 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
В12 – дефіцитна анемія.
Добова потреба: 3 – 7 мкг;Всмоктується: 6 – 9мкг за добу в нижній і середній частинах клубової кишки;Депонується в печінці;Втрата: 2 – 5 мкг за добу з сечею та калом.
Етіологія: 1.Порушення синтезу внутрішнього фактору Кастла; 1)Атрофічний аутоімунний гастрит з продукцією антитіл до парієнтальних клітин шлунка та до гастромукопротеїна; 2)Тотальна гастректомія; 3)Рак, поліпоз шлунку; 4)Токсичний вплив великих доз алкоголя. 2. Порушення надходження вітаміна В12 з їжею (строге вегетаріанство); 3.Порушене всмоктування вітаміну В12: 1)Резекція клубової кишки 2)Синдром мальабсорбції; 3)Рак, лімфома кишечника; 4)Хронічний панкреатит; 5)Застосування ліків (неоміцин, ПАСК, бігуаніди, циметидин) 4.Вроджена відсутність рецепторів до комплексу вітаміна В12 з гастромукопротеїном; 5.Конкурентне витрачання вітаміну В12: 1)Інвазія гельмінтами; 2)Дивертикульоз, операції з утворенням сліпих петель; 6.Збільшена потреба в вітаміні: 1)Багатоплідна вагітність; 2)Хронічна гемолітична анемія; 3)Множинна мієлома; 4)Мієлопроліферативні захворювання; 5)Тиреотоксикоз. 7.Зниження запасів вітаміну (цироз печінки); 8.Порушення транспортування вітаміна В12 (дефіцит транскобаламіну).
Патогенез: 1.Недостатність коферменту вітаміну В12 – метилкобаламіну, приводить до порушення синтезу тимідину, а отже і порушення синтезу ДНК. Внаслідок цього порушується мітоз, насамперед, швидкоростучих клітин організму - кісткового мозку та епітелію ШКТ. Розвивається мегалобластне кровотворення, яке характеризується сповільненням дозрівання ядра в порівнянні зі ступенем гемоглобінізації цитоплазми, та вкороченням тривалості життя мегалобластів, що приводить до неефективності гемопоезу. Одночасно відмічається неефективність тромбоцитопоезу та гранулоцитопоезу. Наряду з цим виникає атрофія слизової ШКТ. 2.Недостатність іншого коферменту вітаміну В12 – дезоксиаденозилкобаламіну, приводить до порушення обміну токсичних для нервової системи жирних кислот, пропіонової та метилмалонової. При відсутності дезоксиаденозилкобаламіну метилмалонова кислота не перетворюється в янтарну. В результаті цього виникає пошкодженя аксонів нейроныв та порушення синтезу мієліну задніх та бокових стовпів спинного мозку.
Клінічна картина: 1.Анемічний синдром. 2.Враження шлунково – кишкового тракту: 1)Запально – атрофічні зміни слизової ротової порожнини: - афтозний стоматит; - Гунтеровський глосит (червоний, гладенький, «лакований», потрісканий, з атрофованими сосочками язик, іноді з вираз куванням, відчуття печіння, болю, поколювання та розпирання в ньому); 2) атрофічний гастрит; 3) атрофічний ентерит; 4) гепатоспленомегалія. 3.Враження нервової системи (обумовлене дегенеративними змінами та демієлінізацією нервових волокон спинного мозку та нервів): - враження задніх стовпів спинного мозку (сенсорна атаксія – оніміння ніг, відчуття повзання мурашок, «ватні ноги», у зв’язку з відсутністю пропріоцептивної чутливості; утруднення ходіння, зниження сухожильних рефлексів, атрофія м’язів ніг, порушення функції тазових органів (нетримання сечі, калу); - враження бокових стовпів спинного мозку (центральний параліч нижніх кінцівок з підвищенням сухожильних рефлексів, появою патологічних рефлексів; можливий периферичний параліч нижніх кінцівок; порушенням функції тазових органів по центральному чи периферичному типу. Рідко спостерігається порушення функції верхніх кінцівок, нюху, слуха. - психічні розлади(психози, депресії, галюцинації, марення).
План обстеження: 1.ЗАК; 2. Мієлограма; 3. Біохімічне дослідження крові: - вміст вітаміну В12; - вміст білірубіну; - вміст ЛДГ1, ЛДГ2; - вміст метилмалонової кислоти. 3.ЗАС (підвищений вміст уробіліну), загальний аналіз калу (підвищений вміст стеркобіліну). 4.Фіброгастродуоденоскопія; 5.рН – метрія; 6. Визначення титру антитіл до внутрішнього фактору Кастла; 6.УЗД органів черевної порожнини; 7.Аналіз калу на виявлення широкого ціп’яка; 8.Тест Шелінга (для визначення патогенетичного варіанту анемії: дефіцит гастромукопроеїну чи порушення всмоктування).
Діагностичні критерії: Основні критерії: 1.ЗАК: -гіперхромна (КП > 1,1), макроцитарна (МСV > 95мкм3), гіпорегенераторна (ретикулоцити можуть бути в нормі) анемія; -тільця Жолі, кільця Кебота (залишки ядра), базофільна пунктуація в еритроцитах; -лейкопенія (нейтропенія, еозинопенія, відносний лімфоцитоз)гіперсегментація ядер нейтрофілів. -тромбоцитопенія; - ШОЕ (підвищене при важкій анемії). 2.Мієлограма: - гіперплазія червоного паростку; -«синій» кістковий мозок (збільшена кількість базофільних та поліхроматофільних мегалобластів, зменшена кількість оксифільних); -мегалобластне кровотворення; 3.Клінічні прояви фунікулярного мієлозу (враження задніх та бокових канатиків спинного мозку). 4.Зниження вмісту вітаміну В12 в крові. Додаткові критерії: 1.Атрофічний гастрит; рак шлунку; 2.Операція на шлунку; 2. Зниження вмісту соляної кислоти, пепсину та гастромукопротеїну; 3.Виявлення антитіл до гастромукопротеїну; 4.Хронічний панкреатит; 5.Хронічний гепатит, цироз печінки; 6.Захворювання клубової кишки (запалення, рак, операції) 6.Дизбактеріоз, інвазія широким ціп`яком; 7.Збільшений вміст метилмалонової кислоти; 8. Похилий вік. 9.Позитивний ефект від лікування вітаміном В12.
Диференційний діагноз: Повинен проводитись з анеміями, для яких характерне мегалобластний тип кровотворення. 1)фолієво – дефіцитна анемія – за клінікою та даними ЗАК і мієлограми майже не відрізняється від В12 дефіцитної анемії, однак характерна відсутність гастроентерологічної та неврологічної симптоматики в клінічній картині, підвищення в крові вмісту гомоцистеїну та нормальний вміст метилмалонової кислоти. При забарвленні алізариновим червоним кістковий мозок не забарвлюється. 2)мієлодиспластичний синдром – в клінічній картині відсутні прояви неврологічної симптоматики та ознаки враження ШКТ; відсутня гіперсегментація ядер нейтрофілів в ЗАК, в кістковому мозку присутні ознаки дизгемопоезу. Вміст вітаміну В12 в крові нормальний чи підвищений. 3)хвороба ди Гульєльмо(еритролейкоз) – варіант гострого лейкозу. У зв’язку з цим клінічні ознаки будуть характерні для лейкозу (інтоксикаційний, геморагічний та імунодефіцитний синдроми, оссалгії, часто – гемолітичний синдром, гепатоспленомегалія), можлива ревматологічна симптоматика. В загальному аналізі крові – мегалобластоподібні клітини; не характерна гіперсегментація ядер нейтрофілів. В мієлограмі – гіперплазія червоного паростку, збільшена кількість мегалобластоподібних клітин, а іноді і мієлобластів. Вміст вітаміну В12 нормальний. 4)гемолітична анемія – характерний анемічний, жовтяничний синдром, гепатоспленомегалія. Анемія нормоцитарна, нормохромна, гіперрегенераторна. Підвищений вміст загального білірубіну за рахунок непрямого, ЛДГ1, ЛДГ2.
Приклади формулювання діагнозів: 1.В12 – дефіцитна анемія гатрогенного походження на фоні аутоімунного гастриту, середнього ступеню важкості. 2. Полідефіцитна анемія (залізодефіцитна, В9 та В12 – дефіцитна) ентерогенного походження на фоні синдрому мальабсорції, зумовленого амілоїдозом кишківника, тяжкого ступеню. 3. В9 та В12 – дефіцитна анемія гепатогенного ґенезу на фоні цирозу печінки, тяжкого ступеню. 4. В12 – дефіцитна анемія підвищеної потреби на фоні багатоплідної вагітності, легкого ступеню. 5. В12 – дефіцитна анемія на фоні дефіциту транскобаламіну.
Лікування: 1.За відсутності неврологічної симптоматики призначається препарат вітаміну В12 – ціанкобаламін чи оксикобаламін в дозі 500 мкг (1 ампула)в/м протягом 7 - 10 діб, далі дозу зменшують вдвічі і вводять через день протягом 4 – 6 тижнів. Закріплююча терапія: 1 раз на тиждень - 2 місяці, далі - двічі на місяць постійно (при збереженні причини, що викликала анемію). 2. При наявності ознак неврологічного синдрому вітамін В12 призначається в дозі 1000 мкг протягом 10 – 14 діб, а далі - по приведеній схемі.
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 878 | Нарушение авторских прав |