АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Геморрагические диатезы (ГД). Определение. Классификация. Клиника. Диагностика. Принципы лечения.

Геморрагические диатезы - это наследственные или приобретенные заболевания, характеризующиеся склонностью к повышенной кровоточивости, повторным кровоизлияниям или кровотечениям, обусловленные поражением системы свертывания крови, сосудистой стенки, тромбоцитов.

Классификация ГД:

I. Обусловленые нарушением тромбоцитопоэза (тромбоцитопатии):

1. Болезнь Верльгофа (идиопатическая, иммунная);

2. Симптоматические тромбоцитопении (инфекеционно-токсические, медикаментозные, радиационные, при лейкозах и др.).

и т.д.

II. Обусловленые нарушением свертываемости крови (коагулопатии):

1. Гемофилия А, В, С, D

VII IV VI XII

III. Обусловленые поражением сосудистой системы (вазопатии):

Геморрагический васкулит (Болезнь Шенлейна-Геноха).

I. Тромбоцитопении в зависимости от причины их вызывающей, делят на:

1. Тромбоцитопении вследствие нарушенного воспроизводства тромбоцитов (радиационная, авитаминоз, действие иммунодепрессантов);

2. Тромбоцитопении вследствие повышенного разрушения тромбоцитов аутоиммунного, иммунного и не иммунного генеза;

3. Тромбоцитопении, обусловленные неполноценностью тромбоцитов при сохранности их количества.

Примером аутоиммунной тромбоцитопении служит болезнь Верльгофа. Болеют чаще дети и молодые люди. Характерны мелкие, точечные высыпания (петехии), петехиально-пятнистый тип кровоточивости, кожные кровоизлияния при минимальных ушибах или спонтанно. На ряду с ними могут появляться синяки и кровоподтеки больших размеров – экхимозы, возникающие в результате пропитывания кровью кожи и слизистых оболочек. Возникая в разное время, петехии и экхимозы, претерпевая стадии естественного развития и меняя свою окраску, формируют у больного так называемую “шкуру леопарда”. Они безболезненные, ненапряженные, не сдавливают окружающие ткани. Поверхностные порезы и царапины сопровождаются длительной кровоточивостью. Характерны геморрагии на слизистых оболочках. Очень часты носовые и десневые кровотечения, могут возникать почечные и маточные кровотечения. Гематом нет.

Лечение:

Основано на назначении больным кортикостероидов. При неэффективности кортикостероидной терапии в течении одного года больным рекомендуется спленэктомия (в селезенке депонируется 1/3 всех тромбоцитов).

II. Гемофилии – геморрагические диатезы, связанные с наследственной недостаточностью плазменных факторов свертывания крови(A-VII, B-IV, C-XI, D-XII). Болеют лица мужского пола, женщины являются носителями рецессивного гена. Гемофилией С болеют оба пола. Характерен гематомный тип кровоточивости с детства. (Массивные, глубокие, напряженные и очень болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, подкожную, забрюшинную клетчатку, серозные оболочки). Возможно сдавливание нервных стволов, кровеносных сосудов. Кровоизлияния в полость черепа часто заканчиваются летальным исходом. Характерны длительные кровотечения после травм, операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные, почечные, носовые кровотечения. Кровоточивость может провоцироваться инфекциями. Для гемофилии С спонтанная кровоточивость менее характерна.

Лечение:

Сводится к повышению в крови уровня антигемофильного глобулина, для чего используются его концентраты и свежезамороженную плазму. Избегать приема аспирина, травм.

III. Геморрогический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха, капилляротоксикоз) – иммуноаллергическая вазопатия, обусловленная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек.

В основе патогенеза: повреждающее действие на сосудистый эндотелий комплексов АГ+АТ. Возникает после перенесенной инфекции (ангина, грипп), введения вакцин, сывороток, в связи с лекарственной непереносимостью. Характерен васкулярно-пурпурный тип кровоточивости. Кожные петехии и геморрагические высыпания обычно располагаются на коже нижних конечностей, внизу живота и туловища. Высыпания симметричные, ярко-красного цвета. Характерна легко вызываемая спонтанная кровоточивость из слизистых оболочек различной локализации. М.б. поражение ЖКТ, почек, суставов. При отсутствии патологии со стороны тромбоцитов и фибринообразования – можно говорить о сосудистых поражениях.

Выделяют следующие формы ГВ:

1. Абдоминальная;

2. Смешанная;

3. Кожная;

4. Суставная;

5. Почечная.

Лечение:

Курантил, никотиновая кислота, гепарин, свежезамороженная плазма, антигистаминные, в тяжелых случаях – глюкокортикоиды, иммунодепрессанты. Следует избегать дополнительной сенсибилизации лекарственными препаратами, витаминами, пищевыми продуктами.

Дата добавления: 2015-10-11 | Просмотры: 646 | Нарушение авторских прав