АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина

Талассемия — наследственная гемолитическая анемия. Клини­ческие особенности:

— начало заболевания в детском возрасте;

— признаки гемолиза;

— высокое содержание железа в сыворотке и в запасах;

— мишеневидность и базофильная пунктация эритроцитов;

— признаки неэффективного эритропоэза — степень гиперплазии эритроидного ростка костного мозга выше степени ретикулоцитоза;

— нарушения электрофореза гемоглобина (основа лаборатор­ной диагностики).

Другая группа анемий, с которыми приходится проводить диф­ференциальный диагноз, — анемии хронических заболеваний (АХЗ). Это анемии, связанные с хроническими заболеваниями воспали­тельного (инфекции) и невоспалительного генеза (опухоли, иммунокомплексные ревматические заболевания).

Факторы патогенеза:

— активация ингибиторов эритропоэза;

— разрушение эритроцитов на периферии вследствие недоста­точности антиоксидантной защиты при повышенном синтезе провоспалительных цитокинов;

— повышение активности макрофагов в отношении железа, что приводит к его перераспределению в организме.

Клинические особенности:

— развитие на фоне хронических воспалительных заболеваний и системных заболеваний соединительной ткани;

— нарушение показателей транспортного фонда железа — сни­жение железа сыворотки и коэффициента насыщения при нормаль­ной ОЖСС и ЛЖСС;

— показатели железа запасов (ферритин) не нарушены или по­вышены.

ПЛАН ОБСЛЕДОВАНИЯ ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ ПРИЧИНЫ ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА

I. При явных, часто рецидивирующих кровотечениях (носовых, десневых, маточных) проводится исследование системы гемостаза для верификации диагноза в соответствии с имеющимся типом кровоточивости для исключения заболеваний из группы геморра­гических диатезов.

II. Выявление скрытых хронических кровопотерь.

У женщин при отсутствии мено- и метроррагий, у мужчин — практически всегда следует проводить исследование желудочно-кишечного тракта на предмет заболеваний, вызывающих явные или оккультные кровотечения. С этой целью проводятся:

— фиброгастродуоденоскопия (позволяет установить причину анемии в 30—50% случаев);

— рентгеноскопия пищевода и кишечника, если выполнить эн­доскопическое обследование невозможно.

У 10—15% больных поражение верхних отделов пищеваритель­ной системы сочетается с поражением толстого кишечника, поэто­му обязательно проводится исследование нижних отделов пищева­рительного тракта:

— колоноскопия — оптимальный метод исследования толстого кишечника;

— ирригоскопия в сочетании с ректороманоскопией — при невозможности выполнить колоноскопию.

Особенно тщательно обследование проводится больных пожи­лого возраста, у которых частота кровотечений из кишечника воз­растает. Проба Грегерсена (высокочувствительная реакция кала на скрытую кровь с бензидином) выявляет кровопотери, превышаю­щие 15 мл/сут.

Ложноположительные результаты:

— при содержании в рационе мяса или рыбы, овощей и фруктов
Ложноотрицательные результаты:

— при диете с низким содержанием шлаков и высоким содержанием витамина С;

— при преходящем отсутствии кровотечений.
Определение скрытой крови в кале не играет большой роли в обследовании, учитывая низкую чувствительность и неспецифич­ность метода. Наиболее точный метод оценки кровопотери из ЖКТ — с помощью аутологичных эритроцитов, меченных хромом 51, с по­следующим измерением радиоактивности кала.

Для исключения гематурии, гемоглобинурии и гемосидерину-рии проводятся: исследование общего анализа мочи и пробы по Нечипоренко, исследование осадка мочи с окраской на гемосиде-рин. При обнаружении микро- и макрогематурии — ультразвуко­вое исследование почек и нижних отделов мочевых путей. Для исключения изолированного легочного сидероза — рентгеногра­фия легких, анализ мокроты на гемосидерин.

III. Выявление нарушения всасывания железа.

Изолированное нарушение всасывания железа является редкой причиной ферродефицита. Для диагностики энтеропатий, амилои-доза кишечника и других заболеваний, протекающих с синдромом мальабсорбции, применяется биопсия слизистой оболочки тонкой кишки при еюноскопии или аспирационная биопсия.

При отсутствии явного источника кровотечения или другой оче­видной причины анемии обследование по вышеуказанному плану проводится всех больных при любом уровне гемоглобина, так как даже легкая анемия может быть симптомом серьезного заболева­ния.

Основные лекарственные препараты железа для приема внутрь

ПРИНЦИПЫ НАЗНАЧЕНИЯ ПЕРОРАЛЬНЫХ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА

1. Суточная терапевтическая доза двухвалентного железа составляет 100—200 мг.

Доза 300 мг/сут. является максимально целесообразной.

2. Основным соединением, входящим в состав монокомпонент­ных и комбинированных препаратов, является сульфат железа, ха­рактеризующийся высокой степенью всасывания железа (более 10%), наименьшей токсичностью и небольшим числом побочных реакций по сравнению с другими солями железа.

3. Более удобным для больных является назначение препарата с более высоким содержанием железа в 1 таблетке, тогда достаточен прием 1—2 таб. в сутки.

4. Предпочтительно назначение препарата, содержащего в своем составе аскорбиновую кислоту, улучшающую всасывание железа.

5. Для лучшего всасывания препараты железа принимают за 0,5—1 час до приема пищи.

6. Нежелательно запивать препараты железа чаем, так как танин образует с железом нерастворимые невсасывающиеся комплексы.

7. Нельзя принимать ферропрепараты одновременно с некото­рыми другими лекарственными препаратами — тетрациклином, Д-пенипилламином, антацидами, содержащими соли алюминия, маг­ния и кальция, в связи с уменьшением всасывания железа.

8. Курс лечения для восстановления транспортного фонда желе­за зависит от степени выраженности дефицита железа:

— при уровне железа сыворотки 10—12 мкмоль/л курсовая доза составляет 1350 мг элементарного железа;

— при уровне железа сыворотки 8—9,9 мкмоль/л — 3200 мг;

— при уровне железа сыворотки менее 8 мкмоль/л — 7000 мг.
Длительность курса зависит от суточной дозы железа.

9. Для устранения латентного дефицита железа ферропрепараты назначают еще на 2—3 месяца после нормализации показате­лей красной крови в половинной суточной дозе элементарного железа.

10. В последующем уровень гемоглобина и число эритроцитов следует контролировать каждые 3 месяца в течение первого года наблюдения, а затем ежегодно.

При назначении препаратов железа в достаточной дозе на 7—10-й день от начала лечения наблюдается небольшое повыше­ние количества ретикулоцитов на 1—3% (ретикулоцитарный криз).

12. В результате заместительной терапии уровень гемоглобина должен повыситься на 20 г/л по крайней мере в течение 3 недель.
Отсутствие такого эффекта отражает невыполнение больным пред­писаний врача, продолжающуюся кровопотерю или нарушение всасывания.

13. Целесообразно назначать ферропрепараты с медленным высвобождением действующего вещества в течение 6—8 часов либо из специальной матрицы губчатого строения (сорбифердурулес), либо из специальной полимерной оболочки (ферроградумет).

14. Новые возможности ферротерапии открывают неионные соединения железа (мальтофер), при применениии которых проис­ходит активный физиологический транспорт железа, что предот­вращает прооксидантные побочные реакции.

15. Парентеральные ферропрепараты назначают только в случае непереносимости по крайней мере 2-х препаратов для приема внутрь.

ПОКАЗАНИЯ ДЛЯ НАЗНАЧЕНИЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНЫХ ПРЕПАРАТОВ ЖЕЛЕЗА

1. Синдром нарушения всасывания при патологии тонкого ки­шечника (энтериты, резекция тонкого кишечника).

2. Язвенная болезнь, неспецифический язвенный колит, болезнь Крона.

3. Непереносимость пероральных препаратов железа в виде тош­ноты, рвоты, диареи.

4. Необходимость в быстром насыщении организма железом, например перед планируемым оперативным вмешательством.

ПРЕПАРАТЫ ДЛЯ ПАРЕНТЕРАЛЬНОГО ВВЕДЕНИЯ

— Феррум-Лек (железа полиизомальтозат) содержит 100 мг железа в 2 мл растворителя для внутримышечного введения и 100 мг железа в 5 мл для внутривенного введения. Назначается по 100 мг в сутки в/м или в/в;

— Венофер (железа трехвалентного гидроксида сахарозный ком­плекс) содержит 100 мг железа в 5 мл раствора. Назначается по 5 мл в/в медленно 2—3 раза в неделю;

— Феррлецит (натрий-железо глюконатный комплекс) содержит 62,5 мг железа в 5 мл раствора. Назначается по 5 мл в/в медленно 3 раза в неделю.

Курсовая доза может быть рассчитана по формуле:

А = К х (100 - 0,6 х НВ) х 0,0066,

где А — число ампул препарата;

К — масса тела больного (кг); НВ — содержание гемоглобина (в г/л).

Например,

А = 70 х (100 - 0,6 х 60) х 0,0066 = 29 (амп.).

Побочные эффекты при парентеральном введении препаратов железа:

— флебиты;

— постинъекционные абсцессы;

— гиперемия лица;

— металлический привкус во рту;

— приступы стенокардии.

При парентеральной ферротерапии суточная доза железа не должна превышать 100 мг/сут. вследствие полного насыщения транс-феррина.

ПРОФИЛАКТИКА АЛИМЕНТАРНОГО ДЕФИЦИТА ЖЕЛЕЗА

Всасывание железа в организме зависит:

1) от формы железа.

Железо значительно интенсивнее усваивается из гема (17—22%), чем из ферропротеинов — ферритина и гемосидерина, то есть из мяса — лучше, чем из печени. Из продуктов растительного проис­хождения железо усваивается в количестве не более 3% от его со­держания в них;

2) от пищевых факторов, усиливающих или ингибирующих вса­сывание.

Усиливают всасывание — аскорбиновая кислота, янтарная и пировиноградная кислоты, фруктоза. Таким образом, при одновре­менном употреблении в пищу продуктов животного и растительно­го происхождения всасывание железа увеличивается.

Снижают всасывание железа — кальций, оксалаты, фосфаты, танин;

3) от кислотности среды зависит только всасывание трехвалент­ного железа. Поскольку в ЖКТ происходит всасывание преиму­щественно двухвалентного железа, то кислотность желудочного сока не оказывает определяющего влияния на процессы абсорбции же­леза.

Содержание железа в суточном рационе должно примерно в 10 раз превышать физиологическую потребность организма в железе с учетом того, что всасывается около 10%.

Для профилактики диетического дефицита железа рекомендует­ся увеличение в рационе питания нежирного мяса, рыбы, некото­рых бобовых.

Лечение ЖДА с помощью только диетотерапии не проводится, так как диетическая коррекция дефицита железа невозможна.

ЛИТЕРАТУРА

Воробьев П.А. Анемический синдром в клинической практике. М, 2001.

Дворецкий Л.И. Железодефицитные анемии. М., 1998.

Дворецкий Л.И. Алгоритмы диагностики и лечения ЖДА // Русский медицинский журнал, 2002, т. 10, № 17.

Лечение железодефицитной анемии. Рекомендации Британского обще­ства гастроэнтерологов, 2000.

Демидова А.В. Анемии. М., 1993.

Казюкова Т.В. и соавт. Новые возможности ферротерапии жедезоде-фицитной анемии //Клиническая фармакология и терапия, 2000, № 2.

Коровина Н.А., Заплатников А.Л., Захарова И.Н. Железодефицит­ные анемии у детей. М., 1999.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 679 | Нарушение авторских прав