростков кроветворения (вытеснение их опухолью).
2. Потеря опухолевыми клетками ферментативной специфичности.
3. Наличие бластного криза - это гематологическое проявление, которое характеризуется исчезновением переходных форм лейкоцитов, которые были характерны для хронического лейкоза, и наличием бластных форм лейкоцитов в костном мозге и периферической крови.
4. Наличие экстрамедуллярных очагов кроветворения.
5. Отсутствие эффекта проводимого лечения, что связано с переходом опухоли из моноклоновой стадии в поликлоновую.
Нарушения функций организма при лейкозе:
I. Нарушения со стороны крови – связаны с замещением нормальной кроветворной ткани лейкозной и угнетением нормального кроветворения.
Панцитопения – снижение количества всех форменных элементов крови:
а) анемия – гипо- и апластические анемии;
- анемии, обусловленные иммунным разрушением эритроцитов;
- анемии, обусловленные частыми кровотечениями.
б) геморрагический синдром – обусловленный тромбоцитопенией.
в) иммунологическая недостаточность – обусловлена снижением количества лейкоцитов и снижением их функции.
II. Интоксикационный синдром - связан с особенностями функционирования лейкозных клеток.
1. Лихорадка.
2. Интоксикация – обусловлена токсическим влиянием продуктов жизнедеятельности опухолевых клеток на нервную систему. Характеризуется общей слабостью, головокружением, тошнотой, снижением работоспособности.
3. Аутоиммунные процессы – обусловлены формированием «запретных» клонов лейкоцитов, которые реагируют на собственные клетки организма выработкой антител.
III. Синдромы, связанные с метастазированием лейкозных клеток:
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 437 | Нарушение авторских прав
|