АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Анемии, связанные с нарушением синтеза гема

Прочитайте:
  1. V. Заболевания, обусловленные нарушением продукции гормонов аденогипофиза
  2. Анемии, развивающиеся в результате нарушения синтеза глобиновых ДНК, как правило, гиперхромные макроцитарные с мегалобластным типом кроветворения.
  3. Анемии, связанные с нарушением синтеза глобина
  4. Б. чувством стеснения в груди, сердцебиением, приливами крови к голове, нарушением зрения (сетка, мелькание мушек перед глазами)
  5. Биосинтез белка. Аппарат трансляции. Локализация в клетке и этапы этого процесса. Энергетическая характеристика процесса биосинтеза белка.
  6. БЛОКДДА СИНТЕЗА ТИРЕОИДНЫХ ГОРМОНОВ
  7. Болезни, связанные с нарушением числа половых хромосом
  8. Болезни, связанные с числовыми аномалиями половых хромосом
  9. В. Регуляция биосинтеза гема

1. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.

1.1. Наследственные сидероахрестические анемии.

Синтез гемоглобина нарушается вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. Клинические особенности:

начало заболевания в раннем детском возрасте;

семейный анамнез;

клинические признаки гемосидероза внутренних органов;

признаки внутриклеточного гемолиза — гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга;

высокое содержание протопорфиринов в эритроцитах (ос­новной метод верификации диагноза).

1.2. Приобретенные сидероахрестические анемии, например при хронической свинцовой интоксикации.

Синтез гемоглобина нарушается вследствие недостаточной про­дукции порфиринов в эритроцитах при угнетении свинцом актив­ности ряда ферментов.

Клинические особенности:

заболевание развивается у лиц, имеющих профессиональный контакт со свинцом;

сопутствующее поражение нервной системы и ЖКТ («свин­цовая колика»);

незначительно выраженные признаки гемолиза — ретикулоцитоз 3—8%;

в общем анализе крови — эритроциты с базофильной пунктацией;

повышенное содержание дельта-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче (основа лабораторной диагностики).


Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 452 | Нарушение авторских прав







При использовании материала ссылка на сайт medlec.org обязательна! (0.012 сек.)