Клиника. Заболевание развивается чаще во втором полугодии жизни, после введение в рацион каш, но может и раньше
Заболевание развивается чаще во втором полугодии жизни, после введение в рацион каш, но может и раньше, если ребёнок вскармливается смесью «Малыш» с овсом. Первые клинические симптомы развиваются через 4 – 8 недель после введения прикорма. Нарастание клиники идет постепенно.
Иногда болезнь начинается позже после «провокации» в виде ОРВИ,
стрессов, ОКИ. Сейчас доказано, что вторичной целиакии не бывает, а внешние факторы лишь способствуют реализации генетического дефекта.
1) Ведущим симптомом является диарея. Стул частый, обильный (полифекалия до 1000,0), «замаскообразный», серого цвета или «разноцветный» с жирным блеском и неприятным запахом.(80%)
Кратность и количество стула нарастает постепенно. У некоторых больных подобный стул может наблюдаться периодически в течении жизни.
2) У ребёнка отмечается снижение аппетита вплоть до анорексии (89%).
3) Увеличение окружности живота (77%).
4) Боли в животе, около пупка, чаще возникают через 3-5 часов после приема пищи, которые проходят самостоятельно или после дефекации(77%).
5) Может быть рвота с различной кратностью(47%).
6) Проявления сопутствующей пищевой аллергии в виде атопического дерматита(60%) и респираторных аллергозов (33%)
7) С нарастанием диареи нарастают симптомы дефицита основных нутриентов:
**Дефицит белка – гипотрофия(60%) вплоть до кахексии, диспротеинемия, гипопротеинемия, гипоальбуминемия, гипоглобулинемия, дисаминоацидемия. Развиваются безбелковые отёки (до анасарки и псевдоасцита Дельбе, когда жидкость скапливается в атонически расширенных петлях кишечника).
**Дефицит минеральных веществ – недостаток кальция, магния, калия ведёт к повышению нервно-рефлекторной возбудимости вплоть до судорог(иногда эпилепсия может быть «клинической маской» целиакии). Недостаток кальция и витамина Д ведёт к тяжёлому рахиту, остеопорозу, а следовательно к спонтанным переломам и костным деформациям, могут быть боли в конечностях (при физической нагрузке и ночные). Дефицит железа ведёт к анемии. Может быть поражение зубной эмали, кариес.
**Дефицит витаминов– анемия (может быть мегалобластной), геморрагический синдром (от мелкоточечных геморрагий до тяжелых носовых кровотечений), сухость кожи, выпадение волос, дистрофические изменения ногтей, атрофический глоссит, ангулярный стоматит, хейлит, рецидивирующие стоматиты.
Выраженные нарушения обмена веществ ведут к обменной энцефалопатии. Больные становятся апатичными, угрюмыми, утрачивают приобретённые навыки, негативно реагируют на осмотр. Характерная поза: сидят на кровати, скрестив ноги, и исподлобья следят за окружающим.
Течение заболевания волнообразное. Продолжительность самопроизвольной ремиссии может быть от нескольких лет до нескольких десятилетий.
Может присоединяться вторичная инфекция, вплоть до сепсиса, дети часто болеют ОРВИ. В 20% случаев отмечаются атипичные формы целиакии.
1)Отёчная форма.
2)Анемическая форма.
3) Судорожная форма.
4)Анорексическая форма.(у старших детей)
5)Септическая форма.
6)Скрытая форма (проявляется только при высоком содержании глютена в рационе)
Частота злокачественных новообразований среди больных целиакией выше в 2 раза по сравнению с общей популяцией. У 10 –15 % больных целиакией встречаются новообразования. Особенно часты специфические опухоли ЖКТ. Это объясняется повышением уровня хромосомных оберраций и предрасположенности к канцерогенезу у больных целиакией. Кроме того по последним зарубежным данным у больных целиакией высок риск развития первичного цирроза печени (7-10%). Часты ассоциации с сахарным диабетом I типа, аутоиммунными заболеваниями: аутоиммунным тиреоидитом, системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, склеодермией, а так же алопецией, герпетиформный дерматит.
Диагностика целиакии очень сложна. Так как не имеется ни одного симптома, который встречался бы у 100% больных, что ведёт к множеству диагностических ошибок. Целиакию называют «Великий Мим» из-за множества «клинических масок»
Кафедрой педиатрии Санкт-Петербургской педиатрической медицинской академии (2000) предложены диагностические критерии целиакии.
Основные критерии.(более 40% бол-х)
| Дополнительные критерии.
| 1.Обильный, зловонный, светлый стул более 2 раз в день.
2.Увеличение окружности живота.
3.Боли в животе.
4.Рвота от редких до ежедневных.
5.Снижение или повышение аппетита.
6. отставание массы тела и роста.
7.Боли в костях, кариес. Повышенная ломкость костей.
8.Раздражительность, агрессивность.
9.Неспокойный сон.
10.Атопический дерматит.
11. Герпетиформный дерматит.
12.Анемия.
13.Наличие мыл, жирных кислот в копрограмме.
14.Дисбактериоз кишечника.
| 1.Частые ОРВИ.
2.Стойкие запоры.
3.Выпадения прямой кишки.
4.мышечная слабость.
5.Повторные мышечные судороги.
6.Повторяющиеся парестезии.
7.Кровотечения из носа, маточные.
8.Нарушение менструального цикла.
9.Фоликулярный гиперкератоз.
10.Нарушение сумеречного зрения.
11.Кожный зуд.
12.Рецедивирующие стоматиты.
13.Гипопротеинемические отёки.
14.Наличие у родственников сахарного диабета I типа, полиэндокринопатии, заболеваний соединительной ткани,
опухолей кишечника.
15.Снижение уровня холестерина, альбумина, липидов, макро – и микроэлементов, витаминов.
16.Резкая бледность кожных покровов.
|
Лабораторная диагностика:
- копрологическом и биохимическом исследовании кала: выраженная стеаторея 2 типа (с преобладанием жирных кислот, фосфолипидов, моноглицеридов и мыл при нормальной активности трипсина), обнаруживаются зёрна крахмала, йодофильная флора.
- Эндоскопия двенадцатипёрстной кишки обнаруживает бледность,снижение частоты и высоты складок, вплоть до полного отсутствия. Биопсия слизистой дистального отдела ДПК показывает
Картину атрофии, аналогичную атрофии тощей кишки. Поэтому
Санкт – Петербург предлагает этот метод вместо эндоскопической биопсии тощей кишки.
- Биопсия слизистой тощей кишки при эндоскопическом исследовании 3-х кратно (до лечения, после лечения, после провокации глютеном) В период обострения в биоптате выявляется выраженная дегенерация энтероцитов, с лимфоцитарной и плазматической инфильтрацией, атрофические изменения остаются пожизненно, даже в период ремиссии. Сейчас нет единого мнения на необходимость этого метода, а так же на количество необходимых биопсий (Так же не вызывает сомнения то, что это обследование и провокация глютеном должна проводиться в специализированном стационаре);
- Последние годы как в зарубежных так и в отечественных клиниках придается большое значение определению титра антиглиадиновых антител АГА класса IgG и Ig A(норма –1: 1180).При целиакии в период обострения повышается до 1:21000. На фоне диеты титр антител снижается.
- Определение титра антиэндомиозийных (АЭМА) и антиретикуляр
ных (АРА) антител.
Основными диагностическими этапами являются:
1) Клинический – сочетание 3 основных или 2 основных и 2 дополнительных критериев – подозрение на целиакию;
2) Лабораторный - повышение уровня АГА классов IgG и ли IgA – целиакия возможна с большой степенью вероятности.
3) Инструментальный – выявление атрофии слизистой двенадцатиперстной кишки, визуальнои характерные морфологические признаки – диагноз подтвержден;
4) При невозможности поведения предыдущих 2-го или 3-го этапов – пробная строжайшая безглютеновая диета не менее 3 месяцев, а при снижении массо-ростовых показателей как доминирующем симптоме – не менее года.
Лечение.
1. Главнейшее место в лечении больных Ц занимает диета.
Основные принципы диетотерапии:
1.Исключение из рациона продуктов, содержащих глютен.
Исключаются пожизненно.
| Разрешаются.
| Пшеница.(и изделия из неё).
Рожь.
Ячмень.
Овёс.(и «Геркулес»)
| Греча.
Рис.
Кукуруза.
| Но список глютенсодержащих продуктов гораздо более широк
К продуктам содержащим «скрытый» глютен относят:
- колбасы, сосиски, полуфабрикаты из измельчённого мяса
и рыбы;
- мясные и рыбные консервы;
- многие овощные и фруктовые консервы, особенно томатные пасты, кетчупы;
- мороженное, йогурты, некоторые виды сыров и маргаринов с глютен-содержащими стабилизаторами;
- некоторые виды салатных соусов, майонезов, соевых соусов;
- концентрированные сухие супы, бульонные кубики;.
- Некоторые виды растворимых чаёв, кофе, какао;
- кукурузные хлопья, при использовании ячменной патоки;
- имитации морских продуктов (крабовые палочки);
- пищевые добавки: краситель аннатол Е 160 b, карамельные красители Е 150 а – Е150 d, мальтол Е636,изомальтол Е953, мальтит и мальтитный сироп Е 965, Е471.
- Квас и алкогольные напитки.
2.Исключение молока и молочных продуктов,особенно в период обострения, так как при этом у больного развивается и дисахаридазная недостаточность, а титр антител к белку коровьего молока в период обострения даже выше, чем у детей с атопическим дерматитом.
Период
| Исключаются.
| Разрешаются.
| Острый
| Молоко и все молочные продукты.
| Соевые смеси и белковые гидролизаты
| Подострый
| Пресные молочные смеси и цельное молоко.
| Кисломолочные продукты, творог, сыр.
| Ремиссии.
| -
| То же +цельномолочные продукты при индивидуальной переносимости.
|
3. Стремление к максимально скорейшему обеспечению физиологических потребностей детей в основных пищевых веществах и энергии;
4.Восстановление нутритивного статуса ребёнка за счет повышения в рационе белка.
5.Соблюдение этапности в расширения питания в зависимости от восстановления нарушенного пищеварения.
В остром периоде назначают на 6-8 часов водно-чайную паузу, при необходимости проводят инфузионную терапию. Затем дозировано и дробно вводят рисовый отвар, затем вводят протёртые рисовую и гречневую кашу на воде и отвар сухофруктов без сахара. Затем добавляют тощий бульон и лишь через 3 – 5 –7 дней, переводят на аглютеновый стол
(I вариант) или Ц-1. Он характеризуется физиологически нормальным содержанием белков при ограничении жиров и углеводов. Соблюдается принцип механического и химического щажения пищеварительного тракта.
В питании используются протёртые каши (рисовая, гречневая, кукурузная) на воде и без сахара. Белковый компонент за счёт белковых гидролизатов («Альфаре», «Пепти – Юниор», «Прегестимил», «Нутрамиген») и соевых смесей.
Ц-2, или аглютеновый стол (II вариант) рекомендован не ранее 7-10 дня от начала стихания кишечных расстройств. Он характеризуется повышенным содержанием белка на 10 – 15% (а некоторые авторы рекомендуют повышение белка на 15-20%) от физиологической нормы. В рацион вводят мясо, творог, яйцо, кисломолочные смеси, безлактозные и гиполактозные. Содержание жира нормальное или сниженное (жиры лучше дать в виде среднецепочечных триглицеридов, не требующих для своего гидролиза панкреатических ферментов), содержание углеводов снижено.
Этот стол рекомендован на 1-2 месяца, затем переводят ребёнка на аглютеновый стол (III вариант) или Ц-3.
Стол Ц-3 направлен на нормализацию функционального состояния кишечника и других органов пищеварения и нормализацию нутритивного статуса ребёнка. Предусмотрено повышенное содержание белка в рационе на 10-15% (15-25%) при нормальном содержании углеводов и жиров.
На фоне правильного диетического питания уже на первой неделе отмечается значительное улучшение состояния ребёнка, повышается аппетит и эмоциональный тонус, исчезают диспептические явления, метеоризм, нормализуется стул, начинает восстанавливаться масса тела. Снижается уровень стеатореи. Но морфологическое восстановление слизистой тощей кишки идёт крайне неравномерно и медленно. Причём полной нормализации структуры слизистой не происходит. В слизистой пожизненно сохраняются явления гиперрегенаторной атрофии эпителия, лимфоцитарной и плазмоцитарной инфильтрации.
В лечении применяют также:
а)Инфузионную терапию по показаниям (альбумин, плазма, аминокислотные растворы, солевые растворы и т.д.);
б)ферменты необходимо подбирать индивидуально, критерием
эффективности является нормализация стула и прибавка в весе через 10-12 дней после начала лечения;
в)Коррекция нарушений микрофлоры проводится с учётом бактериологического анализа кала с применением эубиотиков и биопрепаратов;
г) Витамины применяют парентерально в дозах превышающих возрастные в 1,5 – 2 раза, очень важно вводить витамины Д,Е,А;
д) Антибиотики назначаются по строгим показаниям при присоединении вторичной инфекции;
ж)Анаболические стероиды очень осторожно и только если уже восстановлен белковый статус ребёнка.
ДИСАХАРИДАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Это непереносимость дисахаридов: лактозы, сахарозы, мальтозы и изомальтозы, легалозы в из-за отсутствия или недостаточности соответствующих ферментов.
Наиболее часто встречается ЛАКТАЗНАЯ недостаточность.
Различают первичную (генетически обусловленную) и вторичную (возникающую вследствие поражения кишечника и воздействия экзогенных факторов, угнетающих синтез лактазы: инфекции, паразиты, медикаменты и т.д.)
На ПЕРВИЧНУЮ ЛАКТАЗНУЮ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ приходится не более 15-20%всех случаев мальабсорбции лактозы.
Выделяют несколько типов врождённой лактазной недостаточности:
*** Типа ХОЛЦЕЛ, или врождённая алактазия;
*** Типа ДЮРАНД, или наследственная инфантильная
непереносимость лактозы.
*** Первичная гиполактазия ( взрослого типа)
Оба типа наследуются по аутосомно-рецессивному типу, причём тип Дюранд чаще встречается среди детей от родственных браков.
Врождённая алактазия (типа Холцел) связана с отсутствием или недостаточностью мембранного энзима лактазы I, который расщепляет дисахарид лактозу на два моносахарида – глюкозу и галактозу, при этом нерасщеплённая лактоза не всасывается в кровь, а накапливается в просвете кишечника. Нерасщеплённая лактоза расщепляется до органических кислот в результате процессов брожения. Отсюда: усиление перистальтики за счёт раздражающего действия органических кислот и повышение осмотического давления в кишечнике, что ведёт к удерживанию воды в просвете кишечника.
Ведущим клиническим симптомом является диарея.
Клиника развивается рано, в первые месяцы жизни и при грудном, и при искусственном вскармливании. Развивается метеоризм, отрыжка, срыгивание. Частый (от 5 до 15 раз в сутки), пенистый, «брызжущий» стул с кислым запахом, рН кала ниже 5,5.
Быстро развивается гипотрофия и эксикоз. Но отмена молока быстро приводит к улучшению. В крови гипогликемия. При нагрузке глюкозой нарушений не выявляется, при нагрузке лактозой – плоская сахарная прямая.
Врождённая инфантильная непереносимость лактозы.(типа Дюранд).
Связана преимущественно с дефицитом не столько мембранозного энзима
Лактазы I, сколько Лактазы II локализованной в самом энтероците. Этим,
по-видимому, и объясняется проницаемость нерасщеплённой лактозы в кровь.
Поэтому кроме выраженных симптомов диспепсии (диарея, рвота, метеоризм),
отмечается токсическое действие лактозы: поражение ЦНС и почечных канальцев. В крови лактоземия (которая при использования методики Хагедорна - Иенсена может быть принята за гликемию), лактозурия. Повышение уровня экскреции углеводов за счёт лактозы, ксилозы, галактозы, глюкозы. Поэтому необходима дифференциальная диагностика с сахарным диабетом (определение глюкозы более точными методиками, хроматография углеводных компонентов мочи). Этот тип протекает гораздо более тяжело,чем первый и поэтому требует более ранней диагностики и диетотерапии.
Первичная гиполактазия проявляется после окончания периода грудного вскармливания преимущественно в возрасте от 1 года до 4 – 5 лет, протекает легко и специального лечения не требует.
ВТОРИЧНАЯ ЛАКТАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ.
Является самой распространённой клинической формой синдрома мальабсорбции. На нее приходится 80 – 85% всех случаев непереносимости лактозы. Актуальность этой проблемы подчёркивает то, что вторичная лактазная недостаточность развивается у 65 – 90% всех детей с острыми кишечными инфекциями, особенно ротавирусной этиологии.
Механизмы развития вторичной лактазной недостаточности активно изучаются. Известно, что лактаза расположена на мембране щёточной каймы энтероцитов и повреждается в первую очередь при воздействии вирусов, бактерий м других неблагоприятных факторов.
В последнее время придаётся большое значение избыточному бактериальному росту в тонком кишечнике, как механизму формирования синдрома мальабсорбции (в том числе и мальабсорбции лактозы).
Повреждающие факторы не только повреждают мембраны энтероцитов вместе с лактазой,но способствуют усиленной микробной контаминации тонкого кишечника. За счет развития вторичной панкреатической недостаточности нарушается и полостное пищеварение.
Факторы,вызывающие развитие лактазной недостаточности:
1)Острые кишечные инфекции, паразитарные заболевания, лямблиоз;
2) Атрофические состояния слизистой оболочки кишки при целиакии, аллергических энтеритах, непереносимости белков коровьего молока,
белково-калорийной недостаточности питания;
3)Различные интоксикации и лекарственные воздействия: наркоз, антибиотики, гормональная и цитостатическая терапия, анаболические стероиды;
4)недоношенность;
5)резекция больших участков тонкой кишки.
После употребления молока или лактозосодержащих продуктов у ребёнка появляется частый жидкий, пенистый, «брызжущий» стул с кислым запахом, с большим водяным пятном (частота от 5 до 20 раз в сутки).Отмечается метеоризм, вздутие живота, урчание, боли в животе, отрыжка, иногда рвота.
В кале обнаруживаются углеводы (более0,15%), в том числе лактоза (более
0,07 г%), кислая реакция стула (рН ниже 5,5). При этом бак. посевы отрицательные или выделяется условнопатогенная флора за счёт нарушений микрофлоры. Антибактериальная терапия эффекта не дает.
Диагностика лактазной недостаточности.
- Исследование кала – снижение рН кала ниже 5,5,повышение экскреции углеводов выше 0,15% за счёт лактозы(0,07 г%), ксилозы, галактозы, глюкозы,
- В копрограмме - повышение внеклеточного крахмала, непереваренных мышечных волокон, стеаторея за счёт фосфолипидов, диглицеридов, свободных жирных кислот;
- Сахарные кривые с нагрузкой глюкозой, лактозой, мальтозой, галактозой, а также другими сахарами помогут в дифференциальной диагностике нарушений углеводного обмена. При лактазной недостаточности плоская сахарная кривая будет лишь при нагрузке лактозой, а нагрузка глюкозой и другие пробы будут нормальными.
- Очень удобен новый вариант нагрузочной пробы для диагностики лактазной недостаточности – определение в моче галактозы через 40 минут после приема внутрь 50 г лактозы с помощью индикаторной тест-полоски;
- Проба с лактозой в сочетании с рентгенологическим исследованием пищеварительного тракта проводится после стихания острого процесса;
- Оценка всасывательной функции тонкого кишечника проводится с помощью теста с D- ксилозой. После приёма внутрь 25 г ксилозы, растворённой в 500 мл воды экскреция её с мочой должна составить 5,0 г за 5 часов. При мальабсорбции вся D – ксилоза выделяется со стулом и в моче не определяется;
- Методика с еюноскопии с биопсией (морфологическими и гистохимическими исследованиями) а также с бак посевом аспирата содержимого тощей кишки очень информативны точны, но, к сожалению, инвазивны, сложны в проведении и поэтому не годятся для широкого клинического применения.
- Водородный дыхательный тест в последнее время стал применяться всё шире. Это качественный тест оценки степени колонизации тонкой кишки микробами, но без возможности исследования их видового и количественного состава. Водород – один из продуктов бактериальной ферментации углеводов образуется в кишечнике, всасывается в кровь, а затем определяется в воздухе. У больных с избыточным бактериальным ростом базальный уровень водорода в выдыхаемом воздухе повышен, а при микробной колонизации тонкой кишки отмечается не только повышенное, но и более раннее выделение водорода в выдыхаемом воздухе после углеводной нагрузки (50 г глюкозы).
Водородный тест может применяться для диагностики лактазной недостаточности. При этом проводится нагрузочный тест с 50 г лактозы. При дефиците лактазы лактоза транзитом проходит в толстую кишку, где ферментируется бактериями с образованием водорода. Избыточная концентрация водорода в выдыхаемом воздухе определяется после этого в выдыхаемом воздухе в течении трёх часов.
- Рутинные методы обследования позволяют оценить степень
выраженности нарушений обмена веществ ребёнка.(ОАК,БАК).
ЛЕЧЕНИЕ.
Важнейшим фактором в лечении лактазной недостаточности является диета (исключение из рациона молока и молочных продуктов). Это создаёт трудности в связи со сложностью их адекватной замены у детей первых месяцев жизни.
Запрещаются
| Разрешаются
| Цельное молоко
Сухие адаптированные молочные смеси
Сухие каши на молоке
Кефир и все кисломолочные продукты
Сливки
Сметана
Творог
Масло сливочное
| Женское молоко (1/3-1/2) суточного объёма
Низколактозные и безлактозные смеси
Низколактозное молоко
3-хдневный кефир
Творог, отмытый от сыворотки
Сыр твёрдые сорта
Смеси на основе изолята соевого белка
| У детей первого года жизни важно соблюдать следующее:
Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 491 | Нарушение авторских прав
|