АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Патологическая анатомия. При макроскопическом исследовании мозга на нефиксированных препаратах участки поражения отличаются прозрачностью

При макроскопическом исследовании мозга на нефиксированных препаратах участки поражения отличаются прозрачностью, особенно на поперечных или продольных срезах. Они имеют форму пятен или пластинок белого, серого или розоватого цвета, в зависимости от их возраста. Размеры этих пластинок варьируют от 1 мм до 5 см и больше. Окраска по Вейгерт-Палю и Шпильмейеру позволяет определить топографию демиелинизации. Существует некая предрасположенность в локализации пораженных участков: субэпендимное вещество боковых желудочков, мозолистое тело, ромбовидное тело мозжечка, мост, хиазмы, субпиальный участок серого вещества коры мозга.

Микроскопические проявления подразделяются на три варианта, отражающие возможные стадии заболевания.

Острые поражения (активные бляшки) проявляются периаксеальной демиелинизацией с инфильтрацией липидосодержащимси макрофагами и перваскулярными скоплениями лимфоцитов, моноцитов, плазматических клеток.

Старые поражения (неактивные бляшки) характеризуются утратой миелина, уменьшением числа олигодендроцитов, пролиферацией астроцитов и формированием густой сети глиальных клеток.

Бляшки-тени – переходная зона между неактивными бляшками

и неизмененным белам веществом. Микроскопически видны хаотично расположенные тонкие миелиновые волокна и скопления олигодендроцитов. Бляшки-тени служат проявлением либо неполной демиелинизацией, либо ремиелинизацией.

Дегенеративные заболевания центральной нервной системы

- это гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся прогрессирующей утратой нейронов с вторичными изменениями белого вещества и сопутствующей глиально-пролиферативной реакцией. Большинство нейрогенеративных заболеваний проявляется на 5 – 6-м десятилетии жизни и в более позднем возрасте. К ним относят: болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, боковой амиотрофический склероз и другие.

Болезнь Альцгеймера (деменция альцгеймеровского типа) – распространенная форма первичных дегенеративных деменций позднего возраста. Этиология и патогенез болезни до конца не изучены. Большое значение имеют генетические факторы. Патогенез болезни Альцгеймера связывают со следующими основными нарушениями:

1. внеклеточными или в стенках сосудов мозга отложениями β-амилоида с образованием синильных бляшек диаметром от 5 до 100 мкм;

2. образованием в телах нервных клеток и их дендритах альцгеймеровских нейрофибрил, образованных тау-протеином и формирующих в дистрофически измененных нейронах «пряди»;

3. грануловакуолярной дегенерацией нейронов (появлением в цитоплазме вакуольных телец диаметром 3 – 5 мкм;

4. уменьшением объема тел нервных клеток с липофусцинозом.

5. развитием глиоза, фиброза и очагов обызвествления.

Продолжительность болезни Альцгеймера колеблется от 2 до 20 лет. В финале – слабоумие, тяжелая инвалидизация с тазовыми расстройствами. Смерть наступает чаще всего от инфекционных заболеваний.

При макроскопическом исследовании головного мозга на аутопсии является выраженная атрофия коры мозга. В некоторых случаях масса мозга составляет менее 900 грамм. Характерные изменения при болезни Альцгеймера обнаруживаются при микроскопическом исследовании. Наиболее типичными среди них являются следующие признаки:

· альцгеймеровские нейрофибриллы - состоят из густо расположенных филоментов, формирующих «пряди», которые локализуются в дистрофически измененных нейронах.

· Сенильные (нейретические бляшки) – нерастворимые внеклеточные депозиты В-амилоида, окруженные дистрофически измененными нейронами и глиальными клетками. Иногда бляшки локализуются вокруг сосудов.

· Грануловакуолярная дегенерация нейрона – характеризуется появлением в нейронах, чаще аммонова рога, округлых, вакулеподобных образований с плотным ядром в центральной части. Происхождение этих телец неясное.

· Уменьшение оъма тел нервных клеток, липофусциноз нейронов,