АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

ЦЕЛИАКИЯ

Целиакия (глютеновая энтеропатия, болезнь Ги - Гейдера – Гивнера) является примером классического СМ. Целиакия наследуется по аутосомно – доминантному типу с неполной пенетрантностью. Она является полигенным заболеванием.

Выявлена основная ассоциация целиакии с локусами гена главного комплекса гистосовместимости, который расположен на 6 и 14-й хромосомах. Для глютеновой болезни характерно наличие HLA – A1-B8-DR3 и HLA – B44 – DR7.

Целиакию традиционно считают в России редким заболеванием с частотой 1:5000 – 10000 детей. Но, по зарубежным данным (Европа, США), на протяжении 30 лет наблюдения частота целиакии в популяции приближается к 1: 300 - 1: 100.

В основе заболевания лежит непереносимость одного из белков злаков – глютена (ячмень, овёс, пшеница). (Белки злаковых имеют в своём составе четыре фракции: альбумины, глобулины, проламины и глютеины; глютеин и проламины называют глютеном.) Именно проламиновая фракция глютена играет роль в патогенезе целиакии (проламины в пшенице называют глиадином, в о ржи – секалинины, в ячмене – гордеины, в овсе – авенины). В ячмене, пшенице и овсе наиболее высокая концентрация проламинов.

Патогенез -в основе лежит недостаточность фермента глютаминпептидазы (который расщепляет глиадин), накопленный глиадин оказывает токсическое действие на слизистую тонкого кишечника;

1.В начале заболевания глютен связывается со специфическими рецепторами эпителиоцитов, детерминированными генами HLA или поврежденными вирусами.

2.В ответ на действие глютена в процесс активно вовлекается лимфоидная ткань кишки – в собственной пластинке слизистой оболочке отмечается увеличение числа и плазмоцитов, вырабатывающих антиглиадиновые антитела и лимфоцитов, несущих гамма-дельта –Т-клеточный рецептор.

3. Вследствие нарушения проницаемости, глютен проникает в энтероцит и повреждает лизосомы.

4.При прогрессировании процесса запускается аутоиммунный механизм, результатом которого является выработка аутоантител антиретикулярных и антиэндомизийных.

5.Поражение слизистой оболочки двенадцатипёрстной кишки, являющейся эндокринным органом, вызывает торможение соматомедийной системы с дальнейшим подавлением секреции гастрина, глюкагона, холецистокинина, вазоактивного интестинального пептида, панкреатического петида, секретина, мотилина, а также подавление экзокринной секреции желудочно-кишечного тракта.(В частности, при секретиновой недостаточности повышается давление в двенадцатиперстной кишке и панкреатичесикх протоках и угнетается секреция жидкой части панкреатического сока, что является риском панкреатита.)

6.В первую очередь нарушается функция поджелудочной железы.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 387 | Нарушение авторских прав