АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Постпубертатная форма АГС

Клинические проявления манифестируют в конце второго десятилетия жизни, часто после самопроизвольного выкидыша на раннем сроке беременности, неразвивающейся беременности или медицинского аборта. Женщины отмечают нарушение менструального цикла по типу удлинения межменструального промежутка, тенденцию к задержкам и оскуднению месячных. Поскольку гиперандрогения развивается поздно и имеет «мягкий» характер, гирсутизм выражен незначительно: скудное оволосение белой линии живота, околососковых полей, над верхней губой, голенях. Молочные железы развиты соответственно возрасту, телосложение имеет чисто женский тип. Следует отметить, что у пациенток с АТС не выявляются метаболические нарушения, характерные для СПКЯ.

Диагностика. Помимо анамнестических и фенотипических данных (телосложение, оволосение, состояние кожи, развитие молочных желез), при установлении диагноза решающее значение имеют гормональные исследования.

При АТС синтез стероидов нарушен на этапе 17-ОНП. Следовательно, гормональными признаками является повышение уровня в крови 17-ОНП, а также ДЭА и ДЭА-С — предшественников тестостерона. В целях диагностики может быть использовано определение 17-КС в моче— метаболитов андрогенов.

Диагностическое значение имеет и УЗИ яичников. Поскольку при АТС имеет место ановуляция, эхоскопически отмечают наличие фолликулов различной степени зрелости, не достигающих преовуляторных размеров, так называемые мультифолликулярные яичники (МФЯ), размеры яичников могут быть несколько больше нормы. Однако в отличие от яичников при СПКЯ в них не увеличен объем стромы и нет типичного для этой патологии расположения мелких фолликулов в виде «ожерелья» под капсулой яичника.

Диагностическое значение имеет также измерение базальной температуры, для которой характерны растянутая первая фаза цикла (недостаточность желтого тала).

Клиника при опухолях характеризуется быстрым развитием выраженного вирильного синдрома: гирсутизм, огрубение голоса, гипертрофия клитора, вторичная аменорея. При гинекологическом исследовании определяется одностороннее увеличение яичников.

Решающее значение в диагностике имеет УЗИ, позволяющее визуализировать увеличение одного из яичников или надпочечников. Опухоли небольших размеров (до 1 см) определяются с помощью КТ или ЯМР. При гормональных исследованиях на наличие опухоли указывает отрицательная проба с глюкокортикоидами. Уровень андрогенов в крови и их метаболитов в моче не изменяется, что указывает на их автономную продукцию опухолевой тканью, не зависящую от стимуляции АКТГ.

Лечение. С целью коррекции гормональной функции надпочечников используются глюкокортикоидные препараты, предложенные еще в 50-х годах. В настоящее время назначают дексаметазон в дозе 0,5-0,25 мг в день под контролем андрогенов крови и их метаболитов в моче.

В случае отсутствия беременности (овуляции или недостаточности желтого тела, регистрируемых по данным базальной температуры) рекомендуется на фоне терапии глюкокортикоидами проводить стимуляцию овуляции кломифеном по общепринятой схеме: с 5-го по 9-й или с 3-го по 7-й день цикла по 50-100 мг

При поздней постпубертатной форме ВДКН, при нерезко выраженных кожных проявлениях гиперандрогении и неустойчивом менструальном цикле без длительных задержек, пациентки, если они не заинтересованы в беременности, в гормональной терапии не нуждаются.

При применении гормональных контрацептивов предпочтение отдается низкодозированным монофазным (мерсилон) и трехфазным с гестагенным компонентом последнего поколения(дезогестрел, гестодеи, норгестимат), которые не обладают андрогенным эффектом. Длительное применение однофазных гормональных контрацептивов, содержащих 30 мкг этинил-эстрадиола типа марвелона или фемодена (более года без перерыва), может вызвать гиперторможение функции яичников и аменорею, обусловленную гипогонадотропными нарушениями, а не гиперандрогенией.

П РЕДМЕНСТРУАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

Предменструальный синдром (ПМС) характеризуется патологическим симптомокомплексом, проявляющимся нейропсихическими, вегетативно-сосудистыми и обменно-эндокринными нарушениями во второй фазе менструального цикла.

В литературе можно встретить различные синонимы ПМС: синдром предменструального напряжения, предменструальная болезнь, циклическая болезнь.

Частота ПМС вариабельна и зависит от возраста женщины. Так, в возрасте до 30 лет она составляет 20 %, после 30 лет ПМС встречается примерно у каждой второй женщины. Кроме того, ПМС чаще наблюдается у эмоционально лабильных женщин астенического телосложения, с дефицитом массы тела. Отмечена также значительно большая частота ПМС у женщин интеллектуального труда.

Этиология и патогенез. К факторам, способствующим возникновению ПМС, относят стрессовые ситуации, нейроинфекции, осложненные роды и аборты, различные травмы и оперативные вмешательства. Определенную роль играет преморбитный фон, отягощенный различной гинекологической и экстрагенитальной патологией.

Существует множество теорий развития ПМС, объясняющих патогенез различных симптомов: гормональная, теория «водной интоксикации», психосоматических нарушений, аллергическая и др.

В последние годы большая роль в патогенезе ПМС отводится пролактину. Помимо физиологического повышения, отмечают гиперчувствительность тканей-мишеней к пролактину во второй фазе цикла. Известно, что пролактин является модулятором действия многих гормонов, в частности надпочечниковых. Этим объясняется натрийзадерживающий эффект альдостерона и антидиуретический эффект вазопрессина.

Показана роль простагландинов в патогенезе ПМС. Поскольку простагландины являются универсальными тканевыми гормонами, которые синтезируются практически во всех органах и тканях, нарушение синтеза простагландинов может проявляться множеством различных симптомов. Многие симптомы ПМС сходны с состоянием гиперпростагландинемии. Нарушением синтеза и метаболизма простагландинов объясняют возникновение таких симптомов, как головные боли по типу мигрени, тошноту, рвоту, вздутие живота, поносы и различные поведенческие реакции. Простагландины ответственны также за проявление различных вегетативно-сосудистых реакций.

Многообразие клинических проявлений свидетельствует о вовлечении в патологический процесс центральных, гипоталамических структур, ответственных за регуляцию всех обменных процессов в организме, а также поведенческих реакций. Поэтому в настоящее время основная роль в патогенезе ПМС отводится нарушению обмена нейропептидов в ЦНС (опиоидов, серотонина, дофамина, норадреналина и др.) и связанных с ним периферических нейроэндокринных процессов.

Таким образом, развитие ПМС можно объяснить функциональными нарушениями ЦНС в результате воздействия неблагоприятных факторов на фоне врожденной или приобретенной лабильности гипоталамо-гипофизарной системы.

Клиническая картина. В зависимости от превалирования тех или иных симптомов в клинической картине, выделяют четыре формы ПМС:

• нейропсихическая;

• отечная;

• цефалгическая;

• кризовая.

Выделение этих форм ПМС условно и определяется в основном тактикой лечения, которое в определенной степени имеет симптоматический характер.В зависимости от количества симптомов ПМС, их длительности и выраженности предлагают выделять легкую и тяжелую форму ПМС:

легкая форма ПМС — появление 3-4 симптомов за 2-10 дней до нструации при значительной выраженности 1-2 симптомов;

тяжелая форма ПМС — появление 5-12 симптомов за 3-14 дней до менструации, из них 2-5 или все значительно выражены.

Следует отметить, что нарушение трудоспособности, независимо от количества и длительности симптомов, свидетельствует о тяжелом течении ПМС и часто сочетается с нейропсихической формой. В течении ПМС можно выделить следующие три стадии:

компенсированная стадия — появление симптомов в предменструальном периоде, которые с началом менструации проходят; с годами клиника ПМС не прогрессирует;

субкомпенсированная стадия— с годами тяжесть течения ПМС прогрессирует, увеличивается длительность, количество и выраженность симптомов;

декомпенсированная стадия — тяжелое течение ПМС, «светлые» промежутки постепенно сокращаются.

Нейропсихическая форма характеризуется наличием следующих симптомов: эмоциональная лабильность, раздражительность, плаксивость, бессонница, агрессивность, апатия к окружающему, депрессивное состояние, слабость, быстрая утомляемость, обонятельные и слуховые галлюцинации, ослабление памяти, чувство страха, тоска, беспричинный смех или плач, сексуальные нарушения, суицидальные мысли. Помимо нейропсихических реакций, которые выступают на первый план, в клинической картине могут быть другие симптомы: головные боли, головокружение, нарушение аппетита, нагрубание и болезненность молочных желез, вздутие живота.

Отечная форма отличается превалированием в клинической картине следующих симптомов: отеки лица, голеней, пальцев рук, нагрубание и болезненность молочных желез (мастодиния), кожный зуд, потливость, жажда, прибавка в весе, нарушение функции желудочно-кишечного тракта (запоры, метеоризм, поносы), боли в суставах, головные боли, раздражительность и др. У подавляющего большинства больных с отечной формой ПМС во второй фазе цикла отмечается отрицательный диурез с задержкой до 500-700 мл жидкости.

Цефалгическая форма характеризуется превалированием в клинической картине вегетативно-сосудистой и неврологической симптоматики: головные боли по типу мигрени с тошнотой, рвотой и поносами (типичные проявления гиперпростагландинемии), головокружение, сердцебиение, боли в сердце, бессонница, раздражительность, повышенная чувствительность к запахам, агрессивность. Головная боль имеет специфический характер: дергающая, пульсирующая в области виска с отеком века и сопровождается тошнотой, рвотой. В анамнезе у этих женщин часто отмечаются нейроинфекции, черепно-мозговые травмы, психические стрессы. Семейный анамнез больных с цефалгической формой ПМС часто отягощен сердечно-сосудистыми заболеваниями, гипертонической болезнью и патологией желудочно-кишечного тракта.

При кризовой форме в клинической картине преобладают симпато-адреналовые кризы, сопровождающиеся повышением АД, тахикардией, чувством страха, болями в сердце без изменений на ЭКГ. Приступы нередко заканчиваются обильным мочеотделением. Как правило, кризы возникают после переутомления, стрессовых ситуаций. Кризовое течение ПМС может быть исходом нелеченной нейропсихической, отечной или цефалгической формы ПМС на стадии декомпенсации и проявляется в возрасте после 40 лет. У подавляющего большинства больных с кризовой формой ПМС отмечены заболевания почек, сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта.

К атипичным формам ПМС относятся вегетативно-дизовариальная миокардиопатия, гипертермическая офтальмоплегическая форма мигрени, гиперсомническая форма, «циклические» аллергические реакции (язвенный гингивит, стоматит, бронхиальная астма, иридоциклит и др.).

Диагностика. Представляет определенные трудности, так как больные часто обращаются к терапевту, невропатологу или другим специалистам, в зависимости от формы ПМС. Проводимая симптоматическая терапия дает улучшение во второй фазе цикла, поскольку после менструации симптомы исчезают самостоятельно. Поэтому выявлению ПМС способствует активный опрос пациентки, при котором выявляется циклический характер патологических симптомов, возникающих в предменструальные дни. Учитывая многообразие симптомов, предложены следующие клинико-диагностические критерии ПМС:

• Заключение психиатра, исключающее наличие психических заболеваний.

• Четкая связь симптоматики с менструальным циклом — возникновение клинических проявлений за 7-14 дней до менструации и их исчезновение по окончании менструации.

L.Speroff и соавт. полагают, что диагноз достоверен при наличии не менее пяти из следующих симптомов при обязательном проявлении одного из первых четырех:

1) Эмоциональная лабильность: раздражительность, плаксивость, быстрая смена настроения.

2) Агрессивное или депрессивное состояние.

3) Чувство тревоги и напряжения.

4) Ухудшение настроения, чувство безысходности.

5) Снижение интереса к обычному укладу жизни.

6) Быстрая утомляемость, слабость.

7) Невозможность концентрации внимания.

8) Изменения аппетита, склонность к булимии.

9) Сонливость или бессонница.

10) Нагрубание и болезненность молочных желез, головные боли, отеки, суставные или мышечные боли, прибавка в весе.

Желательно ведение дневника в течение не менее 2-3 менструальных циклов, в котором пациентка отмечает все патологические симптомы.

Обследование по тестам функциональной диагностики нецелесообразно ввиду их малой информативности.

Гормональные исследования включают определение пролактина, прогестерона и эстрадиола во второй фазе цикла. Гормональная характеристика больных с ПМС имеет особенности в зависимости от его формы. Так, при отечной форме отмечено достоверное уменьшение уровня прогестерона во второй фазе цикла. При нейропсихической, цефалгической и кризовой формах выявлено повышение уровня пролактина в крови.

Дополнительные методы исследования назначаются в зависимости от формы ПМС.

При выраженных церебральных симптомах (головные боли, головокружение, шум в ушах,нарушение зрения) показана КТ или ЯМР для исключения объемных образований мозга.

При проведении ЭЭГ у женщин с нейропсихической формой ПМС выявляются функциональные нарушения преимущественно в диэнцефально-лимбических структурах мозга. При отечной форме ПМС данные ЭЭГ свидетельствуют об усилении активирующих влияний на кору больших полушарий неспецифических структур ствола мозга, более выраженном во второй фазе цикла. При цефалгической форме ПМС данные ЭЭГ указывают на диффузные изменения электрической активности мозга по типу десинхронизации корковой ритмики, которая усиливается при кризовом течении ПМС.

При отечной форме ПМС показано измерение диуреза, исследование выделительной функции почек.

При болезненности и отечности молочных желез проводится маммография в первую фазу цикла для дифференциальной диагностики мастодонии и мастопатии.

Обязательно к обследованию больных с ПМС привлекаются смежные специалисты: невропатолог, психиатр, терапевт, эндокринолог.

Следует помнить, что в предменструальные дни ухудшается течение имеющихся хронических экстрагенитальных заболеваний, что расценивается как ПМС.

Лечение. Первым этапом лечения является психотерапия с объяснением пациентке сущности заболевания. Обязательным является нормализация режима труда и отдыха. Питание должно быть с соблюдением диеты во второй фазе цикла, исключающей кофе, шоколад, острые и соленые блюда, а также ограничивающей потребление жидкости. Пища должна быть богата витаминами; животные жиры, углеводы рекомендуется ограничить.

Учитывая наличие нейропсихических проявлений различной степени выраженности при любой форме ПМС, рекомендуются седативные и психотропные препараты — тазепам, рудотель, седуксен, амитриптилин и др. Препараты назначаются во второй фазе цикла за 2-3 дня до проявления симптомов.

Препараты антигистаминного действия эффективны при отечной форме ПМС, аллергических проявлениях. Назначается тавегил, диазолин, терален (тоже во второй фазе цикла).

Препараты, нормализующие нейромедиаторный обмен в ЦНС, рекомендуются при нейропсихической, цефалгической и кризовой формах ПМС. Перитол нормализует серотониновый обмен (по 1 таблетке 4 мг в день), дифенин (по 1 таблетке 100 мг два раза в день) обладает адренергическим действием. Препараты назначаются на период 3-6 месяцев.

С целью улучшения кровообращения в ЦНС эффективно применение ноотропила, грандаксина (по 1 капсуле 3-4 раза в день), аминолона (по 0,25 г в течение 2-3 недель).

При цефалгической и кризовой формах эффективно назначение парлодела (по 1,25-2,5 мг в день) во второй фазе цикла или в непрерывном режиме при повышенном уровне пролактина. Являясь агонистом дофамина, парлодел оказывает нормализующий эффект на туберо-инфундибулярную систему ЦНС. Агонистом дофаминовых рецепторов является также дигидроэрготамин, обладающий антисеротониновым и спазмолитическим действием. Препарат назначается в виде 0,1 % раствора по 15 капель 3 раза в день во второй фазе цикла.

При отечной форме ПМС показано назначение верошпирона, который, являясь антагонистом альдостерона, оказывает калийсберегающий диуретический и гипотензивный эффект. Препарат применяется по 25 мг 2-3 раза в день во второй фазе цикла за 3-4 дня до проявления клинической симптоматики.

Для лечения масталгии, мастодинии рекомендуется местное применение прожестожеля — геля, содержащего натуральный прогестерон.

Учитывая важную роль простагландинов в патогенезе ПМС, рекомендуются антипростагландиновые препараты — напросин, индометацин и другие — во второй фазе цикла, особенно при отечной и цефалгической формах ПМС.

Гормональная терапия проводится при недостаточности второй фазы цикла. Назначаются гестагены с 16-го по 25-й день цикла — дюфастон, медроксипрогестерон ацетат по 10-20 мг в день.

В случае тяжелого течения ПМС показано применение аГнРГ в течение 6 месяцев.

Лечение ПМС длительное, в течение 6-9 месяцев. В случае рецидива терапия повторяется. При наличии сопутствующей экстрагенитальной патологии лечение проводится совместно с другими специалистами.

Прогноз. Отмечено, что у женщин с ПМС в пременопаузальном периоде климактерические нарушения выражены значительно сильнее. Поэтому необходима своевременная коррекция нарушений при ПМС.

Дата добавления: 2016-06-06 | Просмотры: 590 | Нарушение авторских прав