АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология

Аномалия Эбштейна

Аномалия Эбштейна – врожденный порок сердца, характеризующийся смещением створок трикуспидального клапана в полости правого желудочка (рис. 18.25). Чаще всего наблюдается смещение задней и септальной створок. Они обычно резко истончены и деформированы и имеют патологически измененный подклапанный аппарат. Передняя створка меньше подвержена этим изменениям и часто является единственной створкой, сохранившей свою функцию. В результате смешения створок часть правого желудочка образует с правым предсердием общую полость (атриализованная часть правого желудочка). В 80-85% случаев наблюдается межпредсердное сообщение в области овального окна. В 15-20% встречаются дополнительные предсердно-желудочковые проводящие пути, ведущие к злокачественным аритмиям.

Нарушение внутрисердечной гемодинамики связано с выраженной регургитацией крови на трикуспидальном клапане. Через межпредсердный дефект происходит значительный сброс ее из правого в левое предсердие. Легочный кровоток обеднен. Малый круг обеспечивается либо через сопутствующий открытый артериальный проток, либо через коллатеральную систему бронхиальных артерий. Левой предсердие и желудочек гипертрофируются и дилатируются.

В клинической картине обычно отмечается одышка при нагрузке, быстрая утомляемость. Цианоз появляется с рождения и с возрастом значительно усиливается. Над областью сердца пальпируется «дрожание». На основании сердца во II-III межреберьях слева от грудины выслушивается систолический, иногда и диастолический шум. На глаз видна пульсация шейных вен и пальпируется пульсация увеличенной печени. Осложнениями порока являются эмболии и абсцессы мозга, левожелудочковая недостаточность.

Рентгенологически легочный рисунок обеднен. Размеры сердца увеличены, преимущественно за счет правого предсердия.

На ЭКГ часто фиксируют экстрасистолию или мерцание предсердий, неполную блокаду правой ножки пучка Гиса, реже блокаду левой ножки. Характерны высокие зубцы Р.

Для окончательного диагноза необходимо зондирование сердца и ангиокардиография.

Показания к операции дискутируются и признаются не всеми кардиохирургами.

Хирургическая коррекция порока направлена на ликвидацию трикуспидальной недостаточности и сопутствующих аномалий. Выполняют два вида радикальных операций: пластическая реконструкция трикуспидального клапана и протезирование клапана. Предпочтение отдают пластическим клапаносохраняющим операциям ввиду их меньшего риска и хорошего функционального результата. Межпредсердный дефект закрывают непрерывным швом или заплатой. Пари наличии синдрома Вольфа-Паркинсон-Уайта выполняют одновременно вмешательство на проводящих путях сердца. Операция производится в условиях искусственного кровообращения.

Прогноз при не леченом пороке плохой, хотя часть больных выживает до зрелого возраста. Хирургическое лечение в специализированных клиниках дает хорошие результаты.

Дата добавления: 2015-09-03 | Просмотры: 503 | Нарушение авторских прав