АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Анемии. Полицитемии. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей

Часть 2. Частная патологическая анатомия

Глава 14. Заболевания органов кроветворения и лимфоидной ткани

Анемии. Полицитемии. Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей

Анемия (общее малокровие) — это состояние, характеризующееся уменьшением концентрации гемоглобина в единице объема крови, что часто сопровождается и снижением количества эритроцитов.

Принципы классификации анемий: этиологии и патогенезу (анемии вследствие кровопотери, анемии вследствие усиленного разрушения эритроцитов, анемии, обусловленные недостаточностью эритропоэза), по морфологической характеристике эритроцитов, среднему содержанию гемоглобина в эритроците, характеру течения, функциональному состоянию костного мозга, особенностям метаболизма железа.

Виды анемий: постгеморрагическая (острая и хроническая), гемолитическая, дисэритропоэтическая, железодефицитная, мегалобластная (Аддисона-Бирмера, пернициозная, В₁₂-дефицитная и др. подобные), апластическая (гипопластическая).

Полицитемии – противоположные анемиям состояния, при которых повышается количество эритроцитов в периферической крови.

Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей – это клональные разрастания трансформированных (в результате мутации) клеток гемо- или лимфопоэза. Все опухоли гемопоэтической и лимфоидной тканей делят на две большие группы — лейкозы (лейкемии) и лимфомы. При лейкозах первично поражается костный мозг. По гистогенезу лейкозы делят на миелоидные и лимфоидные, по степени дифференцировки клеток (способности клеток к созреванию) — на острые и хронические.

Классификация лейкозов: острые (бластные) - лимфобластные В- и Т-лейкозы и миелобластные. Острые миелобластные лейкозы: с минимальной дифференцировкой, без созревания, с частичным созреванием, миеломонобластный, монобластный, эритробластный и мегакариобластный. Отдельную подгруппу формируют острые миелоидные лейкозы со стойкими цитогенетическими аномалиями (промиелоцитарный и ряд других).

Хронические лейкозы миелоидного происхождения (хронические миелопролиферативные заболевания): хронический миелоидный (миелоцитарный) лейкоз (миелолейкоз), истинная полицитемия (Вакеза-Ослера), хронический (идиопатический) миелофиброз, эссенциальная тромбоцитемия.

Хронические лейкозы лимфоидного происхождения: В-клеточные (хронический лимфоцитарный лейкоз [лимфолейкоз], пролимфоцитарный, волосатоклеточный) и Т-клеточные.

Плазмоклеточные опухоли (миеломная болезнь и др.) состоят из терминально дифференцированных В-клеток (плазмоцитов), с очаговым или диффузным ростом в костном мозге, но без выхода опухолевых клеток в периферическую кровь.

Лимфомы — это первичные регионарные опухоли лимфоидной ткани. Опухоль может локализоваться в лимфатических узлах, селезенке, тимусе, мукоз-ассоциированной лимфоидной ткани (MALT), реже – в любых других тканях и органах (экстранодальные лимфомы). При прогрессии опухоли развивается опухолевая инфильтрация костного мозга, других органов, опухолевые клетки выходят в периферическую кровь (лейкемизация).

Классификация лимфом: лимфома Ходжкина (болезнь Ходжкина, лимфогранулематоз) и неходжкинские лимфомы: лимфомы из В-, Т- и NK-клеток.

Перечень препаратов, изучаемых на занятии (отмечены значком: )

макропрепараты – шоковая почка при геморрагическом шоке (некротический нефроз, острый тубулонекроз), острое малокровие почек (см. рис. 4-23), острое малокровие селезенки (см. рис. 4-24), гиперплазия костного мозга при хронической постгеморрагической анемии, жировая дистрофия миокарда (см. рис. 2-14), хроническое малокровие почки (см. рис. 4-23), хроническое малокровие селезенки (см. рис. 4 – 24), гемосидероз селезенки при гемолитической анемии, некроз миндалин при остром лейкозе, пиоидный (гноевидный) костный мозг при хроническом миелолейкозе, печень при хроническом миелолейкозе, селезенка при хроническом миелолейкозе, лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе, деструкция костей черепа при миеломной болезни, селезенка при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе);

микропрепараты - экстрамедуллярное (внекостномозговое) кроветворение в печени при хронической постгеморрагической анемии, атрофический гастрит при пернициозной анемии (см. рис. 8-21), диапедезные кровоизлияния в головной мозг (см. рис. 4-13), жировая дистрофия миокарда (см. рис. 2-15), гемосидероз печени при гемолитической анемии (см. рис. 3-6), головной мозг при остром миелолейкозе, печень при хроническом миелолейкозе, печень при хроническом лимфолейкозе, фолликулярная лимфома (гистологическое и иммуноморфологическое исследования); лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), гистологическое и иммуноморфологическое исследования;

электронограммы – нормальные эритроциты и серповидные эритроциты при серповидноклеточной анемии, лейкозная клетка при остром недифференцированном лейкозе, миеломная клетка.

Рис. 14-1. Макропрепарат. Шоковая почка при геморрагическом шоке (некротический нефроз, острый тубулонекроз). Почка увеличена в размерах, поверхность гладкая, капсула напряжена. На разрезе — бледный, малокровный корковый слой и полнокровное мозговое вещество (гиперемия кортико-медуллярной зоны и мозгового вещества). Множественные сливные кровоизлияния в слизистой оболочке лоханки и чашечек (см. также рис. 1-5, 5-24, 22-30).

Рис. 14-2. Макропрепарат. Шоковое легкое (легочный или респираторный дистресс-синдром взрослых [РДС, РДСВ]) при геморрагическом шоке. Объем и масса легких увеличены, консистенция плотноватая, умеренно полнокровные, синюшные, отечные, как бы пропитаны водой (с поверхности разреза стекает много умеренно пенистой жидкости), пониженной воздушности, их кусочки тонут в воде. Могут наблюдаться разной величины кровоизлияния и ателектазы. Плевра тонкая, гладкая, блестящая, может быть с кровоизлияниями (см. также рис. 5-26).

Рис. 14-3. Макропрепарат. Селезенка при геморрагическом шоке. Селезенка чаще уменьшена, дряблой консистенции, серовато-красного цвета, с умеренным или выраженным соскобом на разрезе.

а б

Рис. 14-4. Макропрепараты (а, б). Кровоизлияния под эндокард левого желудочка при геморрагическом шоке. Петехиальные и сливные кровоизлияния под эндокардом левого желудочка сердца в области его выносящего тракта. Такие кровоизлияния наблюдаются при разных видах шока, массивной тромбоэмболии легочной артерии.

Рис. 14-5. Макропрепарат. Гиперплазия костного мозга диафиза бедренной кости при хронической постгеморрагической анемии. Костный мозг диафиза бедренной кости сочный, красного цвета (гиперплазия костного мозга). Препарат И.Н.Шестаковой.

Рис. 14-6. Макропрепарат. Печень при хронической постгеморрагической анемии. Печень увеличена в размерах, плотно-эластической консистенции, с гладкой капсулой, закругленным передним краем, с поверхности и на разрезе однородного вида, бледная, малокровная, серовато-желтого цвета (сочетание малокровия с жировой дистрофией).

Рис. 14-7. Микропрепарат «Трепанобиоптат костного мозга при мегалобластной анемии». Гиперплазия эритрокариоцитов (эритробластов и эритроцитов с ядрами); х 400 (препарат Г.А.Франка).

Рис. 14-8. Микропрепарат. Экстрамедуллярное (внекостномозговое) кроветворение в печени при хронической анемии. В ткани печени выявляются множественныеостровки кроветворной ткани, представленные различными клетками системы кроветворения, в том числе эритробластами и т.д. 1 – клетки кроветворной ткани, 2 – жировая дистрофия гепатоцитов; х 400 (из [1]).

Рис. 14-9. Макропрепарат. Гемосидероз печени при гемолитической анемии. Печень увеличена в размерах, плотно-эластической консистенции, с гладкой капсулой, с поверхности и на разрезе темно-бурого цвета (общий гемосидероз).

Рис. 14-10. Макропрепарат. Гемосидероз селезенки при гемолитической анемии. Селезенка увеличена в размерах, плотной консистенции, на разрезе бурого цвета (общий гемосидероз) с серыми прослойками (склероз).

Рис. 14-11. Макропрепарат. Костный мозг диафиза бедренной кости при апластической анемии. Костный мозг бедренной кости желтого цвета (без очагов кроветворения).

Рис. 14-12. Макропрепарат. Спленомегалия при аутоиммунной гемолитической анемии. Селезенка значительно увеличена в размерах (масса селезенки 2800 г.), с множественными очажками белого цвета (гиперплазия белой пульпы - лимфоидной ткани), красная пульпа серовато-красного, но чаще бурого цвета (общий гемосидероз). Препарат И.Н.Шестаковой.

а б

Рис. 14-13. Электронограммы (а, б). Нормальные эритроциты (а) и серповидный эритроцит (б) при серповидноклеточной анемии. Сканирующая электронная микроскопия (по [2]).

а б

Рис. 14-14. Микропрепараты (а, б). Костный мозг тела позвонка при остром недифференцированном лейкозе. Костный мозг инфильтрирован однородного вида недифференцированными клетками гемопоэза; а – х 100, б – х 400.

Рис. 14-15. Электронограмма. Лейкозная клетка при остром недифференцированном лейкозе. Патологический митоз с неравномерным распределением хроматина(из [1]).

Рис. 14-16. Микропрепарат. Печень при остром мегакариобластном лейкозе. Выраженная инфильтрация опухолевыми мегакариобластами паренхиматозных долек по ходу синусоидов, жировая дистрофия и липофусциноз гепатоцитов. В портальных трактах инфильтрация не выражена; х 200.

Рис. 14-17. Микропрепарат. Трепанобиоптат костного мозга при остром миелобластном лейкозе. Положительная иммуногистохимическая реакция (желтовато-коричневое окрашивание) на миелопероксидазу в бластных клетках; х 200 (препарат Г.А.Франка).

Рис. 14-18. Макропрепарат. Некроз миндалин при остром лейкозе. Миндалины увеличены, с очагами некроза серо-черного цвета и кровоизлияниями. Перитонзиллярная ткань отечна, гиперемирована. В слизистой оболочке языка и зева множественные петехиальные кровоизлияния.

Рис. 14-19. Микропрепарат. Лейкозная инфильтрация почек при остром лейкозе. Выраженная инфильтрация ткани почек недифференцированными лейкозными клетками. Склероз и гиалиноз клубочков, белковая дистрофия, атрофия и некроз эпителия канальцев; х 100.

Рис. 14-20. Микропрепарат. Головной мозг при остром миелолейкозе. В просвете мелких сосудов скопления недифференцированных лейкозных клеток. Опухолевые клетки инфильтрируют стенки сосудов и окружающую ткань головного мозга (1), 2 – очаг кровоизлияния. Выражен перицеллюлярный отек; х 200 (из [1]).

а б в г

Рис. 14-21. Макропрепараты (а – г). Геморрагический синдром (пурпура) при остром лейкозе. Множественные петехиальные и сливные кровоизлияния в кожу (а), слизистую оболочку желудка (б), эпикард (в), мягкие мозговые оболочки (г). Препараты И.Н.Шестаковой.

а б

Рис. 14-22. Макропрепараты (а, б). Пиоидный (гноевидный) костный мозг при хроническом миелолейкозе; а - костный мозг диафиза бедренной кости и б – тел позвонков сочный, зеленовато- или красновато-желтого цвета (гноевидный, пиоидный), с кровоизлияниями (б – препарат Л.В.Кактурского).

а б

Рис. 14-23. Макропрепараты (а, б). Печень при хроническом миелолейкозе. Размеры и масса печени значительно увеличены (масса – 6700 г. - гепатомегалия), поверхность гладкая, желтовато-коричневого цвета, на разрезе однородного вида, желтовато- или красновато-коричневого цвета с единичными мелкоточечными кровоизлияниями.

а б

Рис. 14-24. Микропрепараты ( а, б). Печень при хроническом миелолейкозе. Выраженная инфильтрация опухолевыми миелоцитами паренхиматозных долек по ходу синусоидов, жировая дистрофия и липофусциноз гепатоцитов. В портальных трактах инфильтрация не выражена, х 200.

а б

Рис. 14-25. Макропрепараты (а, б). Селезенка при хроническом миелолейкозе. Селезенка резко увеличена в размерах (спленомегалия, масса – до нескольких кг), на разрезе сочного вида, тёмно-красного цвета, с треугольной формы, желтовато-белыми и красновато-бурыми плотными очагами (ишемические инфаркты разной давности). Препараты И.Н.Шестаковой.

а б

Рис. 14-26. Микропрепараты (а, б).Печень при хроническом лимфолейкозе. Выраженная инфильтрация опухолевыми лимфоцитами разной степени зрелости (но не бластами) портальных трактов. В паренхиматозных дольках инфильтрация практически отсутствует. Жировая дистрофия и липофусциноз гепатоцитов; а – х 100, б – х 200.

а б

Рис. 14-27. Макропрепараты ( а, б). Лимфатические узлы при хроническом лимфолейкозе. Лимфатические узлы брыжейки кишки резко увеличены, уплотнены, сливаются в плотные пакеты, на разрезе представлены однородной сочной тканью бело-розового цвета, местами с мелкими кровоизлияниями (препараты И.Н.Шестаковой).

а б

Рис. 14-28. Макропрепараты ( а, б). Селезенка при хроническом лимфолейкозе. Размеры и масса селезенки увеличены (спленомегалия), поверхность может быть неровной или гладкой, консистенция плотно-эластическая. На разрезе рисунок строения стерт, серовато-красного цвета, с кровоизлияниями, прослойками серого цвета.

а б

Рис. 14-29. Макропрепараты (а, б). Деструкция костей черепа при миеломной болезни. Множественные округлые, диаметром до 2 см («штампованные») очаги деструкции (остеолиза) губчатого вещества плоской кости свода черепа (стрелки), особенно хорошо видимые на просвет (а – препарат О.О.Орехова).

Рис. 14-30. Макропрепарат. Деструкция ребер при миеломной болезни. Крупные очаги деструкции (остеолиза) преимущественно губчатого вещества ребер.

Рис. 14-31. Электронограмма. Миеломная клетка. В цитоплазме резко расширенные канальцы эндоплазматической сети, заполненные парапротеинами (1). Эксцентрично расположенное ядро (2).Из [1].

а б

Рис. 14-32. Микропрепараты (а, б). Миеломная почка. Белковые цилиндры в канальцах и собирательных трубочках (белок Бенс-Джонса – легкие цепи иммуноглобулинов - парапротеины, продуцируемые миеломными клетками), окруженные многоядерными гигантскими клетками, атрофия и некроз эпителия канальцев, склероз стромы; а – х 120, б – х 400 (препараты Е.С.Столяревич)

а б

Рис. 14-33. Макропрепараты (а, б). Злокачественная лимфома переднего средостения. В переднем средостении обширные разрастания опухолевой ткани серовато-белого цвета с множественными очагами некроза и кровоизлияний. Опухоль не имеет четких границ, прорастает в грудину, ребра, перикард, плевру.

Рис. 14-34. Макропрепарат. Злокачественная лимфома брыжеечных лимфатических узлов. Лимфатические узлы значительно увеличены, эластической консистенции, на разрезе серовато-белого цвета с очагами некроза и кровоизлияний (препарат И.Н.Шестаковой).

а б

Рис. 14-35. Микропрепараты (а, б). Биоптат лимфатического узла. Т-клеточная лимфоболастная лимфома, а - диффузная пролиферация лимфобластов, б - экспрессия CD10 в лимфобластах (коричневое окрашивание); б – непрямой иммунопероксидазный метод с антителами к CD10, а, б - х 400 (препараты Г.А.Франка).

Рис. 14-36. Микропрепарат. Биоптат лимфатического узла. Лимфома Беркитта. Рисунок строения лимфатического узла стерт, рассеянные среди лимфоидных клеток опухоли крупные макрофаги со светлой цитоплазмой создают картину «звездного неба»; х 100 (препарат Г.А.Франка).

а б

Рис. 14-37. Микропрепараты (а, б). Биоптат лимфатического узла. Фолликулярная лимфома, а - рисунок строения лимфатического узла стерт, опухолевые лимфоциты формируют фолликулоподобные структуры; б - экспрессия Bcl 2 опухолевыми клетками (коричневое окрашивание); б – непрямой иммунопероксидазный метод с антителами к Bcl 2; а - х 100, б – х 200 (препараты Г.А.Франка).

а б

Рис. 14-38. Микропрепараты (а, б). Биоптат лимфатического узла. Лимфома из клеток мантийной зоны, а – рисунок строения лимфатического узла стерт, диффузная пролиферация лимфоцитоподобных клеток; б – экспрессия клетками опухоли cyclin D1 (коричневое окрашивание); б – непрямой иммунопероксидазный метод с антителами к cyclin D1; а - х 100, б – х 200 (препараты Г.А.Франка).

а б

Рис. 14-39. Микропрепараты (а, б). Биоптат лимфатического узла. Анапластическая крупноклеточная лимфома, а - рисунок строения лимфатического узла стерт, диффузная пролиферация крупных полиморфных лимфоцитоподобных клеток; б – экспрессия клетками опухоли CD30 (коричневое окрашивание); б – непрямой иммунопероксидазный метод с антителами к CD30; а- х 100, б – х 200 (препараты Г.А.Франка).

Рис. 14-40. Микропрепарат. Лимфома кожи. Биоптат кожи.В дерме массивный инфильтрат из мономорфных крупных округлых клеток. Для уточнения вида лимфомы необходимо иммуноморфологическое исследование, х 120.

Рис. 14-41. Микропрепарат. Лимфома почки. Биоптат почки смассивным инфильтратом из мономорфных крупных округлых клеток. Для уточнения вида лимфомы необходимо иммуноморфологическое исследование. PAS-реакция, х 100.

а б

Рис. 14-42. Микропрепараты (а, б). MALT-лимфома желудка (лимфома из мукоз-ассоциированной лимфоидной ткани), а - слизистая оболочка и подслизистый слой желудка густо инфильтрированы лимфоцитоподобными клетками, среднего размера с бледной цитоплазмой и полиморфным ядром, не образующими каких-либо структур, убыль желез собственной пластинки; б - положительная иммуноморфологическая реакция опухолевых клеток (коричневое окрашивание) с антителами к одному из антигенов лимфоцитов CD20; б – непрямая иммунопероксидазная реакция с антителами к CD20, а – х 100, б – х 200.

Рис. 14-43. Макропрепарат. Селезенка при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе). Размеры и масса селезенки значительно увеличены(спленомегалия), консистенция плотная поверхность гладкая, на разрезе пестрого вида: с множественными, разной величины очагами белого, желтого, темно-красного и коричневатого цвета («порфировая селезенка»).Препарат музея кафедры патологической анатомии МГМСУ.

Рис. 14-44. Макропрепарат. Лимфома Ходжкина с поражением лимфатических узлов бифуркации трахеи. Лимфатические узлы увеличены, спаяны между собой, плотно-эластической консистенции, на разрезе серовато-белого цвета (препарат Л.В.Кактурского).

а б

Рис. 14-45. Микропрепараты (а, б). Лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), смешанноклеточный вариант. Рисунок строения лимфатического узла стерт, лимфоидная ткань вытеснена клетками, среди которых – крупные одноядерные клетки Ходжкина (1), многоядерные клетки Березовского-Рида-Штернберга (2), присутствуют также лимфоциты, плазмоциты, эозинофильные и нейтрофильные лейоциты(в опухоли могут встречаться очаги некроза и склероза); х 400.

а б

Рис. 14-46. Микропрепараты (а, б). Лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), нодулярный тип лимфоидного преобладания (а) и нодулярный склероз (б). Рисунок строения лимфатического узла стерт, а - видны клетки «попкорна», б - видны лакунарные клетки; а – х 200, б – х 100 (препараты Г.А.Франка)

а б

Рис. 14-47. Микропрепараты(а, б). Лимфатический узел при лимфоме Ходжкина (лимфогранулематозе), смешанноклеточный вариант, иммуноморфологическое исследование. Положительная иммуногистохимическая реакция опухолевых клеток (коричневое окрашивание) при лимфоме Ходжкина на антигены CD15 (а) и CD30 (б). Непрямой иммунопероксидазный метод с антителами к CD15 (а) и CD30 (б), а, б – х 200 (препараты Г.А.Франка).

 

 

 

---

Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 3488 | Нарушение авторских прав

---

---