 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
В учебнике стр. 290-296
+ + + + в подавляющем большинстве случаев ВУИ различной этиологии у новорожденных детей имеют сходные клинические проявления. Наиболее типичными симптомами ВУИ являются ЗВУР, гепатоспленомегалия, желтуха, экзантемы, дыхательные расстройства, ССН и тяжелые неврологические нарушения, тромбоцитопения. Для обозначения ВУИ неустановленной этиологии используется термин «TORCHсиндром», включающий первые буквы латинских названий наиболее часто верифицируемых врожденных инфекций: T обозначает токсоплазмоз (Тoxoplasmоsis), R — краснуху (Rubella), С — цитомегалию (Cytomegalia), Н — герпес (Herpes) и О — другие инфекции (Оther), т.е. те, которые также могут передаваться вертикально и приводят к развитию внутриутробных инфекционновоспалительных процессов (сифилис, листериоз, вирусные гепатиты, хламидиоз, ВИЧинфекция, микоплазмоз и др.)
Профилактика Обследование женщин, относимых к группе риска по внутриутробным инфекциям, необходимо начинать до наступления беременности, особенно если во время неё планируют проведение иммуносупрессивной терапии. Нередко необходимо многократное обследование, например, чтобы выявить инфекционное заболевание, протекающее в латентной форме. 75. Сепсис новорожд -генер-я гн-воспал-я инф-я, вызв-я усл патог-й микрофл-й, осн-й патог-за кот-й явл-я дисфункц-я имм-й сист-ы реб-а с разв-м неадекв-й СВР, оч-в гн-о воспал-я или бактериемии и полиорг-й недост-ти. Ранн сепсис новор – в перв 3-5 дн жиз(ВУИ трансплац-я или из родов-о тракта матери→отсут-т первичн гнойн очаг): стрепток гр В клебсиелла, листерии, анаэробы(при аспир-и мекон-х вод), энтеровир-ы Коксаки и ЭКХО, цмв,кандида альбик. Выявл-ся внутрутр пневмония, энтероколит. Поздн сепсис новор-о – после 6 сут жизни. Постнатальн-е инфиц-е. Стафилок, клебсиеллы, псевдомонады, реже энтеробак-и, синегн пал-а гемоф-я пал-а, листерии, киш пал-а. Проявл-ся септикопиемией(гн оч-и (абсц-ы, флег-ы, остеомиелит, пневм-и дестр-о типа с плевр-и осл-ми, гн-й менингит, отит), септицемией(интокс-я без лок-х гн—восп-х оч-в) с бактериемией. Инфиц-е в анте-, интра- и постнат-й пер-ы. остр и хр генит инф-е заб-я у матери, разл-е акуш-е вмеш-а, длит-й безвод-й пер-д, эндометрит, др гно-восп оч-в у матери (гн мастит). Предрасп фак-ы: ВУГ, внутричер-я род-я травма, недонош-ть, повр-е кожи, интуб-я трахеи, катетер-я подключ-х и пупоч-х, вир инф-я В зав-и от вход ворот: пупочн, кожн, легоч, кишеч, отогенПри внутрутр сепсисе очаг в плаценте или к-ло органе берем-й. Течение: остр 3-6 нед), подосте (1,5-3 мес), затяжн (более 3 мес) и молниеносн Клин: отказ от груди, част срыг-я с желчью, рвота, повыш-я возб-ть или вялость, гипорефлексия, неустойчивый стул, вздут жив-а с отечн-ю пер брюш ст-ки, нар-е эвак-и пищи из жел-а, апноэ или тахипноэ, тахикард, приглуш-ть тонов ♥, периор-й цианоз, похолодание стоп кистей, бледно-сер цв кожи м.б. желтуш оттен, петех сыпь, склон к кровотеч-м, гнойнички и участк склеремы, заостр черты лица, гепатоспленомегал. Напряж родничков – вовл-е в проц-с ГМ. Лечение: А\б: комб-и ампиц-а (300-400 мг/кг/сут на 4-6 приемов) с аминогликоз-и РМИЦИН, сизомицин или тобрамицин по 7,5-10 мг/кг/сут, или амикацин по 22,5-30,5 мг/ г на 3 введ), или цефалоспор (200 мг/кг/сут на 4 введ) с карбенициллином, аминогликозидами. Один из а\б вводят в\в. Кажд 7-10 дн меняют, корриг-т по дан-м посева. ИВЛ. Кормл-е груд или смес(кислая "Малютка", ацидофи-1) П\э пит-е при невозм-и энтер-о: глю и глю-сол р-ры, ак, в посл оч-дь жиры: глю - 10 г/кг/сут, ак - 0,5 г/кг/сут и жир (интралипид) - 0,5 г/кг/сут. Глубоконедонош-м- 5% глю (массой более 1,5 кг и донош 10%); ч\з 12-24 ч электролитные добавки, на 3-й д – р-ры ак, в кон перв нед жизни – жир-е эмульсии. Затем пост-о вых-т на сос-в полн-о сут-о п\э пит-я: углев-ы 12,0 г/ кг, белки 2,5-3,0 г/кг и жир 3 г/кг Инфуз-ятер-я: коллоиды – 15-20 мл\кг гидроксиэтилкрамал (инфукол), СЗП, кристаллоиды – 30-60 мл\кг. При гипонатриемии (норма 135-145 ммоль/л) конц р-ры NaCl; при гипокалиемии - 7,5% р-р KCl; при ацидозе - 2% р-р натр гидрокарб (м/ вну по 2 мл/кг 4,2% р-ра 6 р\д). При ткан-й гипоперфузии допамин от 5 до 10 мкг\кг\мин. Септич шок – ГК (гидрокорт-н 3-5 мг\кг 5-7 дн). Иммуноглоб-ы для в\в введ-я(пентаглобин) до дост-я ИГG в кр не менее 7-8 г\л у донош-х (сут доза 500-800мг\кг 3-6дн). Патоген: контрикал, трасилол по 500 ЕД/кг 3 р\сут; вит С, Е, рибофлавин, ккб, по пок-м – В3 РР; ангиопрот-ы - стугерон, продектин; при ДВС-с-ме - курантил или трентал, эуфиллин; плазма(ист-к кофактора гепарина антитромбина III) Симптом: лактобактерин вну 1-2 дозы 3 р\д; вну бактериофаги синегнойный, коли-протейный; стафилококковый по 10 мл 3 р\д 2-3 нед. В восст-м пер-де – неспец-е стим-ы имм-а(нуклеинат натрия, пентоксил, дибазол, метацил, апилак, элеутерококк, массаж и гимнастика, физиотерапия, прогулки). Диспансер-я – набл-е в теч 3лет педиатром, невропатологом и др в зав-и от хар-а теч-я бол-и. При церебр-й дисфун-и в теч-е полугода фенибут, аминалон, эн-цефабол. Профил-а - строг собл-е санэпидрежима в родовспом-х учр-х, отд-х новорожд-х. 76. Аллерг(экссуд-катар-й)диатез -сост-е хар-ся повыш чувств-ю и раним-ю кож и сл об, сниж сопрот-ю к инф-м патог-м. Предрасп фак-ы: 1. Перинат: ВУГ, гестоз, пор-е ЦЕС, ВУИ, кес сеч, массивн а\б-тер-я. 2. Алимент: избыт нагр-апищ аллерг-и в пер-д бер-ти и постнат пер-е, ранн иск-е вскарм-е нерац-е введ-е прикорма, прод-в с выс аллерг акт-ю(рыба, цельн мол, яйцо, цитрус). 1гр пищ аллерг-в (выс акт-ть)– коров мол, рыба, яйцо, мясо кур, клбника, землян-а, хурма, цитрус, шок-д, кофе, орехи, мед, виногр, ананас, гриб, морк, томаты. 2 гр(сред акт-ть) - картоф, перс, абрик, кр смор, бан, кукуруза, клюква, рис, индейка, свин-а, горох, перец зел. 3 гр (низк акт-ть) – конина, баран, кабачки, репа, тыква (светл), ябл зел и желт, бел смор, бел черешн, арбуз, слива, огурцы, крыжов. Анат-физиол особ кож и сл: повыш ран-ть и прон-ть (жкт), низк конц-я ферм-в, низк конц иг-а. Генет фак-ы: аллерг заб-я у ближ родст, генетт предрасп-ть к повыш выр-е иг-е. специф факт: АФО, хар-р пит-я; неспец ф-ры:↑иг-е, ↓иг-а Клин: бледн, пастозн кож, избыт пжк, сниж тург-а и эласт-т тк. Гнейс на волос части гол-ы. Упорн опрел-и в обл-и ягод-ц и пром-ти. Молочн струп – гипер-я, инфильтр-я и шел-е кож щек. Высып-я пятн-папул-е, уртикарн-е, везикулезн. Географ язык. Лимфаденопат:шейн, подчел, подмыш, гиперплаз минд-н, аден-в. Измен-е иммунол реакт-ти: чст орви, обструкт брон-ы, синуситы, стомат-ы. Формы: 1. Дермато-мукозная – высып-я, опрел-и, гнейс, блефариты, хейлиты. 2.дермато-интестин-я – диарея, дисбиоз, стоматиты, глосситы. 3. Дермато-респират-я – риниты, синуситы, бронхиты. Диагн-ка: 1. Учет насл-ти. 2. Факт-в риска.3. клин симпт-компл. 4. Лаб дан: эозинофилия, повыш иг-е, снижи г-а. Принц леч-я: пит-е, уход за кож, фармакотер-я. Пит-е: 1. Груд вскарм!!!. 2. При искуст вскарм: замен-и на осн-е гидрол-а белка кор мол(нутрилон гипоаллерг 1,2; нан га гипоаллерг 1,2; нутрилак гипоаллерг 1,2; альфаре, фрисопеп, нутрамиген, неокейт) при аллергии на осн глуб гидрол-а белка (альфаре, фрисопеп ас, нутрилак пепти спт, нутрилон аминк-ты, неокейт, пептикейт) 3. Прикорм не ранее 4 и не позднее 6 мес. 1й прик-м – овощ пюре(кабач, тыква, брокколи), каши безмолоч, гипоаллерг, позднее фру соки ипюре. Уход за кож: ежедн купан-я, воду отстаив-т, травы остор-о, перманг-т калия не исп-ть, леч ванны 2-3 в нед с шамп-и фридерм-цинк(в пер-д ремисс),-деготь(в пер-д обостр-я),-пш-баланс(пост уход) 1 колп на дет ванночку, взб до пены, с ванной Трикзера, Мюстелла, правило 3х мин. Одежда из натур тк-й, огрн-ть преб-е в памп-х. Наружн ср-ва: мази и крема на осн терм-х вод, вит-в А,Е, пантенола, цинка, церамидов(радевит, бепантен, мюстелла, атодерм, биодерма, трикзера); нестер-е (лардиа липо крем, мол-о, бальз-м). Фармакотер-я: креон, панзинорм, микрозим, мезим-форте. Витаминотер-я: АЕВ. Антигист: супрастин, фенкарол, зиртек, эриус, кларитин, зодак, ксизал. Энтеросорб-ы: смекта 1пак\сут, энтеросгель 1чл на 2-3приема, фосфалугель 0,25-0,5 пак 2р\д, фильтрум 0,5 таб 2-3 р\д перед едой. Профил-а: гипоаллерг диета и быт в пер-д бер-ти в сем-х с аллерг предрасп-ю. рацион груд вскарм. Ранн назнач-е гипоаллерг смес-й при искусств вскарм. 77. Остр ревмат лих-а постинф-е осл-е БГСА-стрепток-о тонзил-а или фаринг-а в виде сист-о восп-я СТ с преимущ-й локал-й в ССС, суставах, мозге и коже, развив-ся у предрасп-х лиц, гл обр у дет и подр (7-17 лет), в св с аутоим-м отв-м орг-а на аг стрепток-а и перекр-й реакт-ю со схож-и ауто-аг пораж-х тк-й чел-а (фен-н молекул-й мимикрии). -осн прич приобр-х пороков – распростр-ть: 0,3-18,6 на 1000 дет- нас-я мира; - в РФ 0,3 на 1000;- дети до 3 лет бол-т редко; макс у дет и подр в 10-14 лет. Этио 1. Осн – БГСА. ч\з 2-4 нед после перенес инф-и, вызв-й ревматог-и шт-ми БГСА (после о.тонз-а, фарингита, скарл-ы, обостр-я хр.тонз-а). 2. Насл предрасп-ть только 0,3-1% дет, перенесших стрепток-ю инф-ю(Аг Д-8, Д-17, А(II) и В(III) гр кр). Патогенез 1. теор аномал-о имм-о отв-а (фен-н аг-й мимикрии комп-в стрепток-а и тк-й чел-х орг-в). Аг и токсины: - М-протеин кл-й ст-ки;- Стрептолизины S и О;- Стрептокиназа и гиалуронидаза. - в ответ на Аг стрептока (М-протеин)в орг-е форм-ся ауто-ат, перекр-о реаг-е с тк-и чел-а: эндокарда, миокарда и др. – Приобр-й аутоим-й ответ м.б. усилен послед-м дополн-м инфиц-м «ревматог-ми» штамм-и БГСА. 2. Прям кардиотокс действ Аг «ревматог-х» штамм-в БГСА. Патоморф: пор-е СТ. 4 стад:- мукоидн набух-е (возм обр разв проц); - фибриноидн изм-я; (-проявл неспец-о экссуд-о восп-я) – пролифер-е р-и (гранулематоз);- склероз (- специф ревматич восп-е).- В патол-й проц-с вовл-ся сос-ы микроцир-о русла, сер-е обол-и, суст и нерв сист(ревмат васк). Классификация Клин вар-ы: Остр ревмат лих-а Повторн ревмат-я лих-а; Клин проявл-я Осн Кардит Артрит Хорея Кольцев-я эритема Ревмат-е узелки Дополн Лих-а Артралгии Абдом-й с-м Серозиты Исход Выздор-е Хр ревмат-я бол-ь с♥: без порока. Ревмат-й порок ♥ Стад НК 0 I IIАIIБ III Клин: подостро, - ↑ tº субфебр;- умер симп интокс-и: слаб-ть, вял, ↑ утомл; - тахикард реже брадикард;- расшир границ; - приглуш тонов. - кардит (90-95%): вальвулит – соч-ся с миокардитом, при тяж теч-и с перикардитом.1. В. митр клап:- интенс «дующ» систол-о шум, связ-й с 1-ым тоном на верх-ке, провод-ся влево, усил после физ-й нагр;- на ФКГ –высокочаст-й, пансист-й, убыв-й или лентовидный. 2. В. аорт клап: - «дующ» диастол шум вдоль лев края груд-ы (аорт недост-ть); не всегда пост-й;- на ФКГ –высокочаст-й, протодиастол-й, убыв-й; Ревматич перикардит: - редко, в соч-и с эндомиокардитом, при тяж теч;- всегда выр-е призн-и интокс-и, нар-я общ сост-я. При фибринозн: - боли в ♥;- шум трен перикарда вдоль лев кр груд-ы на ур 4-5 м\р. При выпотн: - тяж сост: одышк, бледн, цианоз;- вынужд полож-е сидя или полусидя;- выраж боли в ♥;- призн сн;- глухость тонов; - знач-е расш-е границ;- рентген-и – увел-е границ, треуг или шаровидн ♥. Инструм-я диагн-а ревмок-а ЭКГ.Преход-я а-в блокада, экстрасист, сниж ампл зуб Т. ФКГуточн ауск-ю, динам набл-е за шумом.ЭхоКГ – анатом-я стр-ра ♥, сост-е внутрисерд-о кровотока, выпота. ЭхоКГ – крит-и эндокардита митр клап:- булавовидн краев утолщ-е митраль створки; - гипокинезия задн митраль створ;- митраль регург-я; ЭхоКГ – крит-и эндокардита аорт клап:- краев утолщ-е створ клап;- преход пролапс створок;- аортя регург-я. 78. Нервно- аритрит диатез хар-ся генетт-и детер-м нар-м обм-а вещ-в и ↑нервн возб-ти. Этио: 1. Генетт детерм-й деф-т обм-а пурин-х осн-й и моч-й к-ты. 2. Перегр-а белк прод-ми рациона бер-й и реб-а ранн возр. Патогенез: 1. нар-е обм-а пуринов, усил син-за моч к-ты и гиперурикемия 2. Радр-е НС 3. Нар-е жир и углев обм-а, кетоацидоз. Клин: 1. Кожн с-м – высып-я, рецидив-е крап-цы, отек Квинке. 2. Неврастен с-м – беспок-о, плох сон, эмоц лабил-ть, ночн страхи, синдр навязч движ-й, ускор пмих и эмоц разв-е, интерес к окруж, рано чит-т. 3. С-м обмен нар-й – артралгии, ацетоанемич рвота, уратурия, оксалурия. Диагн-ка: налич обмен-х забол-й в сем-м анамн, учет клин данн, уратурия, оксалурия, эховзвесь при узи печ и поч. Прогноз: ранн форм-е ГБ, подагры, обмен-х артритов, диаб-а, калькул проц-а (жкб,мкб), неврозы, мигрени, невралгии. Леч-е: 1. Огран прод-в богат-х пуринами(кофе, какао, шокол, шпинат, томаты, редька, редис). 2 щел мин вода, фру, соки, комп-ы. 3. Охран реж (рац сочет-е сна и бодрств).4. седат тер-я – валер-а, пустырник, ново-пассит, мята, вынны с седат трав-и. 5. Витаминотер-я – А, Е, В6. Профил: рацион вскарм, длит груд вскарм, охран реж, достат преб-е на свежвозд, массаж ЛФК. 79. Острый ПН у дет ран возр-а – Обусл-ы морфол-й незрел-ю моч-й сист-ы и склон-ю к генерал-и воспал-о проц-а. 1. Наибол-я выр-ть общетокс-о синдрома (преобл-т): гипертермия, возм разв-е нейротоксикоза. Част срыг-я и рвота на выс-е инток-и, анорексия с разв-м гипотрофии у дет 1го года. 2. Эквивал-м боли в жив-е м.б. беспок-во реб-а. 3. Клин-я карт-а напом-т сепсис и сопров-ся измен-ми не только в поч, но и в др орг-х. у детей старшего возраста: 1. С-м общ интокс-и: в разл сте-и: повыш темп до фебр-х цифр, слаб-ть, вял-ть, утомл-ть, нар-е сна, бледность кож покр-в, периорбит-й цианоз. 2. Бол-й с-м – явл-ся тип-м. Боли в жив-е, в поясн-й обл-и, м.б. без опр-й локал-и, усил-ся при физ-й нагр-ке. Полож-й симп поколач-я. Болезн-ть при пальп-и поч стоя и лежа. 3. Дизурич-й – при вовл-и в проц-с моч-го пуз: учащ или редк болезн мочеисп-е, недерж мочи. 4. Мочевой с-м – лейкоцитур-я нейтроф-о хар-ра. Возм незна-я лейкоцит-я цилиндрурия, эритроцитурия, протеинурия. Бактериурия >100 000 микр тел в 1 мл мочи. Лейкоцитурия > 4 000 в ан. мочи по Нечипор. Хр пн – это прогресс-е восп-е интерстиц-й тк-и и канал-в поч, вызыв-е деструкт-е измен-я в чаш-лохан-й сис-е и сморщ-е поч. 1. Манифест теч:- период-и возн-е пер-ы обостр-я, чаще провоц-е интеркур-и забол-и; - при обостр-и набл-ся клин-а ОП, нередко с меньш выр-ю клин-х симпт-в;- в пер-д ремиссии – клинич-е проявл-я м.б. не выр-ы, изм-й в моче м. не б. 2. Латент теч:- клин-е проявл-я отсут-т;- забол-е выявл-ся случ-о по измен-м в ан-х мочи или при разв-и поч недост-ти. Для ХП хар-ы призн-и инток-и и астен-и: быстр утомл-ть, раздр-ть, гол боль, бледность, плох успев-ть в шк и т.д. - При хр обстр-м ПН м. диагн-ся те или иные аном-и разв-я; 80. Паратрофия - хр расстр-о пит-я у дет-й 1го года с изб масс тела. Формы: липоматозная, лапоматозно-пастозная. Факторы: 1. Перекорм: ↑калор-ть пищи с избыт содерж-м в ней углев-в (неправ употр сух мол смесей, злоупотр кашами, банан-и, печен-м, доб-м сах-а) и белк-в (цельн кор мол, твор); особ-ти констит-и (лимфатико-гипопласт диатез). 2. Деф-ы ухода: отсут-е массажа, гимнаст-и, прогулок). Патогенез: липоматозн ф. – алимент перекорм +наслед-ть(гиперлипосинтет-я напр-ть метаб-а)+ускор-е всас-е в киш-ке и ↑усвоен-я жиров. Липоматозн-пастозн ф. – нар-е фун-и гипотал-гипоф-надоч сист и жел-з вну секр-и, ↓акт-ти кортизола и актг, нар-е водн электрол гемост-за. Незав-о от ф. – угнет-е ферм-х сист-м киш-ка, дисбакт-з явл-ми эндоген-й интокс-и, разв-е анемии, ацидоза, гиповит-в – нар-е белк, углев (гиперинсулинизм), витамин, водн-сол обм-в – склон-ть к част инф-м. Клиника: - Липоматозн ф. – избыт масса по отнош к росту, кривая нараст-я массы крутая, изб отлож жира в пжк, неравн-е, прием-о в обл бедер, кожа роз-я, тургор удовл. Липоматозн-пастозн ф. – фенотип- мягк округл формы тела, лица, крот шея, избыт масса пастозн-ть, ↓тургора мяг тк-й, мыш гипотон-я, неуст эмоц тонус, беспок сон, склон-ть к аллерг р-м, част тимомег-я. Незав-о от ф. – избир ↑ или ↓ аппет, растр стула (запор, понос), склон-ть к част вир-бакт инф с затяжн теч. Диагн-ка: анемия, диспрот-емия, ↑ альб, ↓ глобул, гиперлипидемия, гипперХсемия, копрогра-а (при молоч растр-е – гнил-й, плотн, блест-й, р-я щелоч, нейтр жиры, мыла, гнил флора, при мучном растр-е – желт или бурый, плотн, обильн, р-я кисл, вне- и внутрикл крахмал), имуногр-а (дисиммуноглоб-немия). Леч-е: реж, массаж, гимн-ка, орган-ядвиг-о реж-а, аэро- и гидропроц-ы, прогулки 3-4 ч\д, диетотер-яв соотв с возр, расчет сут белка на факт вес, жир, угл – на долженст-й, белок в виде обезжир твор, кефира, углев – фру, овощ, искл мучных, дополн жидк-ть для выв-я солей, устран-е ночн крмл-й, уменьш на неск мин при груд вскармл-и специф профил-а анемий с 2 мес. Прогноз: выздор при рац уходе, леч-и. Профил-ка: антенат-я – охрана здор-я матери, своевр выявл и леч-е забол-й жен-ы, предупр-е и леч-е гест-в, охран реж пит-я бер-х (ЖК совм с дет поликл-и); постнат-я - пит-е корм матер, рац-е вскарм-е и пит-е дет-й с 1х дн (грудн), рац введ-е прикорм. Ранн диагн-а и леч-е рахита, анемии, своевр леч-е заб-й осложн-ся ХРП, компл-ы массажа, гимн-и, прогулки. 81. Рахит Забол-е, характер-ся нар-м минерал-и растущ кости, обусл-я врем-м несоотв-м м\у потребн-ми растущ орг-ма в фосфатах и кальции и недост-ю (незрел-ю) сис-м, обеспеч-х их дост-ку в орг-м реб-а. Обмен-е забол-е с преимущ-м нар-м P-Ca обмена, наряду отмеч-ся нар-е обмена Б, микроэл-в, вит-в. Экзогенный гиповитаминоз Д – разв-е его возм-о при недост-й инсоляции у детей, редко быв-х на воздухе (невролог-е больные, дети из ассоц-х семей и д.т.) Осн-й пок-ль обеспеч-и орг-а вит.Д – уровень 25-ОНД3 в крови. В норме он сост-т 15-40нг/мл. Летом увел. до 25-40нг/мл, благ-я инсоляции и сниж-ся зимой и ранней весной до 15-25нг/мл. Сниж-е 25-ОНД3 до 10нг/мл – свид-во Д-дефицита. Т\о, рахит и гиповит-з Д – неодноз-е понятия. Разв-е костн-х призн-в рахита у детей ран возр-а обусл-о быстр-и темп-и роста, выс-й скор-ю ремоделир-я кост-й тк-и и дефиц-м в растущем орг-е Р и Са при несоверш-е путей их трансп-а метабол-а и утил-и. Регуляция Р-Са обмена в организме осуществляется: - акт-и метабол-и вит-а Д: 1,25 (ОН)2Д3; - горм-м парощит-й жел-ы – паратгорм-м; - горм-м щит-й жел-ы – кальцитонином. Патогенез рахита Все выше перечисл-е причины → гипокальциемия.Орг-м чел-а акт-о поддерж-т кальц-й гомеостаз, благ-я включ-ю в процесс регул-в Р-Са гомеостаза. В перв очередь возн-т гиперпрод-я паратгорм-а (ПГ), кот-й спос-т: - резорбции кальция в кост-й тк-и → выходу его в кровь; - стим-т гидроксилирование вит.Д в поч с образ-м акт-х метаболитов вит.Д → всас-е кальция в киш-е → восст-е ур-я кальция в крови Одновременно ПГ: - умен-т реабсорбцию Р в поч → гипофосфатемия, являющ-я одним из первых биохим-х проявл-й рахита;- сниж-т реабсорбцию ак в поч → нар-е стр-ры орган-й матрицы кости → коллагена → снижается способность матрицы к обызвествлению; - уменьш-т реабсорбцию бикарб-в в поч → ацидоз → нар-е микроцирк-и во вну-х орг-х → ЦНС и вегет нс. Рез-м этих изм-й явл-ся нар-е со стор-ы кост сист-ы: - размягч-е костей – остеомаляция - гиперплазия остеоидной ткани - гипоплазия костной ткани. Класс Пер-ы бол-и: нач, разгар, реконвалесц, остат явл-й Тяж теч I,II,III Хар-р теч: остр, подостр 82. Рахит Нач-й пер-д: -рахита появл-ся на 2-3мес. жизни: - беспок-о, - повыш-я возб-ть,- поверхн-й тревож-й сон, - повыш-я потл-ть, особ-о волос-й части гол-ы, зуд кожи, привод-й к облыс-ю затылка, легк-е изм-я со стор-ы кост-й тк-и: призн-и остеом-и – небольшая податл-ть швов черепа и краев бол-о родн-а. Период разгара – к кон-у перв-о полугодия жизни:- усил-ся призн-и остеомал-и – появл-я приз-и остеойдной гиперплазии: деформ-я черепа (лоб и темен бугры), груд кл-и («гаррисонова борозда»), ребер «четки», - когда реб-к нач-т вст-ть – варусная деф-я ниж-х конеч-й, - мыш-я гипот-я. Рахит I ст кост-е измен-я, преимущ-о остеомаляция: податливость костей черепа, размяг-е чешуи затыл-й кости («краниотабез»), податливость краев БР, утолщ-е на ребрах в местах перех-а хряща в кость («четки»), умер-я гипотония мышц. Биохим-е пок-и: незнач-е ↓ Р, ↑ ЩФ, Са в N. На рентгеног-е лучезап-х суст-в: измен-я обычно отсутст-т. Рахит II ст выр-е кост-е проявл-я остеомаляции и остеойдной гиперплазии: деф-я груд кл-и с расш-м ниж апертуры и втяжением ребер («гаррисонова борозда»), лоб и темен бугры, умер варусная или вальгусная деф-я ниж конеч-й, когда реб-к нач-т ходить. Выраж-я мыш гипотония, «лягушачий живот». Биохим-е пок-и: ↓ Р, умер ↓ Са, ↑ ЩФ. Рентг-я лучезап-о сустава: расш-е и неровность метафиза, бокаловидная деф-я метафиза, нечеткость ядер окостенения, остеопения или остеопороз. Рахит III степени - груб деф-я черепа (западение переносицы, олимп-й лоб), - деф-я груд кл-и («куриная грудь», «грудь сапожника»), - утолщ-е эпифизов костей предплечья (рахитич-е «браслеты») и фаланг пальцев («нити жемчуга»)
83. Гипервит Д Назн-е неадекв-х доз вит.Д при леч-и проф-и рахита (интокс вит.Д). Патогенез - при гипервит-зе Д - 1,25-ОН2Д3 акт-т фун-ю остеобл-в→ ↑всас-я Са в киш-е и реабс-я в поч → гиперкальциемия → отлож кальция в ст-х сос-в вну орг-в (кальциноз), в перв оч-ь в сос-х поч и сердца и клап-в сердца; - изб 1,25-ОН2Д3 повр-т клет-е мембраны → разр-т лизосомы с вых-м ферм-в в кр → повр-ся вну орг-ы; Остр гипервит-з Д: - при приеме бол доз вит.Д в теч коротк пром-а вр (2-3нед.) у дет перв года жизни; - при индив гиперчувств к вит.Д (особ у недонош и дет перв года жизни; Клин: - рвота, срыг-я - сниж аппет, жажда, неуст стул, поносы - сниж массы тела - обезвож- возм клон-тонич судор. Хрон гипервит-з Д возникает при длит-м приеме вит.Д (2-4 мес. и более) в умер дозах, чаще при одновр назн преп-в Са. Клин менее выр-а: - слабость, гол боль- повыш раздр- плох сон- боли в суст- ран закр БР - постеп сниж массы- повыш АД, клин призн миокардиодистрофии, нефрокальциноза. Лабор диагн: - ↑ Са в кр и моч, наиб информ явл-ся ↑ Са в моч бол 2мг/кг в сут;- в оак – анемия;- в оам – лейкоцитурия, микрогематурия, протеинурия; - увел 25-ОНД3 более 70нг/мл. Осложн гипервит Д: - втор дизметабол ПН; - поч-кам бол-ь; - нефрокальциноз; - ангиокальциноз. Леч гипервит-а Д: - отм вит.Д, УФО, отм инсоляций; - огр Са в пище (искл мол прод-в); - назн-е вит.А, Е; - инфуз-я тер-я в реж гиперинфузии на фоне фуросемида; - при тяжформах – преднизолон в дозе 2 мг/кг в сутки 5-7 дней. 84. АНЕМИИ наиб распр гематол забол-я и/или синдр у дет. А – патол сост, хар-ся сниж Нb и кол-а эр-в (RBC) в ед объема кр. Диагн критер 0-14 дн ниже 145 г\л, 15-28дн ниже 120, до 5 лет Нb ниже 110г/л старше 5 лет Нb ниже 120г/л у подр-в-дев Нb ниже 120г/л у подр-мальч Нb ниже 130г/л По ст тяж: Нb 110-90г/л эр 3,5-4*10^12 – лег ст; Нb 90-70г/л эр – 2,5-3,5*10^12 – ср ст; Нb ниже 70г/лэр ниже 2,5*10^12 – тяж ст По цв пок-ю: - гипохр - менее 0,85; - нормохр - 0,85-1; - гиперхр – свыше 1. По функц сост-ю эритропоэза: - регенер-е – число ретикулоц-в 1-5%; - гипорегенерат-е – менее 1%; - гиперрегенерат-е – более 5%. По ср объему эр-в: - микроцит-е (менее 6,9мкм); - нормоцит-е (7,0-7,8мкм); - макроцит-е (более 7,8мкм). Классиф (патогенет-я): I. А, возн в рез-е острой кровопотери. II. А, возн в рез-е дефиц-го эритропоэза: ЖДА, гипо- и апластические, В12-деф-я,фолиево-деф-я. III. А, возн в рез-е повыш дестр-и кл-к эритроидного ряда (гемолитич) Сам част ЖДА. у 30% насел В России у 6-30% насел. У дет от 5 до 15 лет – 12%, а у детей ран возр – 73%. ЖДА чаще дети ран возр и подрос, жен детород возр, особ берем и корм. ЖДА – патол сост, хар-ся сниж содерж Нb в ед объема кр из-за деф-а железа в орг-е в рез-е наруш его поступл, усв или патол потерь. Деф-т железа (ДЖ) оказ- сист влиян на жизн важн фун-и орг-а, особ в критич пер-ы роста и умств-о разв-я: - у дет ран возр задержк физ-о и психомот-о разв-я; - у подрост – нар-е когнит-х фун-й и умств-х спос-й (сниж-е памяти, конц вним-я и мотив-я обуч-я, эмоц-я лабильность); - у взр – ухудш кач жизни; задержка пол разв, нар работу желез вну сек-и, имм сист-мы; Железо - явл обяз и незам комп разли-х и ферм-х сист, обеспеч необх ур сист и клет аэр метаб, о-в гомеостаза в орг-е в целом. - роль в поддерж выс ур имм резист-и орг-а. В орг-е: - гемовой (Нb, миогл-н, ферм-ы: цитохромы, каталаза, пероксидазы); - негемовой (б-ки: трансферин, ферритин, гемосидерин; ферм-ы: ксантиоксидаза, дегидрогиназы). Первонач запасы - антенат пост-е матери в теч бер-и, наиб интенс –с 28нед. Бер-и. донош реб получ 250-300мг, недонош –100-200мг. Решающ роль играет сост мат-плац кровотока и функц-е сост-е плаценты. После рожд - пост-е экзо жел с пищей и утил-я железа из эндог-х зап-в. Если не пров проф-а сидеропении, то уже к 3мес. у недонош и 5-6мес. у даже при груд вскарм предпосылки разв ЖДА. Ежед физиол потр дет орг-а 0,5-1,2мг, у подр – 2-2,8мг. Эфф-ть всас-я железа из гр.молока 38-50%.дет 1 полугод фру сок, фру и овощ пюре, каши промыш произв. 2 полугод – мяс пюре, яич желток. Значительно лучше усв гемовое железо из мясных прод-в (17-22%), чем негемовое из раст прод-в (3-8%). иск вскарм, усвояемость железа 6-7%, ост кол элим-ся со слущ-м спит. Обмен 1. Всас в осн 12-перст кишке и в верх отд-х тонк киш-а. в виде гема, и негемовой форме. - гемовое в мяс прод-х (говядина, язык говяжий, мясо курицы, кролика, индейки) хор всас (17-22%), не влияют др комп пищи. - из ферропротеина усв хуже (печень, скумбрия). - негемовое сост-т бол часть рациона (овощи, фрукты усв зав-т: • спос абсорбции: аскорб к-та, янт-я к-та, фруктоза, сорбит, мед. • ухуд всас-е железа: мол, лим, укс к-ты, фосфаты, фитаты, танин, образс труднорастве соед-я. Фосфатные соед-я образ-я при употр-и железа вместе с мол или мол прод-и, а соед-я фитина – при употр манной и рисовой каши. 2. Транспорт с пом трансферина в км, синтез гема. 3. Накапл железа в орг-е в тк-х депо (печ, селез, км, мышцы) в виде феритина (осн резервуаром железа), из кот образ гемосидерин. Опред ур СФ - осн критер для диагн жда Этиология 1. Уменьш пост-я в орг-м всл недост пит-я или приема бедн железом пищи: - поздн введ-е прикорма - одностор мол и муч пит-е у детей груд и ран возр - вегетар у старш детей. 2. Сниж антенат зап-в: - недонош- от многоплод бер-и или част бер-й - дети у матерей с ЖДА. 3. Повыш потр в жел у детей с ускор темпами роста: - недонош - бол массой при рожд- с лимфатичтипом констит-и- втор полугод и втор года жизни- дети пре- и пуберт возр.4. Сниж абсорбции и утил-и железа в ЖКТ: - синдр наруш киш-о всас-я (целиакия, муковисцидоз, рецидивирующая диарея), - гастродуоденит- атопический дерматит. 5. Повыш потери всл хрон кровопотери: - анте- и интранат кровопотери у плода - кровотеч всл травм акуш пособий, предлеж и отслойка плаценты, разрыва пуповины - кес сеч - кровотеч из ЖКТ (варик расш вен пищ-а, жел-киш язвы, няк, прием НПВП, ГК, при употр цельн кор мола и кефира у дет груд возр) - паразиты – гемофаги (власоглав, аскарида)- геморра забол - увен маточ кровотеч. Патогенез стадии: 1. Прелатент деф-т жел-а: истощ ткан запасов - ур трансп железа и Нb N- сниж кол СФ- не имеет клин проявл. 2. Латент: хар-ся сниж-м ткан-х зап-в жел-а и трансп-о фонда - сниж СФ- сниж СЖ, ОЖСС, КНТ- урь Нb N- постеп сниж акт-ь железо-сод-х ферм-в, троф-м нар-я у реб. 3. Жда: нар-ся синтез Нb и страд эритропоэз, гипохр анемя. Сниж эр-в в ед-е объема кр только тогда, когда исчерп зап-ы железа в орг- е. Деф-т жел-а и акт-ти железо-содерж ферм-в к разв-ю сидеропенич-о синдр и в посл-м к анемич гипоксии 85. Клин 1. Сидеропенический с-м: - эпител изм-я (троф-е нар-я кожи, ногтей, волос, сл об). Сух-ть кожи, ломк-ь, уплощ-е и попереч-я исчерч-ть ногтей, ломк-ть волос, ангул-й стом-т, глоссит или атрофия сл об рот пол-и. извращ вкуса и обон-я. Дети могут есть мел, уголь, песок, землю, шерсть, мясной фарш. пристраст к запаху керосина, бензина, ацетона. – нар-е ф-и ЖКТ (затруд глот-е, отсут-е аппет, рвота, срыг-е, вздут киш-а, поносы, запоры). - мыш гипотон, в т.ч. моч пуз (част поз-ы на мочеисп, ночн недерж мочи, несп удерж моч при смехе и кашле) измен со стор ЦНС (задерж психомотор и реч разв-я, раздр-ть, нар-е повед-я, сниж-е когнит-х фун-й, измен эмоц) - повыш воспр-ть к респир и киш-м инф. 2. Анемический с-м (недост обесп тк-й кислородом):- бледн кож и сл об- слабость, сонливость, быст утомл-ь при нагрузке, сниж-е эмоц-о тонуса и настр-я, головокр-я, гб- «анемическое» сердце (тахикард, реже одышк, склон к гипотон, приглуш тонов, функц систолй шум над верх, шум «волчка» над сос-и, дистроф и гипоксич измен на ЭКГ: сниж зубца Р, инверс зубца Т)- ортостатич коллапс, обмороки - анемич кома. При легк: - клин скудн: бледность кож и сл, слабость, утомл-ть, сист шум над верх-й. - симпт забол-я могут отсут-ть в рез-е адапт-и реб и анемия может выявл-ся случ. При среднетяж: - гипоксич-й синд-м выр-н умер-о.- клин- призн-и сидеропении. При тяж: - выр анемич-й и сидеропенич-й с-мы. Лаборя диагн ЖДА: - Сниж ур Нb ниже N и Нt меньше 35% при ЖДА. Норм ур Нb и Нt при ЛДЖ.- Сниж цв пок-я меньше 0,85. 1. Увел RDW более 15% (анизоцитоз), наиб чувств пок-м, увел-тся даже в ран стад сидеропении. 2. Сниж содерж Нb в эр-е (МСН). 3. Сниж ср конц Нb в эр-х (МСНС). 4. Сниже объема эр-в (МСV) микроцитоз. 5. Кол-о ретик-в N или неск повыш. В мазке гипохромия, анизо-пойкилоцитоз эритроцитов, микроциты Биохим крит ЖДА - низк ур СФ(меньше 12 мкг/л)- снижсодержание СЖ (меньше 12 мкмоль/л)- повыш ур ОЖСС (более 69 мкмоль/л)- сниж НТЖ (меньше 17%) Диф диагн 1. Ран анемия недонош:- обусл-а сниж-м гемопоэтич-й фун-и км,- разв-ся в перв 2 мес жизни,- обусл ускор разр эр-в, содерж фетальный Нb, - низк акт-ть ферм-в, обеспеч-х синтез гема; - недост-я выр-а тк-х эритропоэтинов; - хар бледность кож и сл об,- анемия нормоци, нормохр, гипорегенер, - назнач преп-в железа не целесо-о. 2. Поздн анемия недонош у дет старше 3мес. является ЖДА- протек с выр клин карт-й анемии. - в крови гипохромия, микроцитоз, сниж-е СЖ.3. Вит В12 фол-деф-яанемия:- прич: вскармл-е козьим мол-м, с-м мальабсорбции, длит-й прием фенобарбитала, недонош детей;- хар бледность кож с лимонн оттенком, парестезии, глоссит, симптом атрофич гастрита; анемия гиперхр, макроцит;- в мазке кр – мегалоциты, мегалобласты, эр-ы с тельцами Жолли, кольцами Кебота; - ур СЖ повыш, в кмо – призн мегалобластического кроветворения. 4. Гемолитич анемии: - хар-ы: желтуха, гепатоспленомегалия, изм-я цв мочи, повыш непр биллирубина; - анемия нормохр, нормоцит, гиперрегенер; при мембранопатиях сниж миним и повыш максим осмотич стойк-ти эр-в. 5. Гипо- и апластич анемии обусл-ы угнет кроветв фун-и костн мозга: - в кр – анемия нормохря, нормоцит, гипорегенер-я, лейкопения, тромбоцитопения; - в км – угнет-е одного или всех ростков кроветв-я. Лечение ЖДА 1-2 степени лечатся амбулаторно, с 3 ст. – в стационаре. Цель - устран деф-а жел – восстан его запасов в орг-е. Принц-ы терапии ЖДА: 1. Этиотр лечение 2. Диета и режим (прогулки, массаж, гимнастика). 3. Патогенетя тер-я (ферротер-я). Диетотер-я: Полноц сбаланс пит «покрыть» физиол потреб орг -а в железе, не устран-т его деф-т. - у детей груд и ран возр-огран мол и кефира (не более 0,5л в сут)- перв прикорм на 2-4 нед раньше в виде овощ блюд, содерж железо (свекла, морковь, капуста, кабачки) или каш промышл произв, обогащ железом (греч, геркулес) мяс фарш с 5,5мес. В киш-е луч всас гемовое железо из мясных прод: говядина, курица, индейка, кролик, говяжий язык. - фру-ягод соки, пюре, терт ябл. богаты жел-м ябл, гранаты, слива, абрикосы, персики, мандарины, шиповник, сухофрукты, сладкий перец, халва.- дети груд возр, на искусств вскарм - совр адапт мол смеси, обогащ железом. Патогенет тер-я:ЖДА люб степ тяж: - ферротер-я препаратами для вну приема- не должна прекращ после нормал-и Нb - гемотрансф только по жизн пок-м. 1. Солев преп-ы двухвал-го жел-а: актиферрин, гемофер, тотема, сорбифер. 2. Несол-е преп-ы трехвал-о жел-а, содерж-е гидроксид полимальтозный комплекс: мальтофер, мальтофер фол, феррум лек. У дет до 5 лет в виде р-ров или сиропа внутрь: актиферрин, гемофер, тотема, мальтофер, феррум лек, фенюльс. В леч дозе до нормал ур Нb – 6-12нед. (в завис от ст тяж), в профил дозе для восполн запасов железа – 4-8нед. Схема: - лег – сут доза 3мг/кг в теч 3мес.- среднетяж – 3-5мг/кг в теч 4мес., затем 3мг/кг в теч 1мес. - тяжя – 6-8мг/кг в теч 4мес., затем 3мг/кг в теч 2мес.- при латент деф-е железа – 3мг/кг – 4-6 нед. Парентер-о: 1. Неперенос оралпрепар с разв диспепс с-а. 2. С-м наруш-о киш-о всас-я (лактазная недост-ть, целиакия, пищ аллерг, сост-е после резекц тонк киш-а и др.). 3. Воспал-е или язв-е забол-я ЖКТ (хрон энтероколит, эроз гастродуоденит, ЯБ, няк). 4. Необх-ть быстр насыщ орг-а жел-м (хир-е вмеш-а, диагн-е или леч-е инваз-е опер-и). Курс дозу элемент железа для леч ЖДА парентер препар-и рассч-т по форм-е: железо (мг) = М×(78-0,35×Нb) С ут доза до 1 года 25мг, 1-3 года – 25-40мг, более 3 лет – 40-50мг профил тер-я орал- преп-и до восст-я ткан-х запасов железа. Использ-ся: мальтофер, феррум лек – в/м; венофер – в/в. Гемотрансфузии только: - по витальным пок-м (тяж анемия с выраж гипоксией, анемич прекома и кома) - сроч хир вмеш или безотлагат провед поднаркозн обслед-я. эритроц масса или отмыт эр-ы. Критер-и эффект-и:- клиниче улучш через 1-2нед.;- появл ретикулоц-о криза на 7-10 день леч (увеличв 2-10 раз по сравн с исх ур-м);- достов прирост гемогл ч\з 3-4 нед. по сравн с исх дан-и (на 10г/л и более); - полн нормализ клин-лаб-х показ-й к кон курса лечя. Профил: Антенат неспец: - праврежим и полноц, сбаланс пит берем; - своевре леч-е гестоза и ЖДА у берем; специф: - профил прием преп-в железа в дозе 40-60мг элемент железа во 2й пол берем-и; - берем с выс риском разв ЖДА препар-ы железа в дозе 40-60мг/сут с 12-14нед – 4-6мес. группа риска - повторн берем-и - анеми, обильн кровотеч-я в анамн - многоплод- берем с ур-м гемогл-а в первом трим-е менее 120г Постнат неспецифя: Рацион всарм на 1м году жизни: - груд вскарм со своевр введ-м прод-в прикорма, содерж-х железо (мясо, фру и овощ соки, фру пюре, каши промышл произв, обогащ железом)- детям, на искусств-м вскарм адапт-е молоч-е смеси, содерж-е железо. Для недонош с 2мес., для донош с 5-6мес. Смеси для дет 1го полугод: НАН-1, Нутрилон-1, Фрисолак, Мамекс, Нестожен. Для детей 2го полугод: НАН-2, Нутрилон-2, Агуша-2, Нутрилак-2, Симилак с железом и др. соблюд свеж возд- профил и своевр леч рахита, гипотрофии, ОРИ Специф: детям из гр риска (недонош, от многопл и частой берем, с крупной массой тела, с бурн темп массо-ростовой прибавки). С 3го мес до конца 1го полугод в профил дозе 1,5-2мг/кг. У глубо недонош профил доза - 3-4мг/кг массы тела- с 3-го мес. до 12мес. жизни. - в период пубертата дев 12-14 лет в первые 2-3 года менархе рекомендуется ферропрофилактика в дозе 50-60мг/сут 1 раз в год в зим-вес вр. Диспансер у участ педиатра в теч 1 года. После нормал уровня Нb гематол контроль ежемес в теч 3 мес., затем ежеквартально. 86. гемолит анемии - хар-ся патол-и повыш-м разруш-м эр-в и м.б. наслед-ми и приобр-и. Класс-я: 1. С преимущ-о внесосуд-м гемолизом (селез-а, печ, км), обусл генетт-й структ-й и функц-й неполноц-ю (внутриклет-ми фак-ми). 2. С преимущ внутрисосуд гемолизом с остро протек-м разруш-м эр-в при разл-х токсич-х возд-х (внеклет-х фак-х). По происх: 1. Врожд-е: -с наслед аном-й обол-к эр-в (наслед-й сферо-, эллипто-, овало-цитоз); - с наслед дефиц-м ферм-х сист-м (ферм-в гликолиза, пентозофосфатного шунта, метабол-а пуринов и пиримидинов); - гемоглобинопатии, при кот-хнар-а структ-а или синтез Hb (серповидно-клет-я, талассемия ). 2. Приобрет-е: - Иммун-е: гемолит-я б-ь новор-х, аутоиммун-е гемолит-е ан-ии; - Неиммун-е анемии: аразитарная, ожоговая. Микросфероцит-я гемлит-я анемия Минковского-Шоффара – насл-е (по аутос-домин)забол-е, обусл-е деф-м белков и липидн стр-р мембр-ы эритр-в, приобр-х сеферич форму с послед-м их разр-м макроф-ми селез-и. продолж-ть жизни эр-в 8-10 дн. Патогенез: деф-т мембр-ы -→повыш ее прониц-ти, накопл-е Na и дефиц-т АТФ→накопл воды в кл-ке→сферич форма→ разруш макроф-ми селез-ки. Клиника: общслаб-ть, быструтомл-ть, головокр, шум в голове, одышк, сердцебиен (с-м интокс-и билируб прон-т ч\зГЭБ), боли в лев (при налич спленоегал-и) и прав (при образ-и пигментн камней в желчн пуз или прот-х, редко при гепатомегалии). Объект: бледн с лимон-желт оттен до желтухи(эпит с-м), задержк из иногда псих развит-я, врожд стигмы (башен череп, шир перенос-а, выс небо, прогнатизм), с-м гепатоспленомегалии (увел и уплотн селез-и в меньш степ печ), измен-я со стор ссс, гипогенетализ. Трофич язвы на гол-х склон-ть к разв-ю тромбозов, пигмент-и. экземы. гемангиомы. Диагн: умер нормохр анемия, микросфероцитоз (сфероц индекс до 2,7 N -3,4-3,9), выс ЦП, сниж мин осмот стойк-ти, повыш-е макс-й, гепребилирубинемия (непр) и лейкоц-з со сдвиг влево при гемолит кризах, при гиперспленизми лекопен-я и тромбоц-я, ретикулоциты 5-10%, при кризах 40-50%. В км увел-н эритробл-й росток, преобл эритро- и нормобл-ы. Апласт-е кризы длятся 1-2 нед. С повыш темп, адинамией, обмор-и, голбол, резк бледн без желт, незнач увелич селез, сниж ЦП, гипохр-й, ретикулоцитопен-й, угнет-м эритр ростка км. Лечение: пост реж, печен-й стол -5, замест тер-я эр-й массой (при арегенер-х ежедн 7мл\кг, дезинтокс-я – 5-10%р-р глю с инсул, вит С,В1,В2 в\в, В12(100-200 мкг\кг)и В6 (15-50мг\сут) в\м, ГКС- стабил-я мембр-н и сниж акт-ти разр-я эр-в –придниз-н 1-1,5 мг\кг\сут) в тяж случ – спленэктомия. Наследств несфероцит-е анемии: связ-ыс наслед дефиц-м ферм-х сист-м. Проявл гемолит кризом в люб возр, Провоц-ся стресс сит-и, интеркур-и забол-ми, прием сульфаниламидов, нитрофуранов, салицилатов, произв-х хинина. антиокс-в, аскорб-к-ты,синт-х анал-в вит к. В пер-д новор-ти мож привести к билируб-й энцефалопат-и. анемия нормо- и макро-цит-я, гиперреген-я, в эр-х тельца Гейнца, гемоглур-я, анур-я, гиоволемич шок. Специф диагн-ка – опр-е ферм-в. Лечение: при тяж-й- гемотрансф-я, при гипербилирубинем-и у новор-х – заменное переел-е крови, при длит анемии эктракорп диализ. Аутоиммун гемолит-е анемии: - образ-е антиэритр-х ауто-АТ, под возд физ-хим факт-в (радиац, ожоги, инсоляц, обморож), бакт и вир инф-й. токсинов, медик-в. Клин: остро, гемолит криз с тяж анем-й, незнач желт-й, лихорадкой до гипертермии, интокс-й, увелич печ. Лабор: анемия нормо- или гиперхр, гиперреген-я со 2-4 дн бол-и. ур-ь непрям билир-а незнач поыш, сывор железе повыш знач-о. прям проба кумбса отр, в пунктате км – раздраж-й эритр-й росток. Лечение: ГКС (придниз-н 1 мг\кг), при отсут эф-а – иммундепрес-ы (меркаптопурин, азатиоприн), облуч- е тимуса, тимэктомия, спленэктомия, при гемолит кризе – отмыт эр-ы по жизн пок-м. 87. Геморраг с-м – хар-ся повыш кровоточ-ю из кож и сл об, кровоизл в кож, пжк, сл об, суст, петез-и и экхимозы. Типы кровоточ: 1. Микроцирк – спонт несимм непальпир кровоизл в кож и слиз: экхимозы, петехии, мелена, нос кровотеч, при нар-ии тромбоц звена. 2. Гематомн – болезн напряж кровоизл в мяг тк и суст, после травм, инъекций, кровотеч-я длит-е из ран, отсроч кровотеч, при нар-ии коагуляц звена. 3. Васкулитно-пурпурн – всл воспал измен-й стенок сос-в, при аллерг и инъекц васкулитах, высып-я чаще на ногах, вокр суст-в. 4. Ангиоматозн – упорн, строго локализ и обусл локальн сосуд патол-й, при наслед телеангиоэктаз-х (луи-барр, б-ь Штурге-вебера). По ст тяж: лег – умер, локализ, кожный. Среднетяж – кожн распр-й, гематомы, кровотеч из слоб, кровотеч сред ст тяж, ежегодно, тяж – тяж кровоточ из сл об, тяж гемартрозы, кровоизл во вн орг, неск раз в год, крайне тяж – угрож жизни, разл локал-и, сачтые. Гемофилия А (деф-тантигемоф глоб - VIII), В (недост компон-а тромбопластина плазмы –IX), С (недост прдеств-а тромбопластина плазмы – XI). Гемофилия А – насл, по рецес сцеплс Х, хар-ся повтор. Трудноостан-ми кровотеч-и. Признаки в пер-е новор-ти: кровотеч из перевяз пупов-ы, кефалогематома, гематомы в мест инъекц, ранение уздечки языка. Призн на 1м году: кровотеч при прорез зубов, кровоизл в кожу, суст, пжк, длит кровотеч после инъекц, забора кр. Призн у старш возр: гемартрозы, кровотеч из сл носа, десен, пол-ти рта, после эктракц зуба, тонзиллоэктомии, поч и кишеч кровотеч, в гм и обол-и. гемартроз: вырболезн-ть, повыш темпер тела, чаще крупн (тазобедр, колен, локт), анкилозы. Диагностика: особ-ти гемор-о синдр-а – отсроч поздн хар-р кровотеч-й, удлин вр сверт до 10-30 мин и более, вр кровотеч и кол-во тромб-в норм. Пробы жгута, щипка отр, сниж концентр антигмоф факт-ра, замедл рекальциф-и плазмы. Классиф-я: тяж АГФ<1%, ср тяж 1-5% лег 5-10% латент-текущ >15%. Замест тер-я: систем-етрансфуз-е леч-е (при тяж форм) – криопреципитат 25-40 ед\кг 3р\нед в\в или конц-т IX факт-а. период-е трансфуз леч – введ свежезам-й плазмы в перв часы после кровоизл. При гемартрозах: криопреципитат: 25-30 ед\кг в\в, иммобил-я, аналгезия, холод, пункция сустава, электрофорез с гидрокортизоном диспансер: набл гематол, педиат, проф-а травм и инъекц, не назн нпвс, банки, охранит реж, освобожд от прививок, леч зубов только в спец центрах. 88. Тромбоцитопатии -растр гемост, обусловл-е качест-й неполноц-ю трномбоц-в при нормих колич-е – наслед (мембр аномал-и тромбоц-в, деф-ы белк-х гран-л, нспос-т ь к адгезии агрегации), приобр (гемобластозы, цирроз печ). Тромбастения Гланцмана – насл забол-е. отсут-е агрег-ии тромбоц-в. Б-ь Виллебранда – насл забол-е – сниж-н ур VIII фак-ра и адгезия тромб-в. Клиника: Геморраг с-м: синячковость, кожн геморраг-ии, нос кровотеч-я, кровоточ-ть десен, микрогематурия, маточн, желуд кровотеч-я. Диагностика: анамн – геморраг с-м у родств-в, пробы жгута. Щипка, манжеты – положит, тесты на агрегац-ю акт-ть тромбоц-в с АДФ, коллагеном, ристоцетином – изменены. Лечение: преп-ы улучш фун-ю тромбоц-в – Е-АКК, дицинон, этамзилат, АТф, магнезия; фитотер-я - крапива, тысячелистник, шиповник, водяной перец, земляника; гемостатич губка, тампонада носа 5% р-ром Е-АКК. 89. Геморраг васкулит – капилляротоксикоз –остр развив-ся инф-аллерг забол-е спреимущ-м пораж-м микроцирк русла кожи, суст, жкт и поч. Этио: инф фак-р: стрептококк, глистн-паразитарн инвазии, туберк; аллерг фак-р, наслед фак-р, физич фак-ры (травмы, переохл) Патогенез: иммунокомпл тип иммунопат-х реак-й - ЦИК = АГ +АТ, кот фикс в микроцирк русле, наруш прониц-ть сосуд стенки. Синдромы: 1. Геморраг – петех, пулезн, пятнист-папулезн сыпь. 2. Суст – оль, отек, гипофун-я суст, симметр пораж-й. 3. Абдом – боль, остр жив. 4. Почечн – ГН, протеинурия, гематурия. 5. Пораж др орг-в – орхит, судороги, парезы конечн. Классиф-я: по форме-прост (кожн), смеш (кожн-суст, кожно-абдом), по степ тяж – легк, сред, тяж, по теч – остр – 6-8 нед, подостр бол8 нед, рецидив до 3 мес, хрон бол3 мес. Диагностика: клин триада – кожн-суст – абдом с-мы, ПАК: СОЭ ускор до 20-50 мм\час, лейкоцитоз, Б\хАК: увер СРБ, диспротеинемия. ПМ: протеинурия, микрогематурия. Лечение: госпитал-я в гематолотд - строг пост реж на 2-3 нед, диета с огран белка соли аллерг-в, А\б-тер-я, антигист, гепаринотер-я, витаминотер-я (С, рутин, В), преднизолон 1 мг\кг, азатиоприн, циклофосфан при тяж. 90. Бронхит – гр бол-й в осн-е кот-х лежит восп-е сл об трахеобронх-о дер-а, кот-е сопров-ся отеком, гиперсекр-й или разв-м бронхосп-а. Остр брон-т - остр всп-е сл об трахеобронх дер, обычно самокупир-ся и заканч-ся полн излеч и восст-м ф-ии в теч-е 2-3 нед. Этио: * инфекц-е: 1е место - вир-е патогенны 90%: грипп, парагрипп, РС-вир, реже – ЦМВИ, метапневмовир, вир кори, ентеровир, герпесвир, бокавир-ы; 2м – внутрикл патог-ы: микопл-а пневм-и, хламид пневм-и. 3м – бакт-е: бордетелла пертуссис (коклюш), стрепток, стафилок, гемоф пал-ка. 4м – грибк-е. * неинфекц-е: 1. Обусл-е аллерг-и факт-и, 2. Химич фак-и, 3. Физич фак-и. Предрасп-е фак-ы: 1. Перинат-е: незрел-ть, недонош, ИВЛ, ВУИ, гипотроф, пор-е ЦНС. 2. Соц-биол: скуч-ть, кур в сем-е, дровян-е и газ отопл-е, посещ ДДУ, др дети в сем-е. 3. Экол: загаз-ть, выс концентр-я оксида серы и азота, прожив-е вблизи автомагистр-й. Климато-географ-е: холодн влажклимат. Эндоген-е фак-ы: возр №-5 лет, ВПС, хрон оч-и носогл-и, ИДС, анемия, диатезы. Патогенез: парагрипп, цмви – дструкц и дистроф эпит-я сотторж-м целых слоев сл; аденовир-я инф-я – влаж экссуд-е восп-е сл; РС-инф-я – некроз и деструкц цилиарн эпит-я, микопл-ы и хламид-и - повыш выр-ка перикисн-х соед-й, наруш мукоцилиарн клир-са, бронхоспазм. Классиф-я: остр прост, остр обструкт-й, бронхиолит, рецидив-й. Клиника: симпт ринофаринг-а, с-м интокс-и(вял, ↓аппет, нар-е сна), гипертерм с-м в 50-60%, кашл с-м(сух или влажн). Аускульт: жестк дых, нестойк разнокалиберн влаж хрипы, часто исчез после откашл-я. Перкуторн: легочн звук сохр-н, иногда – небольш коробочн-ть. Рентг: усил-е легочн рис, деформ-я и ↓структ-ти корней легк. Обструкт-й бронх-т: в основе – гиперплаз-я сл брон, ↑секр-я слизи и ее вязк-ти, отек сл брон-в, бронхоспазм. Клин: с-мы те же + катар-й с-м и с-м ДН обструкт типа. Аускульт: сух и влаж хрипы. Перкут: короб оттен-к. Рентген измен-я. ОАК: ↑СОЭ, сдвиг влево, м.б. лекопения. Обструк-й микоплазм и хламид этиол-и: нач-о постеп-е с ринофаринг-а по типу сух катара на фоне норм и субфебр темп; ведущ с-м – кашл-й(в теч 1,5-2 нед не изм-ся, сух, надсадн, приступообр-й, сохр-ся 4-6 нед), ДН незначит, физикалн симпт скудн (жестк дых, реже сух хрип), лимфоаденопатия, гепатоспленомегалия, выражу сил-е сосуд рис за счет интерстиц и сосуд комп-в, тенденц к эозинофил, лекоц-з, ↑СОЭ. Коклюшн бронх-т: постеп нач-о, кашл с-м(нараст в теч 10-12дн, постеп приобр приступообр хар-р, преобл ночью, репризы-судорожн вдох, м. заканч рвот и отхожд оч вязк мокроты, сокр-ся 3-6 мес), часто осложн пневмон, ателект-ми, пневмотор-м, лейкоц-з, гиперлейкоц-з, лимфоц-з, норм соэ. Бронхиолит: с-м интокс-и(бурн нач-о, лихор, нар-е сна, аппет-а), ринофарингит, кашл с-м (сух, навязч. част), ДН (тахипноэ 40-80, смеш одышка, цианоз, резку част вспом мускул-ы, вздут гр клет-ки, оральн крепитац-я), СН(тахикард, систол шум, серд одышк, застойн явл-я, отеки), с-м дифузн измен-й в легк(ослабл дых, крепитир-е мелкопуз-е влажи сух свист хрипы), гепатспленмегал, рентг(знач усил легоч рис, повыш прозр-т на фоне эмфизематоз вздут-я, выс стоян диафр-ы, горизонт распол-е ребер), бронхообстр-я до 2-3 нед. Леч-е:реж постел, полупост, леч-охранит, ст№13, госпитал-я при бронхиолите выр бронхообстр с-ме(ДН2ст), стойк гипертерм, небдаг-м преморбидн фоне(ИДС, аном-и и пороки разв-я, недонош-ть, ИВЛ в анамн). Этиотр тер-я: противовир(арбидол, анаферон, при рс-инф – рибавирин, виразол), а\б (пок-я: выр симпт интокс-и и длит гипертерм, бронхиолит, ранн возр-т особ 1го года, затяжн теч-е без тенденц к разреш-ю 7-10 дн, выр, трудно купир-ся БОС). При бронхиолите: в стац-е в усл-х реаним или ПИТ, кислородотер-я ч\з нос катет-ы, \б тер-я: в\в или в\м цефалоспор-ы(клафоран, цефотаксим, фортум, максипим) или имипинемы (тиенам, меронем), ГК(преднизол-н, дексамет-н в\в или в\м, коротк курсы внутрь), в\в эуфиллин на физ р-ре 4-7 мг\кг, ч\з небулайзер беродуал, пульмикорт, мукосекретики (лазолван, амбробене в\в в\м ингал-о). Рецидив-й бронхит – повтор-е эпиз-в остр-о бронх-а 3 и бол р\годв теч 2 лет на фоне ОРВИ без явл обстр-и и склон-и к затяжн теч. Предрасп фак-ы те же особ-о наблаг-е анте и постнат-е разв-е и оч-и хр инф-и. Птогенез: нар-е мукоцил-оклиренса и мех-м имм защ-ы. Клин: лихор с-м(умер, непродолж), респират-катар-й с-м (ринит, фарингит), кашл с-м(влаж, затяжн на 3-4 нед). Аускульт: жестк дых, рассеян сух и влаж хрипы. ОАК: норм, м.б. ↑соэ. Эндоскоп-и: дифф-йэндобронхит (катар-й и катар-гн-й). Леч-е: леч-охран- реж, ст№13, аминопениц-ы, мкролиды, противокашл(эреспал), лазолван, амброксол, массаж, физиотер-я. Профил-а: климатотер-я (ожн тер-и на 2-3 мес), иммунокор-я (ИРС-19, иммунал, бронхомунал, ликопид, имунорикс), санац очв хр инф-и в носогл-е, антигист-е(зиртек, эриус – длит-о), спелео-галотер-я, вакцин-я от гриппа(пневмо-23, хиберикс), сан-кур леч. 91. Внутрибол-е пневм-и – (нозокомиал) – развив-ся ч\з 72ч после преб-я в стац-е или в теч 48 ч после выписки. Этио: золот стаф, синегн пал-ка, клебсиелла, бакт-и сем-ва кишеч-х, гриб, анаэр, бактероиды. Бол роль игр-т длит-ть госпит-и в хир-е, ранимац-е отдел-я, отд-я выхаж-я недонош дет-й. Путь: преобл-т вентилятор-ассоц-е и катетер-ассоц-е инфиц-е. Теч-е: Тяж, длит-е, ползуч-й процесс. Чаще 2х стор. Почти всегда осложн-е итш, двс, плевриты, дестр-я легочн тк-и. Леч-е: цефалоспор 3-4 пок-я: фортум, цефепим, максипим в комбин с аминоглик-ми; имипинемы: тиенам, меронем; гликопептиды: ванкомицин; комбинир-я А\б-тер-я Дата добавления: 2015-12-16 | Просмотры: 754 | Нарушение авторских прав |