АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Причины возникновения хореи Гентингтона

Виды хореи Гентингтона

Выделяют два вида данного заболевания.

§ Хорея Гентингтона (классическая) – характеризуется появлением симптомов в возрасте около 35 лет и старше. Передаваться может как от матери, так и от отца. Течение достаточно медленное. Иногда заболевание проявляется столь поздно, и течет настолько медленно, что симптомы не обнаруживаются ввиду смерти человека по какой-либо другой причине.

§ Вестфаль-вариант. Встречается достаточно редко (7-10% случаев). Возникает при очень большом количестве гена, являющегося причиной заболевания. Передается по отцовской линии. Как правило, такой вариант наблюдается при длительном течении заболевания из поколения в поколение. Проявляется достаточно рано (до 20 лет). Также иногда называют ювенильной формой. Протекает злокачественно, симптомы нарастают быстро.

Причины возникновения хореи Гентингтона

Заболевание является наследственным, поэтому причиной возникновения у каждого конкретного больного является наличие заболевание у его родителей. Остается лишь судить о патогенезе хореи Гентингтона.

В настоящее время полностью патогенез заболевания не изучен. Есть версия, основанная на генетическом дефекте.

§ Четвертая хромосома человека содержит ген хангтинтин, который отвечает за продукцию одноименного белка. Белок представляет собой цепочку из молекул аминокислоты глутамина. При мутации данного гена происходит изменение гена, которое ведет к удлинению цепочки аминокислот. При достижении определенного числа аминокислот, образующийся белок оказывает токсичное воздействие на ткани организма. Чем большее количество аминокислот входит в состав белка, тем более агрессивно он ведет себя по отношению к тканям организма.

§ В результате вышеуказанных процессов происходит перевозбуждение кортикостриарного пути глутамином, активируются свободные радикалы, которые и повреждают нервную ткань.

§ Отмечается также недостаток ГАМК в клетках мозга, повышенное содержание железа в клетках черного вещества и магния в эритроцитах. Однако неизвестно, является это причиной заболевания или следствием его.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 253 | Нарушение авторских прав