АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Анемии, связанные с нарушением синтеза гема

1. Анемии, связанные с нарушением синтеза порфиринов.

1.1. Наследственные сидероахрестические анемии.

Синтез гемоглобина нарушается вследствие наследственного дефицита ферментов, участвующих в синтезе порфиринов. Клинические особенности:

— начало заболевания в раннем детском возрасте;

— семейный анамнез;

— клинические признаки гемосидероза внутренних органов;

— признаки внутриклеточного гемолиза — гипербилирубинемия, ретикулоцитоз, спленомегалия, гиперплазия эритроидного ростка костного мозга;

— высокое содержание протопорфиринов в эритроцитах (ос­новной метод верификации диагноза).

1.2. Приобретенные сидероахрестические анемии, например при хронической свинцовой интоксикации.

Синтез гемоглобина нарушается вследствие недостаточной про­дукции порфиринов в эритроцитах при угнетении свинцом актив­ности ряда ферментов.

Клинические особенности:

— заболевание развивается у лиц, имеющих профессиональный контакт со свинцом;

— сопутствующее поражение нервной системы и ЖКТ («свин­цовая колика»);

— незначительно выраженные признаки гемолиза — ретикулоцитоз 3—8%;

— в общем анализе крови — эритроциты с базофильной пунктацией;

— повышенное содержание дельта-аминолевулиновой кислоты и копропорфирина в моче (основа лабораторной диагностики).

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 648 | Нарушение авторских прав