АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

БОЛЕЗНИ ПЕРИКАРДА. ОПУХОЛИ СЕРДЦА

Пороки сердца - стойкие отклонения в строении сердца, на­рушающие его функцию. Различают приобретенные и врожденные пороки сердца.

Приобретенные пороки сердца характеризуются поражением клапанного аппарата сердца и магистральных сосудов и возникают в результате заболева­ний сердца после рождения. Среди этих заболеваний большее значение имеет ревматизм, меньшее - атеросклероз, сифилис, бактериальный эндокардит, бруцеллез, а также травма. Приобретенные пороки сердца - хронические заболевания.

Патологическая анатомия. Склеротическая деформация клапанного аппа­рата приводит к недостаточности клапанов, которые не в состоянии плотно смыкаться в период их закрытия, или сужению (стенозу) предсердно-желудочковых отверстий или устий магистральных сосудов. При комбинации недостаточности клапанов и стеноза отверстия говорят о комбинированном пороке сердца. Возможно поражение клапана (изолированный порок) или клапанов сердца (сочетанный порок).

Часто развивается порок митрального клапана, или митральный порок, возникающий при ревматизме и редко при атеросклерозе. Различают недостаточность митрального клапана, стеноз левого предсердно-желудочкового (митрального) отверстия и их комбинацию (митральную бо­лезнь). В большинстве случаев отмечается их комбинация, которая завершается стенозом отверстия. Прогрессирование склероза и порока обусловлено повторными атаками ревматизма. В створках появляются сосуды, затем соединительная ткань створок уплотняется, они превращаются в рубцовые, иногда обызвествленные, сросшиеся образования. Отмечаются склероз и петри­фикация фиброзного кольца. Хорды склерозируются, становятся тол­стыми и укороченными. При преобладании недостаточности митрального клапана вследствие обратного тока крови (регургитация) при диастоле левое сердце переполняется кровью, развивается компенсаторная гепертрофия стенки левого желудочка.

Сужение отверстия митрального клапана развивается на уровне фиброзного кольца, отверстие имеет вид узкой щели, напоминающей пугович­ную петлю, реже отверстие клапана имеет вид «рыбьей пасти». При преобладании стеноза возникает затруднение тока крови в малом круге кровообращения, левое предсердие расширяется, стенка его утолщается, эндокард склерозируется, становится белесоватым. В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка подверга­ются резкой гипертрофии, полость желудочка расши­ряется.

Порок аортальных клапанов занимает второе место, обычно возникает на почве ревматизма, реже - атеросклероза, септического эндокардита, бруцеллеза, сифилиса. Заслонки срастаются между собой, утолщаются, в склерозированные заслонки откладывается известь, что приводит в одних случаях к преобладанию недостаточности клапанов, а в других - к стенозу аортального отверстия. При атеросклерозе обызвествление и склероз заслонок сочетаются с липоидозом и липосклерозом. При септическом эндокардите и бруцеллезе наблюдаются резкая деструкция (узуры, перфоративные отверстия, аневризмы) заслонок и деформа­ция их в связи с выраженной петрификацией. Сифилитический аортальный порок сочетается обычно с мезаортитом; в связи с расширением аорты в этих случаях преобладает недостаточность клапанов.

Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии за счет левого желудочка. При недостаточности аортальных клапанов масса сердца может достигать 700-900 г - возникает так называемое бычье сердце (cor bovinum). Эндокард левого желудочка утолщен, склерозирован. В результате нарушений гемодинамики ниже клапанного отверстия иногда возникают образования, напоминаю­щие полулунные заслонки («дополнительные клапаны»).

Часто наблюдаются сочетанные пороки: митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный. Многие сочетанные пороки являются и комбинированными.

Приобретенный порок сердца может быть компенсированным и декомпенсированным.

Компенсированный порок сердца протекает без расстройств кровообращения дли­тельно и латентно. Компенсация осуществляется за счет гипертро­фии. Возникает кон­центрическая гипертрофия мио­карда. Гипертрофия имеет свои пределы, на определенном этапе в миокарде по­являются дистрофические измене­ния. Концентрическая гипертрофия сменяется эксцентри­ческой вследствие наступившей миогенной дилатации полостей сердца.

Декомпенсированный порок сердца характеризуется расстройством сердечной деятельности, ведущей к сер­дечно-сосудистой недостаточности. Причиной декомпенсации могут быть обо­стрение ревматического процесса, случайная инфекция, чрезмерная физиче­ская нагрузка, психическая травма. Сердце становится дряблым, полости расширяются, в ушках его образуются тромбы. Обнаруживается белковая и жировая дистрофия мышечных волокон, в строме появляются очажки воспа­лительной инфильтрации. В органах возникает венозный застой, появляются цианоз, отеки, водянка полостей. Сердечно-сосудистая недостаточность ста­новится частой причиной смерти больных, страдающих пороком сердца. Реже смерть наступает внезапно от тромбоэмболии, закупорки суженного митрального отверстия шаровидным тромбом, паралича гипертрофированного сердца, пневмонии.

Ревматизм. Ревматизм (болезнь Сокольского-Буйо) характеризу­ется системной дезорганизацией соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, развивающейся у людей, сенсибилизированных β-гемолитическим стрептококком группы А.

Патогенез ревматизма Начало ревматизма связано с перенесен­ной стрептококковой фарингеальной инфекцией или скарлатиной.

Из­менения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение определяются сочетаниями и сменой реакций гиперчувствительности немедленного типа и гиперчувствительности замедленного типа.

Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным и латентным. Продолжительность ревматической атаки - от несколь­ких недель до 6 мес.

Морфогенез ревматизма. Про­грессирующая и системная дезорганизация соединительной ткани с изменениями сосудов микроциркуляторного русла при ревматизме протекает в несколько стадий: 1. Стадия мукоидного набухания.

Клиника-морфологические формы ревматизма выделяют на осно­вании преимущественного поражения того или иного органа. Разли­чают: 1) кардиоваскулярную, 2) полиартритическую, 3) церебральную и 4) нодозную формы.

Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще дру­гих форм. Всегда имеет место ревматический эндокардит. При сочетанном поражении эндокарда, миокарда и перикарда гово­рят о ревматическом панкардите, при поражении эндо- и миокарда - ревматическом кардите (ревмокардите).

Эндокардит - воспаление эндокарда. По локализации различают клапанный эндокардит, хордальный и пристеночный.

Наиболее часто поражаются створки митрального клапана. На 2-м месте по частоте комбинирован­ное поражение створок митрального и аортального клапанов, на 3-м месте - аортального клапана. Выделяют четыре вида свя­занных между собой морфологических изменений клапанов сердца: 1) диффузный эндокардит (вальвулит), 2) острый бородавчатый, 3) фибро-пластический и 4) возвратно-бородавчатый эндокардиты.

Диффузный эндокардит характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия и без образования тромбов. Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим.

В основе острого бородавчатого эндокардита лежат те же измене­ния, что и при вальвулите, но с более выраженным фибриноидом, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов. Происходит образование мелких (1-2 мм) тромбов, которые распола­гаются на замыкающем крае створок в виде бородавок серого цвета.

Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами скле­роза створок клапанов.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформации ство­рок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани про­исходит как в пресуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках, эндотелий которых вовлекается в воспалительный процесс. На организованных тромботических массах откладываются новые массы фибрина, кото­рые при затихании процесса также будут склерозироваться. Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут ослож­няться тромбоэмболией сосудов большого или малого кругов крово­обращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и дефор­мация клапанных заслонок. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Хорды клапанов утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Таким образом, формируется сочетанный порок сердца.

Миокардит - воспаление миокарда, которое встречается в трех формах: 1) узелковый (гранулематозный), 2) диффузный межуточ­ный экссудативный, 3) очаговый межуточный экссудативный.

Узелковый (гранулематозный) миокардит характеризуется образо­ванием в периваскулярной ткани стромы миокарда ревматических гранулем. Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии вплоть до микронекрозов. В исходе узелкового миокардита развива­ется мелкоочаговый кардиосклероз.

Диффузный межуточный экссудативный миокардит проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. Полости сердца резко рас­ширены, миокард дряблый, тусклый. Микроскопически сосуды пол­нокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфноядерными лейкоцитами. Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выраженные дистрофические изменения, определяются очаги некроза мышечных клеток. В исходе развивается диффузный кардиосклероз.

Очаговый межуточный экссудативный миокардит встречается при латентном течении ревматизма. Он характеризуется очагами незначительной лимфогистиоцитарной инфильтрации с примесью полиморфноядерных лейкоцитов в интерстиции миокарда. Отмеча­ются очаговая дистрофия и некроз кардиомиоцитов. В исходе фор­мируется очаговый кардиосклероз.

В перикарде может развиваться серозное, серозно-фибринозное и фибринозное воспаление ("волосатое сердце"). При организации фибринозного экссудата образуются спайки, и происходит облитерация полости перикарда. Иногда происходит обызвествление образовавшейся соединительной ткани ("панцир­ное сердце").

Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер и обнаруживаются почти постоянно. Характерно поражение сосудов микроциркуляторного русла. В артериях и артериолах - фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капилля­рах - пролиферация и слущивание эндотелия (ревматический эндотелиоз), муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток; в исходе - склероз сосудов (артериосклероз, артериолосклероз, капилляросклероз).

Полиартритическая форма ревматизма характери­зуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезоргани­зации в синовиальной оболочке (синовит), васкулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением серозного и серозно-фибринозного выпота в по­лости сустава. Суставной хрящ не поражается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная (узловатая) форма ревматизма характе­ризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окру­женного инфильтратом из лимфоцитов и макрофагов. В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно поражение сердца.

Церебральная форма ревматизма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, очаги кровоизлияний.

Осложнения ревматизма. При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы. Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического оча­гового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с разви­тием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изме­нений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-­сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосу-дистая недостаточность.

Кардиомиопатии. Кардиомиопатии - это заболевания миокарда, сопровождающиеся сердечной дисфункцией. Выде­ляют: дилатационную кардиомиопатию; гипертрофическую кардиомиопатию; рестриктивную кардиомиопатию; аритмогенную правожелудочковую кардиомиопатию; неклассифицированные кардиомиопатии; специфические кардиомиопатии.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМ) - наиболее частая форма. Клинически проявляется нарушением систолической функ­ции, нарастающей сердечной недостаточностью, предсердными и(или) желудочковыми аритмиями. На любой стадии заболевания может наступить внезапная сердечная смерть. Макроскопически сердце увеличено в размере за счет дилатации всех четырех камер сердца и в меньшей степени - гипертрофии миокарда, масса миокарда достигает 900 г. В желудочках обнаруживаются пристеночные тромбы - источ­ники возможной тромбоэмболии, и очаги утолщения эндокарда за счет склероза. Створки клапанов сердца и венечные артерии не име­ют каких-либо специфических особенностей. Из-за расши­рения сердечных полостей встречается относительная митральная недостаточность. Микроскопически выявляют, неравно­мерную гипертрофию кардиомиоцитов и различные варианты склероза стромы миокарда.

Причины смерти: прогрессирующая сердечная недо­статочность, тяжелая аритмия, тромбоэмболические осложнения.

Неревматические миокардиты - это воспалительное заболевание миокарда. Выделяют три важнейшие формы миокардита: инфекционный, идиопатическпй, иммуноопосредованный. Среди инфекционных агентов преобладают вирусы Коксаки А и В, ECHO, вирус Эпстайна— Барр, цитомегаловирус.

Сердце увеличено в размерах, мио­кард дряблый, бледный, часто встречаются пристеночные тромбы. Микроскопически при остром миокардите выявляются очаги лимфо-гистиоцитарной инфильтрации вокруг участков некроза кардиомиоцитов. При миокардите, обусловленном пиогенной флорой (стафилококки, стрептококки), патогенными грибами, формируют­ся абсцессы. Морфологически обособленная форма миокардита — гигантоклеточный миокардит (идиопатический миокардит Фидлера) характеризуется распространенной инфильтрацией стромы миокарда, многоядерными гигантскими клетками, эозинофилами, лимфоци­тами, плазматическими клетками, макрофагами, очаговым некрозом кардиомиоцитов. На месте воспалительного инфильтрата и погибших кардиомиопитов разви­вается фиброз. При молниеносном течении могут возникать арит­мии и сердечная недостаточность.

Болезни перикарда развиваются при сис­темных заболеваниях, первичном поражении других оболочек серд­ца или окружающих органов. Встречаются следующие нарушения: воспалительные изменения листков сердечной сорочки - перикардит; накопление транссудата в полости перикарда - гидроперикард; накопление крови в сердеч­ной сорочке - гемоперикард.

По течению чаще встреча­ется острый перикардит, при туберкулезных и микотических пораже­ниях перикардит бывает хроническим. По морфологии острый пери­кардит делят на фибринозный, гнойный, серозный, геморрагический и смешанный. В большинстве случаев экссудат с течением времени рассасывается, если устраняется этиологический фактор. В некото­рых случаях перикардита экссудат подвергается организации. В таких случаях говорят о слипчивом, или адгезивном, перикардите. В исходе диффузной организации экссудата в полости сердечной сорочки может образовываться плотная фиброзная ткань с последующей петрификацией - констриктивный (сдавливающий) перикардит.

Гидроперикард развивается при сердечной недостаточности, почечной недостаточности во время диализа.

Гемоперикард - следствие разрыва стенки желудочка как ослож­нение трансмурального инфаркта миокарда, при травматическом повреждении или разрыве внутриперикардиальной части аорты (надклапанного разрыва).

Опухоли сердца. Первичные опухоли сердца встречаются редко. Среди доброкачественных новообразований чаще встречаются миксомы, липо­мы, среди злока­чественных новообразований - ангиосаркомы.

Миксома. Локализуется в предсердиях. Клинически выяв­ляется порок митрального клапана. Микроскопически опухоль об­разована примитивными мезенхимальными или эндотелиальными элементами, представленными звездчатыми или округлыми клетка­ми, заключенными в обильные массы основного вещества, богатого кислыми гликозаминогликанами.

Метастатические опухоли сердца встречаются у больных с опухолями, имеющими метастазы при раке легкого и молочной железы, а также меланомах и гемобластозах.

Болезни ЦНС

I. Общие сведения.

Центральная нервная система, включающая головной и спинной мозг, состоит из двух типов тканевых структур, каждый из которых в разной мере вовлекается в патологические процессы. Первый тип представлен высокоспециализированными отросчатыми нервными клетками (нейронами) и клетками макроглии. И те, и другие имеют нейроэпителиальное происхождение. Второй тип тканевых структур представлен мозговыми оболочками и кровеносными сосудами с соответствующей соединительной тканью, а также элементами микроглии, т.е. фагоцитами.

Нейроны – наиболее важная часть серого вещества центральной нервной системы, представленной корой большого мозга и мозжечка, ядрами головного мозга и серыми столбами (рогами) спинного мозга. У взрослого человека нейроны не способны к митозу, поэтому разрушение даже небольшого количества тех из них, которые обладают незаменимой и специфической функцией, приводит к серьезным (иногда смертельным) заболеваниям. Все нейроны имеют общий план строения:

1. клеточное ядро,

2. цитоплазму, в которой выделяют перикарион, вещество Ниссля и др.,

3. дендриты,

4. аксон.

Нейроны с их отростками (дендритами и аксонами) поддерживаются клетками макроглии (астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки) и микроглии (мононуклеарные фагоциты).

Основные проявления поражений мозговой ткани.

I. Изменения нейронов .

Тигролиз – пылевидный распад вещества Ниссля через 20 минут после 4-минутной остановки кровотока.

Сморщивание нейронов – ядра и тела нейронов уменьшаются в размерах, приобретают форму треугольника, цитоплазма клеток становится интенсивно эозинофильной, гомогенной.

Микровакуолизация – морфологическое проявление ишемии, которое обусловлено набуханием митохондрий нейронов. При нарастании коагуляции цитоплазмы на ее периферии и на поверхности пораженных нервных клеток появляются базофильные зерна.

Цитолиз - манифестирует побледнением окраски тел и ядер клеток, их цитоплазма теряет контуры и исчезает, ядро постепенно уменьшается, а затем исчезает.

Гиперхроматоз – интенсивная окраска тел и ядер клеток почти черного цвета. Такие изменения обнаруживаются при быстрой смерти больных от ишемии ствола, являясь единственной формой изменений нейронов.

Отечные изменения – вокруг ядра образуется светлый ободок, ядро уменьшается в объеме, принимает неправильную форму и интенсивно окрашивается.

Аксональная реакция - хроматолиз вещества Ниссля –

а) ранняя стадия - в первые часы или через 24 часа после повреждения нейрофибриллы в центре клеток распадаются (бледное окрашивание центра клеток). Клетка увеличивается в объеме, сглаживается угловатость контуров. В начале ядро светлое, набухает, потом уплощается и делается угловатым.

б) поздняя стадия – к 6 дню и далее вещество исчезает полностью, и тело клетки представляет бледную тень.

Аксональная реакция достигает своего максимума через 8 – 15 дней. В периферической части аксона (аксоплазме) возникает валлеровское перерождение – утолщение и распад аксона на эозинофильные глыбки (аксональные глыбки) или сфероиды, имеющие зернистую структуру.

II. Изменения макроглии (астроциты, олигодендроциты, эпендимальные клетки).

Глиоз – местное увеличение числа астроцитов, протекающее с гипертрофией их тел и увеличением количества волокон.

Глиофиброз - разрастание глиозной волокнистости.

Альцгеймеровские астроциты – имеют крупные ядра с внутриядерными зернами гликогена и выраженным ядрышком.

Олигодендроциты (клетки белого вещества) – набухание, атрофия, сморщивание, пролиферация.

III. Изменения микроглии (клетки системы мононуклеарных фагоцитов).

Изменение формы: круглая, амебная, разветвленная, палочковидная.

Зернистые шары – через 24 часа после возникновения очага некроза образуются крупные округлые клетки, заполненные продуктами распада миелина.

Шаровидные парапластические образования (corpora versicolorata) – клетки глии с выраженными обменными расстройствами, интенсивно окрашивающиеся, нередко с признаками обызвествления.

Глиозные узелки – скопление клеток микроглии, в состав которых могут входить нейтрофилы. Глиозные узелки формируются вокруг мелких очагов некроза.

Элентивный некроз – очаги выпадения нервных клеток (очаги опустошения) с пролиферацией глии или без нее.

Лакунарное состояние - изменение вещества мозга, характеризующееся большим количествоми полостей (лакун) со следами небольших старых кровоизлияний размером от 1 – 3 мм, они чаще всего встречаются в подкорковых узлах.

Криблюры – расширение периваскулярных пространств с резкой границей с тканью мозга, не имеющей признаков деструкции (отек).

Периваскулярный энцефалолизис – расширение периваскулярных пространств вследствие плазматического пропитывания и лизиса нервной ткани.

Конволюты – группы тонкостенных сосудов, образующих пакеты (часто в зоне неполных некрозов

II. Цереброваскулярная болезнь – острое нарушение мозгового кровообращения.