АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Критерии «опасной» желтухи новорожденного (ВОЗ, 2003 ISBN 92 4 154622 0)

При появлении симптомов «опасной» желтухи необходимо немедленно начать проведение фототерапии, не дожидаясь получения результата анализа на общий билирубин сыворотки крови.

При появлении желтухи необходимо оценивать клиническое состояние ребенка:

- степень активности, выраженность рефлексов;

- адекватность грудного вскармливания;

- частоту мочеиспускания и характер мочи;

- размеры печени и селезенки.

У новорожденных с желтухой чрезвычайно важно следить за появлением симптомов, свидетельствующих об остром поражении центральной нервной системы (билирубиновая энцефалопатия) по мере тяжести:

- появление заторможенности, сонливости, вялости и угнетение сосательного рефлекса на ранних стадиях;

- повышенная раздражимость, мышечная гипертония, крик высокой тональности, возможное повышение температуры в более позднем периоде;

- на необратимых стадиях у ребенка отмечается опистотонус, судороги, апноэ, монотонный пронзительный крик, глубокий ступор или кома.

БИЛИРУБИНОВАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ (ядерная желтуха) – осложнение, характеризующееся острым поражением центральной нервной системы. Может привести к необратимому хроническому поражению центральной нервной системы.

Билирубиновая энцефалопатия(БЭ) клинически редко выявляется в первые 36 часов жизни, и обычно ее первые проявления диагностируют на 3-6-й день жизни. Характерны четыре фазы течения БЭ:

1) доминирование признаков билирубиновой интоксикации – вялость, сниже­ние мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, «бедность» дви­жений и эмоциональной окраски крика (монотонный, неэмоциональный), неполная выраженность рефлекса Моро (есть только первая его фаза), ротаторный нистагм, срыгивания, рвота, патологическое зевание, «блуждаю­щий взгляд»;

2) появление классических признаков ядерной желтухи – спастичность, ри­гидность затылочных мышц, вынужденное положение тела с опистотонусом, негнущимися конечностями и сжатыми в кулак кистями; периодическое воз­буждение и резкий «мозговой» высокочастотный крик, выбухание большого родничка, подергивание мышц лица или полная амимия, крупноразмашис­тый тремор рук, судороги; симптом «заходящего солнца»; исчезновение реф­лекса Моро и видимой реакции на сильный звук, сосательного рефлекса; ни­стагм; остановки дыхания, брадикардия, летаргия, иногда по­вышение температуры тела (лихорадка или гипертермия); прогрессирующее ухудшение неврологической симптоматики (обычно продолжается в течение суток);

3) период ложного благополучия и исчезновения спастичности (начиная с се­редины 2-й недели жизни), когда создается впечатление, что обратное разви­тие неврологической симптоматики приведет даже к почти полной реабилита­ции ребенка;

4) период формирования клинической картины неврологических осложнений начинается в конце периода новорожденности или на 3-5-м месяце жизни: атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы; глухота; детский церебральный пара­лич; задержка психического развития; дизартрия.

Летальный исход как следствие поражения мозга возможен как в первой, так и во второй фазе БЭ и наблюдается на фоне появления геморрагического синдрома, расстройств сердечной деятельности и дыхания. В то же время отмечено, что у новорожденных, особенно недоношенных, с диагностированной на секции ядерной желтухой клинически не всегда были выражены классические ее при­знаки.

В первой фазе БЭ поражение мозга обратимо. Но, к сожале­нию, все клинические симптомы первой фазы БЭ неспецифичны, а потому разрабатываются инструментальные подходы к ее диагностике.

АНЕМИЧЕСКАЯ ФОРМА диагностируется у 10-20% больных. Дети бледные, не­сколько вялые, плохо сосут и прибавляют массу тела. У них обнаруживают увеличение размеров печени и селезенки, в периферической крови – разной степени выраженности анемию в сочетании с нормобластозом, ретикулоцитозом, сфероцитозом (при АВО-конфликте). Иногда наблюдается гипорегенераторная анемия, без ретикулоцитоза и нормобластоза, что объясняется тор­можением функции костного мозга и задержкой выхода из него незрелых и зрелых форм эритроцитов. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии появляются в конце первой или даже на второй неделе жизни. В ряде случаев анемия впервые развивается на 3-й неделе жизни и под влиянием внешних факторов – инфекционных заболеваний, на­значения некоторых медикаментов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидоксиновая кислота, парацетамол, витамин К, ацетилсалициловая кислота, антигистаминные препараты, левомицетин, тетрациклин, апилак, тиазиды), на фоне естественного вскармливания (потенциальный источник изоантител), что может привести к резкому усилению гемолиза и даже развитию декомпенсированного ДВС-синдрома. У таких больных под влиянием антител стойко снижена активность глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы эритро­цитов и глутатионредуктазы.

Течение и прогноз ГБН зависит от формы и тяжести болезни, своевремен­ности и правильности лечения.

При отечной форме прогноз нередко неблаго­приятный. Прогноз для жизни у большинства детей с желтушной формой бо­лезни благоприятный. Необходимо помнить о фазе ложного благополучия при БЭ, и всех детей с гипербилирубинемией более 343-400 мкмоль/л направ­лять в неврологическое отделение для новорожденных или под наблюдение невропатолога для проведения реабилитационных мероприятий, если у них были лишь признаки билирубиновой интоксикации, т.е. первой фазы БЭ.

У 5-30% больных с гипербилирубинемией 257-342 мкмоль/л в дальней­шем отмечаются задержка психомоторного развития, астенический синдром, неврозы и другие отклонения от нормы в нервно-психическом статусе. Активная нейротрофная терапия таких больных, начатая в неонатальный период, значительно улучшает отдаленный неврологический прогноз. У детей, перенесших желтушную форму ГБН, наблюдается высокая инфекционная заболеваемость на первом году жизни.

Течение АВО-ГБН, как правило, более легкое, чем резус-ГБН: практически не встречается отечная форма, чаше бывает анемическая и легкие и средней тяжести желтушные формы. Однако при АВО-ГБН возможно развитие внутрисосудистого гемолиза с декомпенсированным ДВС-синдромом, ядерной желтухи.

В раннем неонатальном периоде у детей с ГБН наиболее частым осложнением является гипогликемия, более редкими – отечный, геморрагический, кардиопатический синдромы и синдром «сгущения желчи».

В возрасте 1-3 месяца у детей, которым проведено заменное переливание кро­ви в связи с ГБН, может развиться нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия из-за временной недостаточной активнос­ти эритропоэтической функции костного мозга, дефицита витамина Е и железа. В связи с этим с 3-й недели детям, перенесшим ГБН, целесообразно назначать экзогенный эритропоэтин (например, эпокрин), профилактическую дозу препаратов железа (2 мг/кг/сутки). Витамин Е надо назначать только при доказанном его дефиците.

Диагноз. Подозрение на ГБН возникает при:

• ГБН у предшествующих детей в семье;

• желтухе, появившейся в первые сутки жизни;

• Rh-отрицательной и/или О (I) матери и Rh-положительной и/или А (II), В (III), AB (IV) принадлежности ребенка;

• подъеме уровня билирубина более 9 мкмоль/л/час;

• неэффективности фототерапии;

• псевдогиперлейкоцитозе у ребенка (за счет избытка эритроидных ядер­ных форм);

• наличии у ребенка анемии, бледности и/или гепатоспленомегалии.

Диагностировать ГБН тяжелого течения можно антенатально. У всех жен­щин с резус-отрицательной кровью не менее трех раз исследуют титр антирезусных антител. Первое исследование проводят при постановке на учет в жен­скую консультацию. Оптимально далее провести повторное исследование в 18-20 недель, а в III триместре беременности производить его каждые 4 недели. Большую ценность имеет определение уровня билирубина в околоплодных водах.

Если титр резус-антител составляет 1:16-1:32 и больший, то в 26-28 недель проводят амниоцентез и определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. Если оптическая плотность при фильтре 450 мм более 0,18, обычно необходимо внутриутробное заменное переливание крови. Его не проводят плодам старше 32 недель гестации. За 2-3 недели до предполагаемых родов надо оценить зрелость легких, и если они незрелы, назначить дексаметазон или бетаметазон матери.

Прогностически неблагоприятным является «скачущий» титр резус-антител у беременной; в этом случае чаще развиваются тяжелые желтушные формы ГБН.

Методом диагностики врожденной отечной формы является и ультразвуковое исследование, выявляющее отек плода. Он развивается при дефиците уровня гемоглобина у него 70-100 г/л. В этом случае осуществляют кордоцентез при помощи фетоскопии, определяют уровень гемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцитную массу или проводят заменное переливание крови. Важен дифференциальный диагноз с неиммунными формами отека плода.

План обследования при подозрении на ГБН:

1. Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

2. Анализ периферической крови ребенка с оценкой мазка крови.

3. Анализ крови с подсчетом количества ретикулоцитов.

4. Динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке кро­ви ребенка.

5. Иммунологические исследования.

Изменения в периферической крови ребенка: анемия, гиперретикулоцитоз, псевдолейкоцитоз за счет повышенного количества в крови ядерных форм эритроидного ряда.

Иммунологические исследования. У всех детей резус-отрицательных матерей в пуповинной крови определяют группу крови и резус-принадлежность, уро­вень билирубина сыворотки.

При резус-несовместимости определяют титр ре­зус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроци­тами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анали­зируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей.

При АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов (к антигену эритроцитов, имеющемуся у ребенка и отсут­ствующему у матери) в крови и молоке матери, в белковой (коллоидной) и солевой средах, для того чтобы отличить естественные агглютинины (имеют большую молекулярную массу и относятся к иммуноглобулинам класса М, че­рез плаценту не проникают) от иммунных (эти агглютинины имеют малую молекулярную массу, относятся к иммуноглобулинам класса G, легко проникающим через плаценту, а после рождения – с молоком, т.е. ответственны за развитие ГБН). При нали­чии иммунных антител титр аллогемагглютининов в белковой среде на две ступени и более (т.е. в 4 раза и более) выше, чем в солевой.

Прямая проба Кумбса при АВ0-конфликте у ребенка, как правило, слабоположительная, т.е. небольшая агглютинация появляется через 4-8 мин, тогда как при резус-конфликте агглютинация заметна уже через 1 минуту.

План дальнейшего лабораторного обследования ребенка включает регуляр­ные определения уровня гликемии (не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни), НБ (не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня НБ в крови), плазменного гемоглобина (в первые сутки и далее по показаниям), количества тромбоцитов, активности трансаминаз (хотя бы однократно) и другие исследования в зависимости от особенностей клинической картины.

Лечение ГБН

Лечение в антенатальном периоде. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН осуществляют перели­вание эритроцитной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК). У детей, родившихся живыми после внутриутробного ЗПК, анемии при рождении может не быть, но им потребуются повторные ЗПК после рождения в связи с тяжелыми гипербилирубинемиями.

Лечение после рождения. Основными методами лечения ГБН являются фототерапия (ФТ) и заменное переливание крови (ЗПК). Другие методы лечения (прием фенобарбитала) значительно уступают по своей эффективности или находятся в стадии клинической апробации (металопорфирины). В зависимости от степени гипербилирубинемии, скорости нарастания концентрации билирубина, возраста и зрелости ребенка определяется, какой метод должен быть использован – фототерапия или заменное переливание крови.

При ВРОЖДЕННОЙ ОТЕЧНОЙ ФОРМЕ ГБН необходимо немедленно (в течение 5-10 секунд) пережать пуповину, ибо отсрочка может стимулировать развитие гиперволемии. Необходимы температурная защита, срочное (в течение часа) начало ЗПК или переливание эритроцитной массы, если дети не желтушны. Сердечная недостаточность при рождении отсутствует, но она легко развивается после рождения. В связи с этим вначале эритроцитная масса переливается в объеме лишь 10 мл, а при проведении первого ЗПК (резус-отрицательная эритроцитная масса, взвешенная в свежезамороженной плазме с созданием гематокрита на уровне 0,7) его общий объем иногда снижается до 75-80 мл/кг или, если ЗПК проводится в полном объеме (170 мл/кг), то крови выпуска­ется на 50 мл больше, чем вводится. Переливание проводится очень медленно. Как правило, необходимы повторные ЗПК.

С учетом наличия уже при рождении респираторных нарушений из-за гипоплазии легких или болезни гиалиновых мембран, необходима дополнительная дача кислорода с созданием положительного давления на выходе или ИВЛ. Наличие геморрагического синдрома требует переливания свежезамороженной плазмы, при тяжелой тромбоцитопении (менее 30.000 в 1 мкл) показано переливание тромбоцитарной массы, при очень резкой гипопротеинемии (менее 40 г/л) – 12,5% раствора альбумина (1 г/кг), при развитии сердечной недостаточности – назначения дигоксина (доза насыщения 0,02 мг/кг дается за 2-3 дня). На 2-3-й дни жиз­ни иногда назначается фуросемид.

При ЖЕЛТУШНОЙ ФОРМЕ ГБН кормление начинается через 2-6 часов после рождения, оно проводится донорским молоком в количестве, соответствующем возрасту, до исчезновения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2-й неделе жиз­ни.

Если на следующий день после двухкратного прикладывания ребенка к груди матери уровень НБ и ретикулоцитоз в его крови не нарастают, разрешается грудное кормление. Следует помнить, что если мать какое-то время не кормит грудью, нужно сделать все для сохранения лактации, (мать должна тщательно сцежи­вать молоко). После пастеризации его можно давать и ее ребенку с ГБН.

Лечение собственно гипербилирубинемии с НБ в крови делится на консер­вативное и оперативное (заменное переливание крови, плазмаферез, гемо-сорбция).

ФОТОТЕРАПИЯ – процедура, при которой под воздействием синего или холодного белого света на глубине 2 мм кожного покрова происходят химические реакции, в результате которых свободный (непрямой) билирубин превращается в нетоксичную форму и выводится из крови через кишечник и почки. Согласно Национальному клиническому протоколу «Желтуха у новорожденных» (2010), процедура проводится медицинской сестрой или врачом.

Цель. Снизить в крови уровень непрямого билирубина.

Показания к фототерапии. Уровень общего сывороточного билирубина, при котором показана фототерапия (ФТ) определяется по следующим таблицам и графикам.

Концентрация общего билирубина в плазме, в зависимости от возраста (мкмол/л)*

* Факторы риска повышения уровня общего сывороточного билирубина: недоношенность; сепсис; гипоксия; ацидоз; гипопротеинемия.

Дата добавления: 2016-06-05 | Просмотры: 519 | Нарушение авторских прав