АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Не известна. Велика роль наследственной предрасположенности.

К провоцирующим факторам относят:

а) вибрацию;

б) контакт с химическими веществами;

в) длительное переохлаждение;

Г) психические перенапряжения.

Патогенез: под влиянием этих факторов происходит повреждение РНК и ДНК в фибробластах, что повышает синтез коллагена. Избыточное коллагенообразование ведет к развитию фиброзно-склеротических изменений соединительной ткани. Параллельно идут аутоиммунные реакции к коллагену

Клиника: жалобы на затрудненное глотание и поперхивание при глотании, чувство онемения губ, кончика языка, на сухость слизистой рта, конъюнктивы (сухой симптом), невозможность плакать (нет слез).

Объективно:

Кожа: отек, индурация, атрофия, трофические изменения - депигментация.

Лицо - маскообразное, “птичье”, рот в виде “кисетного шва”.

Синдром Рейно: чаще кисти, стопы, побеление кожи. Суставы: дефигурация.

Мышцы: миозит, атрофия.

“Склеродермические кисти” - укорочение пальцев из-за остоелиза ногтевых

фаланг, истончение кончиков пальцев - “птичья лапа”.

Пищеварительный тракт: эузофагит, дуоденит.

Органы дыхания: пневмонит, пневмосклероз.

Сердце: первичный кардиосклероз. Может быть увеличение границ сердца,

нарушение ритма (экстрасистолы, мерцательная аритмия), эндокардит - митральная недостаточность, перикардит - редко сухой.

Почки: явления гломерулонефрита, склеродермическая почка.

Обследование:

1. ОАК- стойко высокая СОЭ,

2. Биохимический анализ крови: появляется резко положительный СРБ,

увеличиваются белки-a₂ –глобулины, появляется РФ, АНА (антинуклеарный АГ).

3. ЭКГ: снижен зубец ”Т”,

4. При рентгенологическом исследовании выявляют патологические изменения со стороны сердца, легких, пищевода, кистей.

Для уточнения диагноза проводят биопсию кожи, мышц, синовиальных

оболочек.

Лечение:

Режим по состоянию больного.

Диета: стол № 10.

Медикаменты: Д-пеницилинамин 150-200 мг/сут. Калхицин 0,5 мг/сут. Увеличивая до 10 мг. в неделю, действует на метаболизм коллагена.

При висцеральных поражениях: ГКТ по 20-40 мг, цитостатики по 150-200 мг.

При хроническом течении назначают аминохолиновые препараты: делагил, плаквинил.

Сосудорасширяющие препараты: никотиновая кислота, компламин 2-3 мг.

Ферменты: лидазу подкожно.

Течение:

Острое: быстропрогрессирующее-тяжелые фиброзные периферические и

висцеральные поражения уже в 1-ый год болезни и нередко поражение

почек- истинная склеродермическая почка, которая приводит к смерти.

Подострое течение: изменения кожи, полиартриты, полисерозиты, висцериты.

Дата добавления: 2016-03-26 | Просмотры: 297 | Нарушение авторских прав