АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологии н.с. Поражения связанные с нарушением обмена в-в. Фенилкетонурия, мукополисахаридоз, амавротическая илиотия.

Все патологические процессы в нервной системе, ведущие к расстройству её деятельности начинаются с повреждения тканевых элементов нервной системы, в первую очередь - нейронов (мембран, рецепторов, ионных каналов, генетического аппарата). Важно также состояние межнейронных взаимоотношений (структурно-функциональных связей), складывающихся как внутри отдельных нервных образований (ядер, нейронных сетей), так и между ними.

Причины повреждения элементов нервной системы могут быть экзогенными и эндогенными.

• Экзогенные причины могут иметь физическую, химическую, биологическую природу или быть психогенными (например, психотравмирующие ситуации, устрашающие образы, звуки, ощущения).

• Эндогенные факторы: нарушение циркуляции крови и ликвора в головном мозге, дисбаланс БАВ или их эффектов (гормонов), гипоксия, эндокринные заболевания, нарушение теплового и водноэлектролитного гомеостаза организма.

Нарушения связанные с обменов в-в:

Это носительство порочного генау двух родителей. Ребенку передается при которой не синтезируются и не образуются ферменты какой либо линии: белки, жиры, углеводы.

Фенилкетонурия - нарушение обмена белков. Не расщипляется аминокислота – фенилоланин. В результате жизнедеятельности накапливаются кетокислоты (ацетон) – они повреждают клетки мозга. Если не соблюдать диету, то формируется умственная отсталость.

Липоидоз – (нар. обмен жиров) липиды накапливаются в различных частях тела ребенка (в сетчатке, во внутренних органах, в различных полостях). До 6 месяцев ребенок развивается нормально, потом резко угасают, живут максимум до 2 лет (развивается слепота, судороги, нарушаются движения), много инфекционных заболеваний.

Мукополисахаридоз – нарушение обмена углеводов.

На теле сосудистые пятна, большие зубы, крупные черты лица, амовроз – слепота(амовротическая идиотия), нарушение интеллекта, перестают либо вообще не говорят.

Амавротическая идиотия – сравнительно редкое прогрессиру­ющее заболевание, основными клиническими признаками которого являются нарастающее слабоумие (до степени идиотии) и падение зре­ния (до полного амавроза). Заканчивается оно глубоким маразмом и смертью больных. Анатомической основой амавротической идиотии является весьма характерный распад ганглиозных клеток, возникающий, по современ­ным представлениям, вследствие нарушения внутриклеточного липоидного обмена.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 659 | Нарушение авторских прав