АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

VI. Тромбофилии, обусловленные нарушениями фибринолиза

§ дефицит или аномалии плазминогена

§ сниженное высвобождение тканевого активатора плазминогена (ТАП)

§ избыточное высвобождение ПАИ 1

§ избыток?2-антиплазмина

§ Тромбофилии, аутоиммунного и инфекционно-иммунного генеза

§ АФС (первичный и вторичный)

§ при иммунных тромбоваскулитах

§ при системных иммунных заболеваниях (болезнь Бехчета)

§ при гипертрофической миокардиопатии

§ при инфекционно-иммунных заболеваниях (гемолитико-уремический сидром, затяжной бактериальный эндокардит)

§ Тромбофилии при обменных заболеваниях

§ при гипергомоцистеинемии

§ при сахарном диабете

§ при ожирении

§ при подагре

§ при гиперлипидемиях

§ Лекарственные формы тромбофилии

§ приём оральных контрацептивов

§ при длительной гепаринотерапии (тромбоцитопения, рикошетный тромбоз при дефиците антитромбина III

§ при лечении непрямыми антикоагулянтами кумаринами – варфарином (на фоне дефектов в системе протеина С)

§ при лечении тромболитиками (истощение плазминогена)

§ при лечении?-аспарагиназой

§ Особые формы

§ при гемолитико-уремическом синдроме

§ при болезни Мошкович

§ онкотромбозы (синдром Труссо)

§ при микроангиопатической гемолитической анемии

Таблица 7.
Краткосрочные и хронические факторы риска венозного тромбоэмболизма (ВТЭ)

Важнейшие проявления и осложнения тромбофилий:

§ тромбоэмболии, ишемии и инфаркты;

§ невынашивание беременности и внутриутробная гибель плода;

§ злокачественная пурпура новорожденных;

§ кратное возрастание риска тромбоэмболий при беременности, гиперлипидемиях, хирургических вмешательствах;

§ высокий риск метастазирования злокачественных образований;

§ значительное повышение риска развития лекарственных тромбозов (контрацептивы, лечение цитостатиками);

§ увеличение риска тромбозов при всех видах полиглобулии и больших потерях жидкости.

Первичный лабораторный скрининг тромбофилий и отбор групп риска для профилактики тромбозов и ТЭЛА

§ Гемореология (полиглобулия и др.).

§ Количество тромбоцитов (более 500x109/л).

§ Активация и гиперагрегация тромбоцитов.

§ АПТВ, кроме гипокоагуляционных форм (гиперкоагуляция).

§ Концентрация фибриногена (свыше 5 г/л).

§ Уровень фактора VIII (свыше 150%).

§ Уровень РФМК в плазме (свыше 10 мг%).

§ Активность антитромбина III (менее 70%).

§ Уровень протеина С и S (нормализованное отношение менее 0,8 (в парус-тесте, Барнаул)).

§ Волчаночный антикоагулянт (наличие в плазме).

§ Уровень гомоцистеина в крови (по ИФА выше 11 мкг/мл).

§ Нарушение фибринолиза (снижение плазминогена и его активаторов, повышение ингибиторов ПАИ-1;?2-антиплазмина).

§ ПЦР – диагностика (наличие мутации Лейден, протромбина или тетрагидрофолатредуктазы).

8.4. Диагностика антифосфолипидного синдрома и выявление аутоантител, обладающих свойствами волчаночного антикоагулянта (ВА)

Антифосфолипидный синдром (АФС) известен как приобретенный аутоиммунный процесс, в основе которого лежит образование в организме в высоком титре бимодальных аутоантител, взаимодействующих с отрицательно заряженными мембранными фосфолипидами и связанными с ними гликопротеинами. Среди мембранных фосфолипидов основными мишенями антифосфолипидных антител (АФА) являются несущие отрицательный заряд кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилэтаноламин и фосфатидиловая кислота, а из белковых компонентов – ?2-гликопротеин-1, аннексин V и протромбин (фактор II).
Большинство длительно действующих АФА принадлежат к классам IgG и IgM. Они блокируют фосфолипидно-белковые комплексы как свободных фосфолипидных микровезикул плазмы крови, так и лабилизированных клеточных мембран эндотелия, тромбоцитов и других клеток. Это проявляется, с одной стороны, снижением тромборезистентности эндотелия и активацией тромбоцитарного гемостаза, а с другой – дисбалансом в системе коагуляционного гемостаза.
Последний характеризуется развитием тромбофилического статуса in vivo, при котором активация факторов Vа, Xа и протромбина сочетается с депрессией противосвертывающих механизмов, в частности в системах протеина С (вариант вторичной резистентности фактора Vа к АПС), тромбомодулина и фибринолиза. Эти нарушения проявляются in vitro развитием гипокоагуляции в так называемых фосфолипидзависимых тестах. Эта же гипокоагуляция выявляется с помощью комплекса специальных лабораторных методик и обозначается как эффекты АФА, обладающих свойствами ВА.

КЛАССИФИКАЦИЯ АФС [3]

Первичный АФС:

§ политромботический синдром, нарушение мозгового кровообращения, особенно у лиц молодого возраста;

§ привычное невынашивание беременности и внутриутробная гибель плода (упорно повторяющиеся выкидыши при отсутствии акушерско-гинекологической патологии);

§ аллергия к лекарственным препаратам (хинидин, гидролазин, фенотиазин, кокаин, прокаинамид).

Вторичный АФС:

§ на фоне аутоиммунных заболеваний (системная красная волчанка (СКВ), узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системная склеродермия, иммунный тиреоидит);

§ на фоне злокачественных новообразований (солидные опухоли, тимома, карциномы, гематологические опухоли);

§ на фоне инфекционных и инфекционно-иммунных заболеваний (болезнь Лайма, бронхиальная астма, ВИЧ-инфекция, стафилококковая, стрептококковая инфекция);

§ в связи с другими причинами (терминальная стадия почечной и печеночной недостаточности);

Другие варианты АФС:

§ катастрофический;

§ гипопротромбинемический;

§ микроангиопатический;

§ на фоне ДВС-синдрома.

Клинико-лабораторные признаки АФС

Для постановки диагноза «Антифосфолипидный синдром» требуется наличие у пациента как минимум одного клинического и одного лабораторного признаков.

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 940 | Нарушение авторских прав