V. Заболевания, обусловленные нарушением продукции гормонов аденогипофиза
1. Адипозогенитальная дистрофия - заболевание, связанное с поражением гипотала-мо-гипофизарной системы и характеризующееся недоразвитием половых желез и ожирением
Патогенез: Повреждение или раздражение паравентрикулярных и вентромедиальных ядер гипоталамуса при его поражении, что ведет к резкому повышению аппетита с последующим развитием ожирения и к снижению гонадотропной функции гипофиза. Развивающийся гипогонадизм обусловливает позднее половое созревание, гинекомастию, редукцию вторичных половых признаков, ожирение - по женскому типу.
2. Гипопитуитаризм - заболевание, развитие которого обусловлено распространенными деструктивными изменениями к аденогипофизе или гипоталамусе, в результате чего происходит снижение или выпадение секреции гипофизарных гормонов (В.В. Потемкин, 1999). При этом может быть дефицит как всех гормонов (пангипопигуитаризм), так и изолированный дефицит одного из гормонов..
Этиология заболевания связана с поражением гипоталамо-гипофизарной области опухолевым или инфекционным процессом, с ишемическим некрозом гипофиза вследствие нарушения в нем циркуляции при длительном спазме сосудов, выраженной кровопотере (во время родов, аборта), при септической эмболии, с развитием ДВС - синдрома.
Патогенез: поражение эндокринной системы при гипопитуитаризме проявляется в снижении преимущественно функции половых и щитовидной желез, а также коры надпочечников (рис.
Рис.. Патогенез нарушений, обусловленных дефицитом секреции гипофизарных гормонов при гипопитуитаризме
3. Гипофизарный нанизм (от греч. nanos - карлик) - заболевание, обусловленное снижением секреции гормона роста передней доли гипофиза в связи с патологией гипофиза или гипоталамуса, что приводит к резкой задержке роста скелета, органов и тканей.
Этиология: чаще является генетическим заболеванием, развитие которого связывают с первичной патологией гипоталамуса или гипофиза.
Приобретенный гипофизарный нанизм может возникнуть вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области травматическими, инфекционными, токсическими, опухолевыми, сосудистыми и другими процессами, разникающимися внутриутробно или в раннем детском возрасте.
Патогенез заболевания связан с дефицитом СТГ, обладающим разнообразными метаболическими эффектами, опосредованными соматомединами (рис...).
При этом ростстимулируюшее действие соматомединов не ограничивается прямыми метаболическими эффектами, но реализуется также через ингибиривание апоптоза и поддержку клеточно - клеточных взаимодействий.
Метаболическое действие СТГ включает небольшое количество собственных и широкий спектр пептид-опосредованных эффектов этого гормона. Тканевыми аутокринными и паракрин-ными посредниками, обязательными для реализации большинства эффектов СТГ служат инсулиноподобные факторы роста (соматомедины). Наибольшее филологическое значение имеет соматомедин С (инсулиноподобный фактор роста I - ИФР-I) и соматомедин А (инсулиноподобный фактор роста II - ИФР-II). ИФР-I - посредник всех основных ростовых и метабо-лических эффектов СТГ в постнатальном периоде. Продуцируется печеночными макрофагами. ИФР-II, в основном, выступает в качестве ростового фактора тканей плода.
СТГ опосредует через соматомедины и инсулин следующие эффекты - усиление включения аминокислот, уридина, тимидина и сульфата в клетки хряща и ускорение синтеза белка, нуклеиновых кислот и пролиферации хондроцитов, а также клеток всех других тканей: индукцию положительного азотистого баланса; понижение синтеза мочевины; усиление использования липидов; начальное понижение и последующие нормализацию и повышение уровня глюкозы, свободных жирных кислот и аминокислот в крови: увеличение синтеза гликогена в мышцах и печени. Ростовые эффекты СТГ не ограничиваются соединительной тканью или опорно-двигательным аппаратом. Он стимулируют рост практически всех мягких тканей, вызывая гипертрофию миокарда и почек, усиливают эритропоэз и заживление ран, обладает лимфопролиферативным и иммуностимулирующим эффектами (А.Ш. Зайчик, Л.П. Чурилов, 2000).
Инсулиноподобные факторы роста (IGF-I и IGF-II) являются митогенными и анаболиче-скими пептидами, структурно гомологичными инсулину.
При гипофизарном нанизме резкое замедление роста обычноотмечается после 2-3 летиегозадержка составляет не менее 25% от средней нормы для соответствующего пола и возраста. Нарушение созревания скелета сопровождается слабым развитием жирового слоя (в некоторых случаях отмечается ожирение), мышечной системы, уменьшением размеров внутренних opганов (спланхномикрией), однакобез нарушенийих функций.
4. Акромегалия. Гигантизм. Акромегалия - заболевание, характеризующееся диспропорциональным ростом скелета, мягких тканей и внутренних органов. Гигантизм - заболевание, для которого характерен не соответствующий возрасту пропорционально усиленный рост скелета, других органов и тканей.
Акромегалия и гигантизм являются вариантами одного и того же патологического процесса, обусловленного повышенной продукцией СТГ эозинофильными клетками передней доли гипофиза. Акромегалия чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Гигантизм обычно развивается при гиперсекреции СТГ у детей.
Этиология. Почти у всех больных акромегалией обнаруживаются СТГ - секретирующие аденомы гипофиза. В единичных случаях гиперсекреция СТГ вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.
Патогенез. Избыток СТГ индуцирует повышенную секрецию соматомединов, вчастностиИФР-1, а также локальную продукцию ростовых факторов в тканях.Под их воздействием в мягких тканях происходит отложение муконолисахаридов (глюкозаминогликаны, гиалуроновая кислота, хондроитинсульфат), что влечет за собой повышение продукции коллагена, пролиферацию хрящей и в конечном итоге приводит к росту и утолщению мягких тканей, а также хрящей и кости.Определенное значение придается местной продукции ИФР - связывающих белков в стимуляции остеобластов и хондроцитов Механизмы формирования основных нарушений приакромегалии представлены на схеме (рис..).
5. Синдром гиперпролактинемии. В основе синдрома лежит повышенная продукция пролактина, которая может быть физиологической и патологической (рис..).
Рис.. Виды и причины гиперпролактинемии (по В.В. Потемкину, 1999; Л.К. Дзерановой, 1999)
Этиология (В.В. Потемкин, 1999). Наиболее частой причиной первичной гиперпролактинемии является гормонально-активная опухоль гипофиза - пролактином,. на долю которой приходится 25-40% всех аденом гипофиза. Гиперпролактинемия может быть первично-гипоталамического (неопухолевого функционального) генеза вследствие нарушения гипоталамического контроля секреции пролактолиберина и пролактостатина (дофамина). Гиперпролактинемия при гипотиреозе обусловлена низким содержанием в крови тиреоидных гормонов, в результате чего снижается продукция дофамина и повышается секреция тиролиберина.
Патогенез. Хроническая гиперпролактинения нарушает циклическое выделение гонадо-тропинов, ингибирует их действие па половые железы, что приводит к формированию синдрома гипогонадизма (рис..).
Рис.. Схема патогенеза гипогонадизма при гиперпролактинемии
(по В.В. Потемкину, 1999; Л.К. Дзерановой, 1999)
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 830 | Нарушение авторских прав
|