 |
|
АкушерствоАнатомияАнестезиологияВакцинопрофилактикаВалеологияВетеринарияГигиенаЗаболеванияИммунологияКардиологияНеврологияНефрологияОнкологияОториноларингологияОфтальмологияПаразитологияПедиатрияПервая помощьПсихиатрияПульмонологияРеанимацияРевматологияСтоматологияТерапияТоксикологияТравматологияУрологияФармакологияФармацевтикаФизиотерапияФтизиатрияХирургияЭндокринологияЭпидемиология |
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ. · Факторы риска внезапной сердечной смерти· Факторы риска внезапной сердечной смерти o Коронарная (ишемическая) болезнь сердца (ИБС) Коронарная (ишемическая) болезнь сердца - ИБС - диагностируют у 40-70% пациентов с внезапной сердечной смертью. У данной категории пациентов, как правило, имеется стеноз (более 75%) коронарных артерий и многососудистое поражение. Восстановление кровоснабжения в ишемизированном миокарде, особенно у больных с трехсосудистым заболеванием и симптомами сердечной недостаточности, снижает риск ВСС. Предикторы (предвестники) внезапной сердечной смерти у больных ИБС: § Злокачественная и потенциально злокачественная желудочковая аритмия у больных с низкой толерантностью к физической нагрузке и положительной велоэргометрической пробой. § Выраженная депрессия сегмента SТ (более 2 мм), патологическое повышение АД и раннее достижение максимальной ЧСС во время нагрузочного теста. § Наличие на ЭКГ патологических зубцов Q или комплекса QS в сочетании с блокадой левой ножки пучка Гиса и желудочковой экстрасистолией. § Наличие у больного основных факторов риска ИБС (артериальной гипертензии, дислипидемий, курения и сахарного диабета) в сочетании со снижением толерантности к физической нагрузке и положительной велоэргометрической пробой.
o Неатеросклеротические изменения коронарных артерий § Врожденные аномалии коронарных артерий: § Аневризмы коронарных артерий. § Фистулы коронарных артерий. § Аномальное расположение коронарных артерий. § Эмболии коронарных артерий, возникающие на фоне следующих заболеваний: § На фоне стеноза митрального клапана. § На фоне стеноза аортального клапана. § На фоне инфекционного эндокардита. § На фоне кахектического эндокардита. § Артериит коронарных артерий. Артериит коронарных артерий развивается при синдроме Кавасаки. Это острый системный васкулит (слизисто-кожно-лимфонодулярный синдром). Чаще наблюдается у детей в возрасте до 7 лет. Наряду с ревматической лихорадкой, синдром Кавасаки является ведущей причиной формирования приобретенной патологии сердца и сосудов: у 20-25% пациентов возникают аневризмы коронарных артерий. § Травмы коронарных артерий.
o Неишемические кардиомиопатии § Дилатационная кардиомиопатия. Ежегодно дилатационная кардиомиопатия диагностируется с частотой 7,5:100 тыс. человек. У 30-50% больных дилатационной кардиомиопатией заболевание заканчивается внезапной сердечной смертью. Причиной внезапной сердечной смерти при этом заболевании является выраженный фиброз субэндокардиального слоя стенки сердца, что приводит к дилатации желудочков и возникновению желудочковых тахиаритмий. У 80% пациентов с дилатационной кардиомиопатией при холтеровском ЭКГ-мониторировании обнаруживается пароксизмальная желудочковая тахикардия. § Гипертрофическая кардиомиопатия. Гипертрофическая кардиомиопатия наследуется по аутосомно-доминантному типу. Ежегодно внезапная сердечная смерть у взрослых пациентов с этой патологией регистрируется с частотой 2-4%; у детей и подростков - 4-6%. В большинстве случаев заболевание протекает бессимптомно. Гипертрофическая кардиомиопатия - основная причина внезапной сердечной смерти на фоне физических нагрузок (в том числе и у спортсменов). В основе патогенеза внезапной сердечной смерти при гипертрофической кардиомиопатии - возникновение аритмий (пароксизамальной желудочковой тахикардии), которая регистрируются примерно в 20% случаев.
§ Аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия (аритмогенная дисплазия правого желудочка). При аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии стенка правого желудочка замещается соединительной и жировой тканью. В этот процесс могут вовлекаться межжелудочковая перегородка и левый желудочек. § Мутации в 1 и 6 хромосомах. В 30-50% случаев аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия обусловлена мутациями в 1 и 6 хромосомах и наследуется по аутосомно-доминантному типу. При этом заболевании развиваются следующие виды аритмий, приводящих к летальному исходу: мономорфные и полиморфные желудочковые тахикардии; предсердные аритмии (у 25% пациентов). Синкопы и внезапная сердечная смерть провоцируются физической нагрузкой. У многих больных внезапная сердечная смерть является манифестацией заболевания. У 34% пациентов с манифестацией заболевания в виде желудочковых тахикардий, на ЭКГ обнаруживается эпсилон-волна.
§ Болезнь Наксоса. Возможен аутосомно-рецессивный тип наследования аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии (аритмогенной дисплазии правого желудочка). В этом случае развивается болезнь Наксоса, для которой характерны: аритмогенная правожелудочковая кардиомиопатия; пальмоплантарная кератодермия; курчавые волосы. Заболевание возникает чаще у мужчин. Ежегодно внезапная сердечная смерть среди пациентов с болезнью Наксоса регистрируется в 2%.
o o Сердечная недостаточность Ежегодно внезапная сердечная смерть в группе больных с сердечной недостаточностью регистрируется в 5% случаев (1,3-8,5:100 тыс. человек). Синкопальные состояния у пациентов с сердечной недостаточностью 3 или 4 функционального класса являются неблагоприятными предикторами внезапной сердечной смерти. Кроме того, препараты, применяемые для лечения сердечной недостаточности (антиаритмические, инотропные средства, диуретики), могут стать причиной возникновения аритмий, приводящих к внезапной сердечной смерти.
o Заболевания клапанного аппарата сердца § Аортальный стеноз. У 56% пациентов с аортальным стенозом и перенесших пластику клапана в течение 5 лет после операции регистрируется внезапная сердечная смерть. Наибольший риск ВСС после пластики клапана отмечается в первые 3 недели после операции. Как правило, смерть наступает вследствие злокачественной желудочковой тахиаритмии и брадиаритмии. § Недостаточность аортального клапана. Недостаточность аортального клапана развивается у пациентов с сердечной недостаточностью и прогрессирующей дилатационной кардиомиопатией левого желудочка. У таких больных часто возникают желудочковые тахиаритмии, приводящие к внезапной сердечной смерти. § Митральный стеноз. Митральный стеноз является следствием ревмокардита. Внезапная сердечная смерть вследствие митрального стеноза возникает редко. o o Расслоение или разрыв аневризмы аорты Причины возникновения аневризмы аорты: § Атеросклероз аорты и ее ветвей. § Синдром Марфана. Синдром Марфана - это наследственное заболевание соединительной ткани, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, при котором нарушен синтез коллагена и эластина. При этом наследственном заболевании сердечно-сосудистая система поражается в 40-60% случаев. Возникает вследствие мутации гена 15 хромосомы, детерминирующего продукцию фибриллина - белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим её эластичность и сократимость. Фибриллин в больших количествах находится в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При этом синдроме чаще всего поражается восходящая часть аорты. Нередко эти изменения являются причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты. При синдроме Марфана выявляются следующие структурные аномалии: § Дилатация корня аорты. § Аортальная регургитация. § Расслаивающая аневризма аорты. § Пролапс митрального клапана. § Регургитация крови при недостаточности митрального клапана. § Синдром Элерса-Данлоса. Синдром Элерса -Данлоса включает группу заболеваний. В настоящее время известно 11 типов болезни, различающихся между собой по первичному дефекту гена и типу наследования, характеру и тяжести клинической симптоматики. Поражение сердечно-сосудистой системы наблюдается преимущественно при первых трех типах, которые составляют примерно 90% всех случаев синдрома. Характерно формирование аневризмы аорты. § Кистозный медионекроз аорты. При этом заболевании в средней оболочке аорты возникают очаги некроза (неясной этиологии), при разрешении которых возникают кистозные полости.
o Врожденные структурные аномалии сердца и сосудов Внезапная сердечная смерть вследствие врожденных структурных заболеваний сердца с высокой частотой регистрируется в детской популяции и составляет около 5% от всех летальных случаев среди детей. § Тетрада Фалло. Тетрада Фалло составляет 14-15 % всех врожденных пороков сердца. Для тетрады Фалло характерны: § Стеноз устья легочного ствола. § Дефект межжелудочковой перегородки. § Смещение аорты вправо и расположения ее устья над дефектом межжелудочковой перегородки. § Гипертрофия стенки правых отделов сердца. § Транспозиция крупных артерий. Транспозиция крупных артерий - врожденный порок сердца, при котором аорта выходит из анатомического правого желудочка и располагается вентральнее легочного ствола, а легочный ствол - из левого желудочка. Имеется дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки. § Стеноз аорты. Стеноз аорты - структурная аномалия, встречающаяся у 3-10% больных с пороками сердца. При сужении аорты увеличивается нагрузка на левый желудочек сердца, который постепенно гипертрофируется. С течением времени возникает сердечная недостаточность. § Синдром Марфана. Синдром Марфана - это наследственное заболевание соединительной ткани, наследуемое по аутосомно-доминантному типу, при котором нарушен синтез коллагена и эластина. При этом наследственном заболевании сердечно-сосудистая система поражается в 40-60% случаев. Возникает вследствие мутации гена 15 хромосомы, детерминирующего продукцию фибриллина - белка, являющегося важным компонентом соединительной ткани, формирующим её эластичность и сократимость. Фибриллин в больших количествах находится в стенке аорты, связочном аппарате различных органов. При этом синдроме чаще всего поражается восходящая часть аорты. Нередко эти изменения являются причиной внезапной смерти взрослых от разрыва аорты. При синдроме Марфана выявляются следующие структурные аномалии: § Дилатация корня аорты. § Аортальная регургитация. § Расслаивающая аневризма аорты. § Пролапс митрального клапана. § Регургитация крови при недостаточности митрального клапана. § Синдром гипоплазии левого желудочка. Синдром гипоплазии левого желудочка - это группа аномалий развития сердца, характеризующаяся недоразвитием левого желудочка, атрезией или стенозом аортального и/или митрального клапанов и гипоплазией восходящей части аорты. Пациентам с этой патологией проводится операция Фонтена. В ходе вмешательства производится разделение системной и легочной венозной циркуляции. Частота внезапной сердечной смерти во время операции Фонтена составляет 5 - 7%. § Пролапс митрального клапана. Пролапс митрального клапана (наблюдается у 5-7% населения). Риск внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана (при отсутствии митральной регургитации) составляет 2:10 000 в год. Факторы риска внезапной сердечной смерти при пролапсе митрального клапана: § Неблагоприятный семейный анамнез (внезапная сердечная смерть и пролапс митрального клапана у родственников). § Эхокардиографические признаки заболевания. Створки митрального клапана провисают в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Неблагоприятным предиктором внезапной сердечной смерти является митральная регургитация. § Удлинение интервала QТ (более 420 мсек. для женщин; более 450 мсек. для мужчин). § Синдром Эйзенменгера. Синдром Эйзенменгера характеризуется развитием необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо. Причины: большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и ряд других врожденных пороков сердца. § Аномалия Эбштейна. Аномалия Эбштейна встречается в 0,5-1% случаев всех врожденных пороков сердца. Это аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением его створок в полость правого желудочка.
o Синдром удлиненного интервала QT § Идиопатическое удлинение интервала QT. Патогенез синдрома удлиненного интервала QT опосредован нарушением симпатической иннервации сердца, патологическим функционированием ионных каналов. Клинические проявления идиопатического удлинения интервала QT могут отсутствовать. В ряде случаев у пациентов развиваются желудочковые тахикардии по типу "пируэт", синкопальные состояния. Внезапная сердечная смерть может быть спровоцирована эмоциональным стрессом, выраженной физической нагрузкой. Существуют два варианта идиопатического синдрома удлиненного интервала QT: § Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена. Синдром Джервелла и Ланге-Нильсена характеризуется врожденной глухотой и удлинением QT-интервала, что определяется электрокардиографически (аномальным QT считается интервал более 440 мсек). У пациентов наблюдаются синкопальные эпизоды и может наступить внезапная сердечная смерть. § Синдром Романо-Уорда. Синдром Романо-Уорда имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Встречается у 90% лиц с удлиненным интервалом QT. Синдром Романо-Уорда выявляется в популяции с частотой 1:10 000. Не сопровождается глухотой. § Приобретенное удлинение интервала QT. Приобретенное удлинение интервала QT вызывается приемом ряда препаратов, патологическими состояниями и заболеваниями. § Препараты, вызывающие удлинение интервала QT: § Антиаритмические препараты. § Антиаритмические препараты IA класса: хинидин, дизопирамид, прокаинамид (новокаинамид), гилуритмал (аймалин). § Антиаритмические препараты III класса: соталол, кордарон, бретилиум, ацетилпрокаинамид, дофетилид, сематилид. § Антиаритмические препараты IV класса: бепридил. § Другие антиаритмические препараты: энкаинид, апринидин, азимилид, клофилиум, ибутилид. § Препараты, использующиеся для лечения сердечно-сосудистых заболеваний: амиодарон, добутамин, допамин, индапамид, норэпинефрин, хинидин, эпинефрин, эфедрин. § Антигистаминные препараты: астемизол, терфанадин, дифенгидрамин, эбастин, гидроксизин. § Антибактериальные препараты: азитромицин, кларитромицин, левофлоксацин, моксифлоксацин, офлоксацин, триметоприм-сульфаметоксазол, ципрофлоксацин, эритромицин. § Препараты, использующиеся для лечения психоневрологических заболеваний: амитриптилин, венлафаксин, галоперидол, доксепин, дроперидол, имипрамид, кетиапин, кломипрамин, левомепромазин, литий, метадон, метилфенидат, нортриптилин, оланзапин, пароксетин, рисперидон, сертиндол, сертралин, тизанидин, тиоридазин, тримипрамин, фелбамат, флюоксетин, флюпентиксол, хлоралгидрат, хлорпромазин, циталопрам. § Противовирусные препараты: амантадин, фоскарнет. § Антипаразитарные препараты: мефлоквин, пентамидин, хлороквин. § Препараты, использующиеся для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта: цизаприд, гранисетрон, доласетрон, домперидон, октреотид, ондансетрон, сибутрамин, фентермин. § Препараты, использующиеся для лечения респираторных заболеваний: сальбутамол, салметерол, тербуталин. § Диуретики: индапамид. § Антигрибковые препараты: вориконазол, итраконазол, кетоконазол, флюконазол. § Другие препараты: альфузосин, варденафил, псевдоэфедрин, такролимус, тамоксифен, фенилпропаноламин, фенилэфрин. § Заболевания, при которых возможно удлинение интервала QT: § Нервная анорексия. § Интракраниальные и субарахноидальные кровоизлияния (у 32% пациентов). § Полная АВ блокада, синусовая брадикардия. § Миокардиты. § Кардиомиопатии. § Гипотиреоидизм. § Диабетическая нейропатия. § Отравления ртутью и органофосфорными инсектицидами. § Электролитные нарушения: гипокалиемия, гипомагнеземия, гипокальциемия. § Низкобелковая диета.
o Синдром укороченного интервала QT § Первичное укорочение интервала QT. Первичное укорочение интервала QT появляется в результате мутаций генов, детерминирующих функционирование калиевых каналов. Наследственная форма заболевания наследуется по аутосомно-доминантному типу. § Вторичное укорочение интервала QT. Вторичное укорочение интервала QT возникает при гиперкалиемии, гиперкальциемии, ацидозе, интоксикации дигоксинами. o o Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW синдром) Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта возникает при проведении возбуждения по дополнительным проводящим пучкам, соединяющим предсердия непосредственно с желудочками. Встречается у 0,15-0,20% населения; 40-80% из них страдают различными нарушениями сердечного ритма. У 20-30% пациентов с WPW-синдромом имеется аномалия Эбштейна (аномалия развития трехстворчатого клапана, характеризующаяся смещением его створок в полость правого желудочка).
o Синдром Бругада Синдром Бругада проявляется синкопальными состояниями.У 25-30% пациентов с синдромом Бругада имеются мутации, которые приводят к нарушениям функции натриевых каналов. Синдром Бругада чаще наблюдается у мужчин молодого возраста. Синдром Бругада сопровождается желудочковыми аритмиями. Структурные аномалии сердца при этом синдроме не обнаруживаются. На ЭКГ регистрируются: блокада правой ножки пучка Гиса, элевация сегмента ST в отведениях V1-V3, нормальный интервал QT.
o Некоронарогенные желудочковые тахикардии § Полиморфные желудочковые тахиаритмии (желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков). § Могут быть вызваны эмоциональным или физическим перенапряжением. § В 3-9% случаев полиморфные желудочковые тахиаритмии не сопровождается признаками ишемии миокарда. § У 15% пациентов (в возрасте до 40 лет) с внезапной сердечной смертью, вызванной полиморфными желудочковыми тахиаритмиями, структурные аномалий сердца не обнаруживаются. § Некоронарогенные желудочковые аритмии с субстратом в правом желудочке. § Эта форма желудочковой тахикардии отмечается в 70-80% случаев всех идиопатических желудочковых тахикардий. § Наблюдаются у пациентов без структурных аномалий сердца. § Характеризуется учащенным сердцебиением, пресинкопальными и синкопальными состояниями, возникающими после физического и эмоционального напряжения. § Некоронарогенные желудочковые аритмии могут возникать и в покое. § На ЭКГ регистрируется блокада левой ножки пучка Гиса. Подробнее: Пароксизмальные желудочковые тахикардии.
o Синдром слабости синусового узла Синдром слабости синусового узла включает в себя: выраженную синусовую брадикардию, синоатриальную блокаду, остановку синусового узла, пароксизмальные предсердные тахиаритмии. Кроме того, у многих больных с синдромом слабости синусового узла имеются нарушения АВ-проведения. Синдром слабости синусового узла - синдром нарушения автоматизма синусового узла или нарушения синоатриальной проводимости, которые могут приводить к резкой брадикардии и асистолии или и, как следствие, предобморочному состоянию или обмороку с последующим развитием внезапной сердечной смерти.
o Тромбоэмболия легочной артерии Факторы риска тромбоэмболии легочной артерии: § Неблагоприятный семейный анамнез: тромбоэмболия глубоких вен нижних конечностей. § Злокачественные новообразования. § Повышенная свертываемость крови. § Хирургические операции на тазобедренном, коленном и других суставах.
o Легочная артериальная гипертензия Легочная артериальная гипертензия возникает при увеличении правого желудочка, вторичном по отношению к дисфункции легких. В дальнейшем развивается правожелудочковая недостаточность.
· · Патогенез внезапной сердечной смерти Внезапная сердечная смерть возникает при целом ряде заболеваний сердца, а также при различных нарушениях ритма. Нарушения сердечного ритма могут происходить на фоне структурных аномалий сердца и коронарных сосудов либо без данных органических изменений. Примерно у 20-30% пациентов до возникновения внезапной сердечной смерти имеются брадиаритмия и эпизоды асистолии. Брадиаритмия может появиться вследствие ишемии миокарда и тогда она может стать провоцирующим фактором для возникновения желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков. С другой стороны, развитие брадиаритмии может быть опосредовано уже существующими желудочковыми тахиаритмиями. Несмотря на то, что у многих больных имеются анатомические и функциональные нарушения, которые могут привести к внезапной сердечной смерти, это состояние регистрируется далеко не у всех пациентов. Для развития внезапной сердечной смерти необходимо сочетание различных факторов, наиболее часто - следующих: o Развитие выраженной региональной ишемии. o Наличие дисфункции левого желудочка, которая всегда является неблагоприятным фактором в отношении возникновения внезапной сердечной смерти. o Наличие других транзиторных патогенетических событий: ацидоза, гипоксемии, напряжения сосудистой стенки, метаболических нарушений. o Патогенетические механизмы развития внезапной сердечной смерти при ИБС § Снижение фракции выброса левого желудочка менее 30-35%. Дисфункция левого желудочка всегда является неблагоприятным предиктором внезапной сердечной смерти. Оценка риска возникновения аритмии после инфаркта миокарда и ВСС основана на определении функции левого желудочка (ФВЛЖ). § ФВЛЖ менее 40%. Риск ВСС - 3-11%. § ФВЛЖ более 40%. Риск ВСС - 1-2%. § Эктопический очаг автоматизма в желудочке (более 10 желудочковых экстрасистол в час или неустойчивая желудочковая тахикардия). Остановка сердца в результате желудочковой аритмии может быть вызвана хронической или острой транзиторной ишемией миокарда. § Спазм коронарных артерий. Спазм коронарных артерий способен приводить к ишемии миокарда и способствовать ухудшению результатов реперфузии. Механизм такого действия может быть опосредован влиянием симпатической нервной системы,активностью блуждающего нерва, состоянием сосудистой стенки, процессами активации и агрегации тромбоцитов. o o Нарушения ритма у пациентов со структурными аномалиями сердца и сосудов В большинстве случаев внезапная сердечная смерть регистрируется у пациентов со структурными аномалиями сердца, которые являются результатом врожденной патологии или могут возникать вследствие перенесенного инфаркта миокарда. Острый тромбоз коронарных артерий может приводить как к эпизоду нестабильной стенокардии и инфаркту миокарда, так и к внезапной сердечной смерти. Более чем в 80% случаев внезапная сердечная смерть возникает у больных ИБС. Гипертрофическая и дилатационная кардиомиопатии, сердечная недостаточность, заболевания клапанов сердца (например, аортальный стеноз) повышают риск возникновения внезапной сердечной смерти. При этом наиболее значимыми электрофизиологическими механизмами возникновения внезапной сердечной смерти являются тахиаритмии (желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков). Лечение тахиаритмий с применением автоматического дефибриллятора или путем имплантации кардиовертера-дефибриллятора снижает частоту возникновения внезапной сердечной смерти и показатели смертности у пациентов, перенесших внезапную сердечную смерть. Наилучший прогноз после дефибрилляции у больных с желудочковыми тахикардиями.
o Нарушения ритма у пациентов без структурных аномалий сердца и сосудов Причинами желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков на молекулярном уровне могут быть следующие нарушения: § Нейрогормональные нарушения. § Нарушения транспорта ионов калия, кальция, натрия. § Дисфункция натриевых каналов.
Дата добавления: 2015-09-27 | Просмотры: 384 | Нарушение авторских прав |
Морфологические признаки гипертрофической кардиомиопатии у спортсмена. 
Истончение стенки правого желудочка и замещение миокарда фиброзно-жировой тканью при.аритмогенной правожелудочковой кардиомиопатии.
Проявления болезни Наксоса: А - курчавые волосы; В - ладонный; С - подошвенный кератоз.